库欣综合征是什么病?

库欣综合征(Cushing syndrome)是各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称,也叫做皮质醇增多症,其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素 ACTH 分泌亢进所引起的临床类型。
皮质醇是什么?有什么作用?
皮质醇,也可称为「氢化可的松」,是由人体肾上腺产生的一种激素。参与调解人体的糖、蛋白质、脂肪、水、盐的代谢,比如能升高血糖、促进脂肪重新分布等,所以能够导致向心性肥胖、满月脸等,同时对免疫功能和多种器官的生理功能也具有十分重要的作用。
发生库欣综合征的人多吗?
库欣综合征的发病概率还是比较高的,需要特别检测一些有满月脸,身材肥胖的儿童,有高血压病史的人群更要注意提防下一代出现类似病症。
什么是库欣病?与库欣综合征有什么关系?
在库欣综合征这个总称中,最高指挥中心导致的一类被称为库欣病,即由于大脑中的垂体病变、分泌过多促肾上腺皮质激素(ACTH),刺激肾上腺皮质增生,导致血清皮质醇浓度增加所引起的,是库欣综合征中最常见的一种类型。
库欣综合征有哪几种类型?
可根据库欣综合征病因分为依赖垂体 ACTH 的 Cushing 综合征,包括 Cushing 病、异位 ACTH 综合征。另一种类型为不依赖垂体 ACTH 的 Cushing 综合征,包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、不依赖 ACTH 的双侧肾上腺小结节性增生和不依赖 ACTH 的双侧肾上腺大结节性增生。

库欣综合征的临床表现是什么?

Cushing 综合征有数种类型:
  • 典型病例的临床表现:

    • 向心性肥胖、满月脸、多血质:面圆而呈暗红色,胸、腹、颈、背部脂肪甚厚。至疾病后期,因肌肉消耗,四肢显得相对瘦小。多血质与皮肤菲薄、微血管易透见有时与红细胞数、血红蛋白增多有关(皮质醇刺激骨髓)。

    • 全身及神经系统:肌无力,下蹲后起立困难。常有不同程度的精神、情绪变化,如情绪不稳定、烦躁、失眠,严重者精神变态,个别可发生类偏狂。

    • 皮肤表现:皮肤薄,微血管脆性增加,轻微损伤即可引起瘀斑。下腹两侧、大腿外侧等处出现紫纹(紫红色条纹,由于肥胖、皮肤薄、蛋白分解亢进、皮肤弹性纤维断裂所致),手、脚、指(趾)甲、肛周常出现真菌感染。异位 ACTH 综合征者及较重 Cushing 病患者皮肤色素沉着加深。

    • 心血管表现:高血压常见,与肾素-血管紧张素系统激活,对血管活性物质加压反应增强、血管舒张系统受抑制及皮质醇可作用于盐皮质激素受体等因素有关。同时,常伴有动脉硬化和肾小球动脉硬化。长期高血压可并发左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。由于凝血功能异常、脂代谢紊乱,易发生动静脉血栓,使心血管并发症发生率增加。

    • 对感染抵抗力减弱:长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱,肺部感染多见;化脓性细菌感染不容易局限化,可发展成蜂窝织炎、菌血症、感染中毒症。患者在感染后,炎症反应往往不显著,发热不高,易于漏诊而造成严重后果。

    • 性功能障碍:女性患者由于肾上腺雄激素产生过多以及皮质醇对垂体促性腺激素的抑制作用,大多出现月经减少、不规则或停经;痤疮常见;明显男性化(乳房萎缩、生须、喉结增大、阴蒂肥大)者少见,如出现,要警惕肾上腺皮质癌。男性患者性欲可减退,阴茎缩小,睾丸变软,此与大量皮质醇抑制垂体促性腺激素有关。

    • 代谢障碍:大量皮质醇促进肝糖原异生,并有拮抗胰岛素的作用,减少外周组织对葡萄糖的利用,肝葡萄糖输出增加,引起糖耐量减低,部分患者出现类固醇性糖尿病。明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位 ACTH 综合征。低血钾使患者乏力加重,引起肾浓缩功能障碍。部分患者因潴钠而有水肿。病程较久者出现骨质疏松,脊椎可发生压缩畸形,身材变矮,有时呈佝偻、骨折。儿童患者生长发育受抑制。

  • 重型:主要特征为体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱中毒,由于癌肿所致重症,病情严重,进展迅速,摄食减少。

  • 早期病例:以高血压为主,肥胖,向心性不够显著。全身情况较好,尿游离皮质醇明显增高。

  • 以并发症为主就诊者,如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等,年龄较大, Cushing 综合征易被忽略。

  • 周期性或间歇性:机制不清,病因难明,一部分病例可能为垂体性或异位 ACTH 性。


  • 库欣综合征会造成哪些后果?
    可导致高血压、继发性糖尿病以及骨质疏松等病症。

    库欣综合征有哪些常见病因?

  • 原发性肾上腺皮质病变:皮质腺瘤约占成人的 20% ;

  • 垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱:约占成人库欣综合征的 70% ;

  • 异位 ACTH 综合征及异位 CRH 综合征:最多见的是肺癌,特别是燕麦细胞癌,其次是胸腺癌和胰腺癌,其他还有甲状腺髓样癌及消化系统、泌尿系统的癌等。

  • 不依赖 ACTH 的肾上腺结节性增生;

  • 医源性类库欣综合征。

  • 哪些人群需要怀疑得了库欣综合征?
    以下人群需要怀疑得了库欣综合征,并进行库欣综合征的筛查:
  • 年轻患者出现骨质疏松、高血压等;

  • 具有库欣综合征的临床表现,且进行性加重,特别是有典型症状如向心性肥胖、多血质、紫纹、皮肤瘀斑和皮肤变薄的患者;

  • 体重增加而身高偏低,生长缓慢的肥胖儿童;

  • 肾上腺意外瘤患者(做腹部彩超或腹部 CT 无意间发现肾上腺有肿瘤者)。

  • 什么情况下容易发生库欣综合征?
    长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病;垂体肿瘤、分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤或者垂体无明显肿瘤但分泌 ACTH 增多时多会发生库欣综合征。
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