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简介

什么是胆脂瘤?

胆脂瘤是由纤维结缔组织包裹鳞状上皮、角蛋白、少量胆固醇结晶等成分而成的团块样病灶,也叫做皮样囊肿或珍珠瘤。

好发于耳部和脑部,它并非真正的肿瘤,但可破坏周围骨质,引发严重的不良反应。根据发病部位的不同,可分为颅内胆脂瘤、外耳道胆脂瘤、和胆脂瘤型中耳炎等三类。

胆脂瘤会遗传吗?

胆脂瘤的成因并未完全明确,可能与遗传有一定的相关性,但也与上呼吸道的过敏、炎症有一定的关系,患有胆脂瘤的父母是否会遗传给自己的子女,目前尚无定论。

症状

胆脂瘤的临床表现有哪些?

  • 颅内胆脂瘤:好发于桥脑小脑角区、鞍区及颅中窝等部位,可压迫周围神经及脑组织。

    • 当压迫桥脑小脑角时,可出现三叉神经痛、角膜反射迟钝、面部感觉减退、面肌痉挛等表现,也可伴有耳鸣及耳聋。

    • 当压迫鞍区组织时,可出现进行性视力减退及视野损害,也可影响垂体功能,个别患者出现性功能障碍。

    • 当压迫颅中窝时,可出现三叉神经及面神经功能障碍,咀嚼肌无力,也会出现视力、视野及眼球运动障碍。

  • 外耳道胆脂瘤:外耳道胆脂瘤不仅可破坏外耳道骨壁,而且还可侵犯上鼓室、乳突等中耳结构,病变甚至波及面神经及颞骨外结构。临床表现为听力下降、耳痛、耳漏、耳闷胀感或耳鸣,耳出血,累及颅神经及周围组织者可出现面瘫或眩晕、张口受限等表现。

  • 胆脂瘤型中耳炎:胆脂瘤中耳炎好发部位为上鼓室、鼓窦,该区域胆脂瘤常破坏砧骨短脚和体部。临床表现为长期耳道流脓,甚至存在特殊恶臭或者听力下降的现象,部分患者伴有眩晕的症状。该病的症状比较特殊,容易引起其他并发症,包括颅内感染、脑膜炎以及其他炎症等。
病因

胆脂瘤是如何形成的?

人体在胚胎发育过程中外胚层一般发育成皮肤,被覆鳞状上皮。若在胚胎发育的过程中,外胚层组织残留在中耳腔、岩尖等部位,便形成先天性的胆脂瘤,先天性胆脂瘤发病率较低。

通常所说的胆脂瘤,多为后天发生的胆脂瘤。常因慢性炎症、感染、异物或肿瘤压迫等原因导致鳞状上皮及角化上皮等代谢物排出受阻而堆积于外耳道、中耳、甚至是脑组织周围形成团块,随后团块中心坏死物质变性产生胆固醇结晶,形成胆脂瘤。

不及时清理耳屎也会发生胆脂瘤吗?

外耳道内常会分泌耳屎,即是耵聍,它本身就可以自行排出去,不需要专门清理。但是有些人分泌的耳屎特别多,堆积在耳道中就形成一个团块样的东西,卡的死死的卡在这耳朵里头。这样的话,它堵在这儿,第一,影响听力;第二,它深部的上皮自洁能力差,无法排除代谢物,容易堵塞耳道,形成胆脂瘤。

但外耳道的胆脂瘤,不仅仅是一个耳屎堵塞的问题,它还跟有的人跟体质有关系,就有的人为什么就爱得外耳道胆脂瘤,有的人就是堵塞了耳屎,他也没有得胆脂瘤,这个跟体质也有一定的关系。

耳外伤也会引起胆脂瘤吗?

耳外伤发生胆脂瘤的概率是非常低的,但是也存在一定的可能性,包括医源性损伤导致的胆脂瘤或耳外伤导致的胆脂瘤。前者多因鼓室积水行穿刺术时,或者做鼓膜切开,操作过程中可能把外面鳞状上皮带到中耳腔里头去,增加胆脂瘤的发生风险。

耳外伤造成鼓膜穿孔,穿孔未能及时愈合,鼓膜边缘的上皮进入中耳,或鳞状上皮进入鼓室也会导致胆脂瘤的发生,但概率极低。

诊断

怎样诊断胆脂瘤?

