先天性膈疝是什么?
膈疝是一种发育异常。腹部的肠管、肝脏、脾脏等脏器从膈肌的缺口上移至胸腔的一种先天性发育异常。往往合并肺发育的异常。胎儿期由于肺部不承担呼吸的功能,所以胎儿可以正常发育(除了肺)。但当新生儿出生后,发育不良的肺部无法满足身体的呼吸需要,很快会出现呼吸困难的症状,容易出现生命危险。严重的膈疝,需要尽快手术来拯救孩子的生命。
先天性膈疝可以治愈吗?
先天性膈疝的生存率在 50% 左右,在高水平医院(三级医院)出生的新生儿存活率高,可达 70%~92%。因为约有 35% 的活产膈疝婴儿在达到能够进行手术治疗的医院之前就已经死亡。
先天性膈疝的严重程度主要看残留肺发育的程度。如果保有较多有功能的肺组织,那么手术治疗后效果会比较好。如果新生儿合并其他畸形,或者肺组织纤维化、肺动脉高压,那么患者的生存率则会下降低。
先天性膈疝有后遗症吗?
先天性膈疝经过手术治疗后,可以将腹部的肠管、肝脏、脾脏等脏器放回腹腔。封闭膈肌的裂口。但是残留的肺部分功能不能通过手术恢复,可能会存留有肺发育不良、肺动脉高压等后遗症。
先天性膈疝常见吗?
发生率约为 1/2200 活产婴儿。产前彩超可以发现先天性膈疝,约有 40%~50% 的先天性膈疝合并其他器官发育异常。10%~20% 的先天性膈疝合并有染色体异常。
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