胆脂瘤是由纤维结缔组织包裹鳞状上皮、角蛋白、少量胆固醇结晶等成分而成的团块样病灶，也叫做皮样囊肿或珍珠瘤。
好发于耳部和脑部，它并非真正的肿瘤，但可破坏周围骨质，引发严重的不良反应。根据发病部位的不同，可分为颅内胆脂瘤、外耳道胆脂瘤、和胆脂瘤型中耳炎等三类。
胆脂瘤会遗传吗？
胆脂瘤的成因并未完全明确，可能与遗传有一定的相关性，但也与上呼吸道的过敏、炎症有一定的关系，患有胆脂瘤的父母是否会遗传给自己的子女，目前尚无定论。

颅内胆脂瘤：好发于桥脑小脑角区、鞍区及颅中窝等部位，可压迫周围神经及脑组织。

• 当压迫桥脑小脑角时，可出现三叉神经痛、角膜反射迟钝、面部感觉减退、面肌痉挛等表现，也可伴有耳鸣及耳聋。
  
  
• 当压迫鞍区组织时，可出现进行性视力减退及视野损害，也可影响垂体功能，个别患者出现性功能障碍。
  
  
• 当压迫颅中窝时，可出现三叉神经及面神经功能障碍，咀嚼肌无力，也会出现视力、视野及眼球运动障碍。
  
  

外耳道胆脂瘤：外耳道胆脂瘤不仅可破坏外耳道骨壁，而且还可侵犯上鼓室、乳突等中耳结构，病变甚至波及面神经及颞骨外结构。临床表现为听力下降、耳痛、耳漏、耳闷胀感或耳鸣，耳出血，累及颅神经及周围组织者可出现面瘫或眩晕、张口受限等表现。

胆脂瘤型中耳炎：胆脂瘤中耳炎好发部位为上鼓室、鼓窦，该区域胆脂瘤常破坏砧骨短脚和体部。临床表现为长期耳道流脓，甚至存在特殊恶臭或者听力下降的现象，部分患者伴有眩晕的症状。该病的症状比较特殊，容易引起其他并发症，包括颅内感染、脑膜炎以及其他炎症等。

人体在胚胎发育过程中外胚层一般发育成皮肤，被覆鳞状上皮。若在胚胎发育的过程中，外胚层组织残留在中耳腔、岩尖等部位，便形成先天性的胆脂瘤，先天性胆脂瘤发病率较低。
通常所说的胆脂瘤，多为后天发生的胆脂瘤。常因慢性炎症、感染、异物或肿瘤压迫等原因导致鳞状上皮及角化上皮等代谢物排出受阻而堆积于外耳道、中耳、甚至是脑组织周围形成团块，随后团块中心坏死物质变性产生胆固醇结晶，形成胆脂瘤。
不及时清理耳屎也会发生胆脂瘤吗？
外耳道内常会分泌耳屎，即是耵聍，它本身就可以自行排出去，不需要专门清理。但是有些人分泌的耳屎特别多，堆积在耳道中就形成一个团块样的东西，卡的死死的卡在这耳朵里头。这样的话，它堵在这儿，第一，影响听力；第二，它深部的上皮自洁能力差，无法排除代谢物，容易堵塞耳道，形成胆脂瘤。
但外耳道的胆脂瘤，不仅仅是一个耳屎堵塞的问题，它还跟有的人跟体质有关系，就有的人为什么就爱得外耳道胆脂瘤，有的人就是堵塞了耳屎，他也没有得胆脂瘤，这个跟体质也有一定的关系。
耳外伤也会引起胆脂瘤吗？
耳外伤发生胆脂瘤的概率是非常低的，但是也存在一定的可能性，包括医源性损伤导致的胆脂瘤或耳外伤导致的胆脂瘤。前者多因鼓室积水行穿刺术时，或者做鼓膜切开，操作过程中可能把外面鳞状上皮带到中耳腔里头去，增加胆脂瘤的发生风险。
耳外伤造成鼓膜穿孔，穿孔未能及时愈合，鼓膜边缘的上皮进入中耳，或鳞状上皮进入鼓室也会导致胆脂瘤的发生，但概率极低。