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简介

库欣综合征是什么病?

库欣综合征(Cushing syndrome)是各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称,也叫做皮质醇增多症,其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素 ACTH 分泌亢进所引起的临床类型。

皮质醇是什么?有什么作用?

皮质醇,也可称为「氢化可的松」,是由人体肾上腺产生的一种激素。参与调解人体的糖、蛋白质、脂肪、水、盐的代谢,比如能升高血糖、促进脂肪重新分布等,所以能够导致向心性肥胖、满月脸等,同时对免疫功能和多种器官的生理功能也具有十分重要的作用。

发生库欣综合征的人多吗?

库欣综合征的发病概率还是比较高的,需要特别检测一些有满月脸,身材肥胖的儿童,有高血压病史的人群更要注意提防下一代出现类似病症。

什么是库欣病?与库欣综合征有什么关系?

在库欣综合征这个总称中,最高指挥中心导致的一类被称为库欣病,即由于大脑中的垂体病变、分泌过多促肾上腺皮质激素(ACTH),刺激肾上腺皮质增生,导致血清皮质醇浓度增加所引起的,是库欣综合征中最常见的一种类型。

库欣综合征有哪几种类型?

可根据库欣综合征病因分为依赖垂体 ACTH 的 Cushing 综合征,包括 Cushing 病、异位 ACTH 综合征。另一种类型为不依赖垂体 ACTH 的 Cushing 综合征,包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、不依赖 ACTH 的双侧肾上腺小结节性增生和不依赖 ACTH 的双侧肾上腺大结节性增生。

症状

库欣综合征的临床表现是什么?

Cushing 综合征有数种类型:

  • 典型病例的临床表现:

    • 向心性肥胖、满月脸、多血质:面圆而呈暗红色,胸、腹、颈、背部脂肪甚厚。至疾病后期,因肌肉消耗,四肢显得相对瘦小。多血质与皮肤菲薄、微血管易透见有时与红细胞数、血红蛋白增多有关(皮质醇刺激骨髓)。

    • 全身及神经系统:肌无力,下蹲后起立困难。常有不同程度的精神、情绪变化,如情绪不稳定、烦躁、失眠,严重者精神变态,个别可发生类偏狂。

    • 皮肤表现:皮肤薄,微血管脆性增加,轻微损伤即可引起瘀斑。下腹两侧、大腿外侧等处出现紫纹(紫红色条纹,由于肥胖、皮肤薄、蛋白分解亢进、皮肤弹性纤维断裂所致),手、脚、指(趾)甲、肛周常出现真菌感染。异位 ACTH 综合征者及较重 Cushing 病患者皮肤色素沉着加深。

    • 心血管表现:高血压常见,与肾素-血管紧张素系统激活,对血管活性物质加压反应增强、血管舒张系统受抑制及皮质醇可作用于盐皮质激素受体等因素有关。同时,常伴有动脉硬化和肾小球动脉硬化。长期高血压可并发左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。由于凝血功能异常、脂代谢紊乱,易发生动静脉血栓,使心血管并发症发生率增加。

    • 对感染抵抗力减弱:长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱,肺部感染多见;化脓性细菌感染不容易局限化,可发展成蜂窝织炎、菌血症、感染中毒症。患者在感染后,炎症反应往往不显著,发热不高,易于漏诊而造成严重后果。

    • 性功能障碍:女性患者由于肾上腺雄激素产生过多以及皮质醇对垂体促性腺激素的抑制作用,大多出现月经减少、不规则或停经;痤疮常见;明显男性化(乳房萎缩、生须、喉结增大、阴蒂肥大)者少见,如出现,要警惕肾上腺皮质癌。男性患者性欲可减退,阴茎缩小,睾丸变软,此与大量皮质醇抑制垂体促性腺激素有关。

    • 代谢障碍:大量皮质醇促进肝糖原异生,并有拮抗胰岛素的作用,减少外周组织对葡萄糖的利用,肝葡萄糖输出增加,引起糖耐量减低,部分患者出现类固醇性糖尿病。明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位 ACTH 综合征。低血钾使患者乏力加重,引起肾浓缩功能障碍。部分患者因潴钠而有水肿。病程较久者出现骨质疏松,脊椎可发生压缩畸形,身材变矮,有时呈佝偻、骨折。儿童患者生长发育受抑制。

  • 重型:主要特征为体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱中毒,由于癌肿所致重症,病情严重,进展迅速,摄食减少。

  • 早期病例:以高血压为主,肥胖,向心性不够显著。全身情况较好,尿游离皮质醇明显增高。

  • 以并发症为主就诊者,如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等,年龄较大, Cushing 综合征易被忽略。

  • 周期性或间歇性:机制不清,病因难明,一部分病例可能为垂体性或异位 ACTH 性。

库欣综合征会造成哪些后果?

