颅内胆脂瘤：好发于桥脑小脑角区、鞍区及颅中窝等部位，可压迫周围神经及脑组织。
当压迫桥脑小脑角时，可出现三叉神经痛、角膜反射迟钝、面部感觉减退、面肌痉挛等表现，也可伴有耳鸣及耳聋。
当压迫鞍区组织时，可出现进行性视力减退及视野损害，也可影响垂体功能，个别患者出现性功能障碍。
当压迫颅中窝时，可出现三叉神经及面神经功能障碍，咀嚼肌无力，也会出现视力、视野及眼球运动障碍。
外耳道胆脂瘤：外耳道胆脂瘤不仅可破坏外耳道骨壁，而且还可侵犯上鼓室、乳突等中耳结构，病变甚至波及面神经及颞骨外结构。临床表现为听力下降、耳痛、耳漏、耳闷胀感或耳鸣，耳出血，累及颅神经及周围组织者可出现面瘫或眩晕、张口受限等表现。
胆脂瘤型中耳炎：胆脂瘤中耳炎好发部位为上鼓室、鼓窦，该区域胆脂瘤常破坏砧骨短脚和体部。临床表现为长期耳道流脓，甚至存在特殊恶臭或者听力下降的现象，部分患者伴有眩晕的症状。该病的症状比较特殊，容易引起其他并发症，包括颅内感染、脑膜炎以及其他炎症等。