胆脂瘤的诊断需要结合临床症状、听力检测及肌电图检查、及 CT、MRI 等影像学检查进行诊断,也可行耳镜观察有无炎症、化脓或瘘管的形成。

  • 如果耳闷、听力减退,就应该去耳鼻喉科检查,若患者出现耳道流脓或流血,且伴有特殊臭味,变应考虑是否有胆脂瘤。

  • 听力学检查常表现为纯音测听可表现为听力下降或耳聋,镫骨肌反射消失。耳 V 波反应阈难以引出。

  • 前庭功能:可有水平半规管反应低下。

  • 面神经肌电图可见面神经部分损害。

  • MRI 平扫+增强:可见异常类椭圆形信号影,增强扫描边缘部分可强化。

  • CT 成像+三维重建:左侧内听道顶端骨性通道增宽,骨质吸收破坏,可见软组织密度影,充填鼓室、鼓窦及乳突腔,部分可累及左侧听骨链,必要时可手术活检,见鼓室扩大,内有白色胆脂瘤,局部有肉芽组织,可有锤骨头及部分砧骨体破坏,鼓膜破坏。

胆脂瘤应与哪些疾病相鉴别?

  • 鼓膜单纯穿孔:由耳内各种炎症导致鼓膜单纯穿孔遗留干穿孔,类似于鼓膜烂了个洞,里头干干净净,没有骨质的破坏,只是黏膜的一个病变。

  • 骨疡型中耳炎:胆脂瘤型中耳炎应与骨疡型中耳炎相鉴别,两者均有骨质的炎症、骨质的破坏,实际手术活检中,骨疡型中耳炎并无胆脂瘤形成,有胆脂瘤就是胆脂瘤型中耳炎,或者称中耳胆脂瘤。

  • 中耳癌:中耳癌发生在中耳内,主要表现为流血或脓中带血,病理活检可见恶性细胞。
治疗

胆脂瘤的主要治疗方式是什么?

药物治疗对胆脂瘤的临床价值十分有限,胆脂瘤最主要的还是要靠手术。早发现,早手术,尽可能预防颅内、颅外的并发症,保护脑组织,保护听小骨及颅神经。

经手术切除胆脂瘤后,可用肌瓣或者骨瓣填充或封闭术腔,胆脂瘤所导致组织破坏往往是不可逆性,但尽早手术可尽量保护听小骨完整性,重建听力。否则,三块听小骨损毁后,很难重建听力。

胆脂瘤患者术后多久能恢复正常?

一般外耳道的、中耳的胆脂瘤的手术,大概就两到三个小时,最长三到四个小时,便可完成,随后应视患者状态观察一段之间,看有没有面瘫、眩晕等症状。并注射广谱抗生素三日左右。一周以后可以拆线,线拆完了以后,应定期换药。根据病变的范围及树腔大小的不同,一般来说一到三个月可完全恢复。若手术较晚引起较严重的并发症如面瘫、脑组织受损等,则不易恢复。

胆脂瘤手术后需要注意什么?

  • 一般来说,近期做完耳朵手术,需要及时复查,耳朵若还有分泌物,要及时清理;上皮愈合以后,还有一些夹皮,要定期清理。

  • 三个月之内,创面尚未完全愈合,应避免耳道进水,否则容易引起创面的感染。可以适当使用酒精消毒耳孔。

  • 三个月之内最好不要坐飞机或潜水坐高速的动车、高铁等以免因耳朵压力变化巨大引起手术创口撕裂。

  • 避免吃辛辣食物,有胃部病变的患者应及时处理,以防止胃酸反流引起咽鼓管炎症。

  • 还应加强体育锻炼,加强运动,提高整体的人体的免疫力,防止上呼吸道反复的感染。

胆脂瘤能否进行保守治疗?