可导致高血压、继发性糖尿病以及骨质疏松等病症。

病因

库欣综合征有哪些常见病因?

  • 原发性肾上腺皮质病变:皮质腺瘤约占成人的 20% ;

  • 垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱:约占成人库欣综合征的 70% ;

  • 异位 ACTH 综合征及异位 CRH 综合征:最多见的是肺癌,特别是燕麦细胞癌,其次是胸腺癌和胰腺癌,其他还有甲状腺髓样癌及消化系统、泌尿系统的癌等。

  • 不依赖 ACTH 的肾上腺结节性增生;

  • 医源性类库欣综合征。

哪些人群需要怀疑得了库欣综合征?

以下人群需要怀疑得了库欣综合征,并进行库欣综合征的筛查:

  • 年轻患者出现骨质疏松、高血压等;

  • 具有库欣综合征的临床表现,且进行性加重,特别是有典型症状如向心性肥胖、多血质、紫纹、皮肤瘀斑和皮肤变薄的患者;

  • 体重增加而身高偏低,生长缓慢的肥胖儿童;

  • 肾上腺意外瘤患者(做腹部彩超或腹部 CT 无意间发现肾上腺有肿瘤者)。

什么情况下容易发生库欣综合征?

长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病;垂体肿瘤、分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤或者垂体无明显肿瘤但分泌 ACTH 增多时多会发生库欣综合征。

诊断

怀疑库欣综合征,需要做哪些检查?

血生化检查; X 线检查;肾上腺 B 超或者 CT ; 垂体 MRI ;糖皮质激素异常的测定;血浆 ACTH 测定。

为什么要做这些检查?这些检查有什么用?

  • 血生化检查:明确有无血钾降低,是否存在空腹血糖异常。

  • X 线检查:明确有无骨质疏松。

  • 肾上腺 B 超或者 CT :明确有无双侧肾上腺增生或肿瘤。

  • 垂体 MRI :明确有无垂体结节或肿瘤。

  • 糖皮质激素异常的测定:明确有无血浆皮质醇昼夜节律异常; 24 小时尿游离皮质醇明显升高;小剂量地塞米松抑制试验用以鉴别肥胖与库欣综合征;大剂量地塞米松抑制试验用以鉴别异位 ACTH 综合征、肾上腺皮质腺瘤或癌、库欣病等;尿中 17 -羟皮质类固醇( 17-OH )增高,大于 20mg /24h ,如超过 25mg/24h ,则诊断意义更大。

  • 血浆 ACTH 测定:用以鉴别库欣病、异位ACTH综合征、肾上腺肿瘤所致皮质醇分泌增多等。

化验尿 17-羟皮质醇能反映皮质醇与游离皮质醇的异常吗?

皮质醇由肾上腺皮质所分泌,在血液中以结合态和游离态两种形式存在。游离状态的皮质醇仅占 10% 左右,具有生物活性,会通过肾脏排出体外;结合状态的皮质醇与各种蛋白相结合着,没有生物功能,不能发挥各种功能,不能经肝脏代谢,也不会随尿液排出。


游离皮质醇经肝脏灭活后,就成了 17 - 羟皮质类固醇,17 - 羟皮质类固醇再经肾脏代谢并随尿排出,称为尿 17 - 羟皮质类固醇,故化验尿 17 - 羟皮质类固醇的含量可以反映肾上腺皮质分泌皮质醇的情况。

库欣综合征容易和哪些疾病混淆?

库欣综合征需与肥胖症患者,抑郁症患者和酗酒兼有肝损害者相鉴别。

治疗

库欣综合征要去看哪个科?

需要去内分泌科,根据病因后期可能需要去泌尿科或者神经外科治疗。

库欣综合征怎么治疗?

应根据不同的病因作相应的治疗。

  • Cushing 病:

    • 经蝶窦切除垂体微腺瘤:为治疗本病的首选疗法。

    • 如经蝶窦手术未能发现并摘除垂体微腺瘤或某种原因不能作垂体手术,对病情严重者,宜作一侧肾上腺全切,另一侧肾上腺大部分或全切除术,术后作激素替代治疗。术后应作垂体放疗,最好用直线加速器治疗。

