胆管癌发病率最高的地区是东南亚地区（包括我国广东、广西、海南），主要原因是该地区是肝吸虫病的流行区，且当地人喜食鱼生等未充分烹熟的食物，导致人群中肝吸虫病患病率远远高于全球其他地区，而肝吸虫病是胆管癌的高危因素。

其次，东亚地区（包括我国大部分地区、日本、韩国）的发病率也很高，主要与东亚地区胆石症高发相关，胆道结石长期刺激胆管，导致长期、慢性的亚临床胆管炎可能是诱发恶性肿瘤的危险因素。

此外，无论是东亚、东南亚地区，都是慢性病毒性肝炎，主要是乙型肝炎、丙型肝炎的高发区。

肝外胆管细胞癌：通常在肿瘤阻塞胆道引流系统时出现症状。

胆道阻塞引起的症状包括黄疸、瘙痒、白陶土样便和尿色加深。

其他常见症状包括腹痛( 30%～50% )、体重减轻( 30%～50% )和发热(可达 20%)。腹痛常被描述为右上腹的持续钝痛。

患者也可能存在不适、乏力和盗汗。

少数情况下会发生胆管炎。

仅累及肝内胆管的胆管细胞癌：患者不太可能出现黄疸，而是常有右上腹部钝痛、体重减轻和碱性磷酸酶升高的病史。部分患者无症状。