胆脂瘤一经发现,还是建议病人手术。除非患者为极早期的微小病变,通过引流效果较好的,但还是建议很偏远地带,不在大夫的监控之下的患者尽早手术。若患者另外一只耳朵听力已经不好了,就靠这一只耳朵听,患者希望保守治疗,但这种是占在我们发现胆脂瘤病人里头的极个别。

一般来说药物不能阻止这个胆脂瘤的这样一个进程,同时不建议患者老滴消炎药、滴耳液,胆脂瘤生长在潮湿的环境里头,长的会更快。可以滴一些硼酸、酒精这一类脱水的药,可能短时间还能控制一些感染。它最主要的要想解决流脓的问题、听力的问题,还是早做手术。所以保守治疗,只针对极个别的病人。对于年轻人,尤其是小孩,胆脂瘤发展比年龄大的要快,所以小孩、年轻人,建议尽早手术以去除胆脂瘤。

为什么说胆脂瘤越早治疗越好?

胆脂瘤具有一定的危险性,在很长的一个过程中它是个良性的病变,缓慢的破坏周围的骨质,尤其是听小骨。若早发现,并尽早清理病灶,修补鼓膜,保护听小骨,则不会影响听力及其他组织功能,也降低了颅内的感染、面瘫、眩晕及各种颅内外的并发症的发生风险。

上世纪 50 年代起,显微镜进入到耳显微外科手术当中,在显微镜下做手术,重要结构可尽量将病变清理干净病灶并保护周围组织。对于有经验的医生来讲,早期胆脂瘤完全可以做到手术根治,得到十分良好的预后。

胆脂瘤手术能切干净吗?会复发吗?

现在在这个时代,显微镜已经非常好了,我们已经步入耳显微外科时代。显微外科或者说我们有内镜,看的都很清楚了,就不允许耳科医生残留这个上皮,即胆脂瘤的母组织、胆脂瘤周围的那个包囊。此包囊容易产生新的鳞状上皮堆积的,一定要拿干净,否则便容易复发。因此,胆脂瘤手术应尽可能的在保存重要结构的同时,要把它彻底干净的清除,否则有一点留在里头以后就会复发。

胆脂瘤复发得不偿失,患者还得接受第二次的这个手术,而第二次手术,他要比第一次手术就要困难得多,因为可能露着面神经、瘢痕都等组织粘连,分离的时候,造成面神经损伤的风险和几率就增大了。有的胆脂瘤,把脑板都破坏了,把这种胆脂瘤皮给裹在脑子里头去了,显微手术中常也无法看见,因此此类胆脂瘤很容易复发,在手术治疗时应予以注意。

哪个位置的胆脂瘤比较严重?

如果胆脂瘤在外耳道中,称之为外耳道胆脂瘤,容易发现,症状通常较轻。

若胆脂瘤破到中耳腔内,则病情较为严重。如果胆脂瘤破坏了耳道壁,钻入乳突中,属于中度严重;若侵及脑组织,属于重度严重的程度。中耳的胆脂瘤,如果它就在听骨的外侧,还算比较轻;如果它破坏的范围很大算中度;如果它已经超出了我们中耳腔,破坏到大脑或者平衡器官及面神经,则容易出现严重并发症。

岩尖部位的胆脂瘤,无论你大小,只要引起了神经功能的障碍,或者和重要的解剖结构(如大脑)粘在一块,那这种就是非常危险的。因此岩尖的胆脂瘤一经发现,应该尽早手术。

生活
预防

如何预防胆脂瘤?

  • 鼻咽癌进行放疗导致咽鼓管出现炎症以后,患者可能导致鼓膜积液,增加胆脂瘤的发生风险,因此此类患者应定时至耳鼻喉科复查。

  • 避免反复频繁的出现上呼吸道的感染、鼻炎、鼻窦炎,经常反复感冒的一些孩子要注意有无鼓膜内陷,若鼓膜内陷要及时处理,以免形成胆脂瘤。

  • 曾患有中耳炎的患者不可掉以轻心,若中耳炎患者流脓增多,应及时口服的消炎药来控制急性感染,局部再把脓液吸干净,用一些双氧水或清洁水进行清理。
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