    • 对垂体大腺瘤患者,需作开颅手术治疗,尽可能切除肿瘤,但往往不能完全切除,为避免复发,可在术后辅以放射治疗。

    • 影响神经递质的药物可作辅助治疗,对于催乳素升高者,可试用溴隐亭治疗。


    • 经上述治疗仍未满意奏效者可用阻滞肾上腺皮质激素合成的药物,必要时行双侧肾上腺切除术,术后激素替代治疗。

  • 肾上腺腺瘤:
    手术切除可获根治,经腹腔镜切除一侧肿瘤可加速手术后的恢复。腺瘤大多为单侧性,术后需较长期使用氢化可的松(每日约 20~30mg )或可的松(每日约 25.0~37.5mg )作替代治疗,因为长时期高皮质醇血症抑制垂体及健侧肾上腺的功能。在肾上腺功能逐渐恢复时,可的松的剂量也随之递减,大多数患者于 6 个月至 1 年或更久可逐渐停用替代治疗。

  • 肾上腺腺癌:
    应尽可能早期作手术治疗。未能根治或已有转移者用肾上腺皮质激素合成阻滞药物治疗,减少肾上腺皮质激素的产生量。

  • 不依赖 ACTH 的小结节性或大结节性双侧肾上腺增生:
    作双侧肾上腺切除术,术后作激素替代治疗。

  • 异位 ACTH 综合征:
    应治疗原发性恶性肿瘤,视具体病情做手术、放疗和化疗。如能根治, Cushing 综合征可以缓解;如不能根治,则需要用肾上腺皮质激素合成阻滞药。

治疗库欣综合征的药物有哪几类?

  • 多巴胺受体增效剂:溴隐亭

  • 血清素抑制剂:赛庚啶

  • 糖皮质激素:泼尼松

  • 皮质醇合成抑制剂:米托坦,氨基导眠等。

库欣综合征好转后是否需要继续用药?

好转后需要继续服药,使疾病得到根治。肿瘤导致的库欣综合征需要持续用药,并进行放疗和化疗,控制肿瘤。

库欣综合征住院治疗期间需要注意什么?

  • 保持皮肤清洁,洗澡,换衣服,保持干净,光滑。

  • 观察精神症状和预防意外,病人烦躁不安,兴奋或抑郁,应注意照顾,以防止跌倒,不在病人身边放置危险品,避免言行的刺激。

库欣综合征出院后是否需要复查?怎么复查?

需要定期复查,如血电解质的检查等。

库欣综合征能彻底治愈吗?

库欣综合征这一类疾病是可以逐渐的治愈的,但是一定要在发现自己患有此类病症的时候及时到医院进行正规的就诊和检查,只有得出检查结果之后积极的进行相关的治疗措施,并且选择适合自己的治疗方法才能够使我们的疾病逐渐的好转和根治。

库欣综合征会复发吗?

如果导致库欣综合征的病因再度加重,或者肿瘤没有得到有效控制,或者患者在生活习惯上没有更多的注意,都会导致库欣综合征的复发。

得了库欣综合征会影响人的寿命吗?

因库欣综合征可引起高血压、糖尿病、骨质疏松等并发症,增加了脑卒中、冠心病等心血管疾病的危险性,导致库欣综合征患者的大多数死于心、脑血管事件或严重感染,库欣综合征患者的死亡率较正常人群高 4 倍。但当高皮质醇血症缓解后,其死亡率与普通人群相当,若治疗后仍存在持续性中度皮质醇增多,则其死亡率依然比常人高。

库欣综合征会影响生育功能吗?

女性患者由于肾上腺的增生,可以产生过多的雄激素,另外过量的皮质醇可以抑制垂体生成促性腺激素,影响卵巢功能,往往会出现月经减少、月经不规则或停经,痤疮,男性患者可表现为性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软,从而影响生育功能。

生活

库欣综合征患者在饮食上要注意什么?

给予高蛋白、高维生素、低脂、低糖、低盐、高钾、高钙饮食,以控制高血糖、水肿、低血钾的发生。饮食中适当增加含钙及维生素 D 丰富的食物,以防止骨质疏松及发生骨折。

库欣综合征患者在生活中要注意什么?

  • 严格遵照医师指导,按时、按量服药,不要擅自停药;

  • 定期复查,监测病情和药物副作用;

  • 患者需要学习库欣综合征的知识,在病情加重时及时判断,立即就诊。

  • 观察患者的精神状况,预防意外。

发生过库欣综合征,能运动吗?

适当休息,病情重者根据病情需要协助日常生活活动,将常用的生活用具放在患者容易拿到的位置,减少能量消耗。鼓励患者在能耐受的活动范围内坚持身体活动,逐渐增加活动能力。

如何照料库欣综合征的家人?

督促患者规律用药和定期复查;保持患者的清洁与舒适;为患者加强营养;疏导患者,让患者保持心理健康。

预防

如何预防库欣综合征?

  • 积极防治原发病:预防本病的关键。

  • 增强体质:提高抗病能力,积极参加适宜的体育锻炼。

  • 加强卫生教育:让大家了解库欣综合征的基础知识。

  • 定期检查身体:实现早预防,早发现和早治疗。
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