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简介

什么是胆管癌?

胆管癌即胆管细胞癌,是原发于胆管上皮细胞的恶性肿瘤,人体的胆管按照解剖部位划分,可分为肝内胆管、肝门部胆管、远端胆管,因此胆管癌划分为肝内胆管癌、肝门部胆管癌与远端胆管癌三类。

胆管癌常见吗?

胆管细胞癌约占所有胃肠道恶性肿瘤的 3%,尸检研究中其患病率为 0.01%~0.46%。由于未知的原因,在过去的 20 年间,肝内胆管细胞癌的发病率在欧洲、北美洲、亚洲、日本和澳大利亚(但不包括丹麦)均呈上升趋势,而肝外胆管细胞癌的发病率则在全世界范围内都呈下降趋势。

胆管癌在全球哪些地区高发?

  • 胆管癌发病率最高的地区是东南亚地区(包括我国广东、广西、海南),主要原因是该地区是肝吸虫病的流行区,且当地人喜食鱼生等未充分烹熟的食物,导致人群中肝吸虫病患病率远远高于全球其他地区,而肝吸虫病是胆管癌的高危因素。

  • 其次,东亚地区(包括我国大部分地区、日本、韩国)的发病率也很高,主要与东亚地区胆石症高发相关,胆道结石长期刺激胆管,导致长期、慢性的亚临床胆管炎可能是诱发恶性肿瘤的危险因素。

  • 此外,无论是东亚、东南亚地区,都是慢性病毒性肝炎,主要是乙型肝炎、丙型肝炎的高发区。
症状

胆管癌患者通常会有哪些典型症状?

  • 肝外胆管细胞癌:通常在肿瘤阻塞胆道引流系统时出现症状。

    • 胆道阻塞引起的症状包括黄疸、瘙痒、白陶土样便和尿色加深。

    • 其他常见症状包括腹痛( 30%~50% )、体重减轻( 30%~50% )和发热(可达 20%)。腹痛常被描述为右上腹的持续钝痛。

    • 患者也可能存在不适、乏力和盗汗。

    • 少数情况下会发生胆管炎。

  • 仅累及肝内胆管的胆管细胞癌:患者不太可能出现黄疸,而是常有右上腹部钝痛、体重减轻和碱性磷酸酶升高的病史。部分患者无症状。
病因

胆管癌的危险因素有哪些?

目前认为,原发性硬化性胆管炎(一种累及胆管的自身免疫性疾病)、纤维多囊性肝病(如胆总管囊肿)、胆道结石、肝吸虫病、慢性病毒性肝炎等是胆管癌的高危因素。此外,两种遗传性疾病(Lynch综合征和胆管乳头状瘤病)也会增加发生胆管细胞癌的风险。

诊断

怀疑胆管癌的病人,应接受哪些检查?

  • 胆管癌的诊断高度依赖 B 超、CT、核磁共振等影像学检查,可提示胆管癌导致的肿瘤上游胆管扩张、肿瘤部位、有无血管侵犯等表现。

  • 初始检查通常为对比增强 MRI / 磁共振胆胰管成像( MRCP )或多期对比增强的多排螺旋计算机断层扫描( MDCT )。

  • 不同肿瘤部位的影像学检查表现包括:

    • 远端肝外胆管细胞癌:肝内和肝外胆管扩张。可能会发现胆管直径突然改变。

    • 门周部胆管细胞癌:肝内胆管扩张且肝外胆管管径正常。

    • 肝内胆管细胞癌:肿块性病变,通常位于非硬化性肝脏内。

血液中肿瘤标志物升高,能否诊断胆管癌?

常用的肿瘤标志物中,目前已知糖类抗原 199(CA199)异常升高与患胆管癌有相关性,但正如肿瘤标志物与其他恶性肿瘤的关系一样, CA199 升高并非一定是由于患了胆管癌,其他一些胆道疾病,如胆总管结石、急慢性胆管炎同样也可能会有飙升的 CA199,而很多胆管癌病人的 CA199 水平并不升高。所以血液肿瘤标志物仅能用于参考,提示医生、患者及家属警惕恶性肿瘤的可能,而不能单独作为确诊依据。

治疗

胆管癌应至哪个科室就诊?

胆管癌是一种相对少见的恶性肿瘤,目前标准化诊疗共识尚未达成,但学术界普遍认为,根治性手术(完整切除肿瘤加之常规淋巴结清扫)以及术后规范的辅助治疗(放疗、化疗及免疫治疗等)是病人争取根治、延长生存期的最关键所在。建议病人至高水平医疗中心的普外科、肝胆外科,接受有经验的外科医师诊疗。

胆管癌的手术方式如何选择?

胆管癌病人的手术方式,应综合肿瘤部位、累及肝脏范围、是否侵犯大血管等因素制定手术方式,可能需切除肝外胆管、受累的肝脏及肝门部淋巴结,远端胆管癌病人可能需行胰十二指肠切除术,切除肝外胆管、胆囊、十二指肠、胰腺胃及小肠的一部分。切除相应脏器后,需行胃肠、胆肠、胰肠吻合以重建食物传导、消化液分泌的通道。

综上所述,胆管癌手术创伤大、难度极高,术后并发症可能较多,对外科医生技术、医院综合实力的要求很高。

发现了胆管癌,都可以手术吗?

当病人出现黄疸、体重减轻等明显的症状后,检查发现胆管癌,此时约 60% 的病人已处于晚期,失去了接受根治性手术刀机会。
所以,胆管癌的早期诊断一直以来都是临床医学的研究热点。

不能手术的胆管癌病人,还有那些治疗手段?

  • 可接受放疗、化疗以及近年来兴起的靶向治疗、免疫治疗。

  • 为了解除黄疸,可行经皮胆道穿刺引流、胆道支架置入、胆肠吻合等创伤较小的姑息性手术,以解决胆汁无法排入肠道、影响消化吸收的问题。
生活

胆管癌的治疗效果如何?

既往认为,本病预后较差,即使接受根治性手术治疗,大多数病人会在术后 1~2 年内复发转移。这主要是因为本病诊断时病人已处于中晚期,可能已有淋巴结或肝内转移甚至腹腔播散、其他器官微转移等等,手术效果大打折扣,随着人群健康意识的提升、CT 及磁共振等影像学检查普及,胆管癌的早期诊断率将显著上升,根治术后辅以综合治疗,越来越多的病人将获得根治或者是大大延长生存期。

对于无法手术的病人,或术后复发的病人,既往文献报道生存期 6~9 个月,但近年来新的放化疗方案、靶向药物及免疫治疗药物出现,使这部分病人的生存期也显著延长,一些对治疗极其敏感的病人甚至出现了肿瘤降期至可以行根治性手术的效果。

关于胆管癌的治疗,有哪些值得期待的进步?

胆管癌曾被认为是一种疗效极差的少见恶性肿瘤,但随着全世界步入老龄化社会,诊疗水平日益提高,目前认为该病发病率并非曾经想象的那样稀少,而且预后也绝非以往认为的那样黯淡。彻底的根治性手术,规范的辅助治疗已成为提高疗效的普遍共识,但由于医疗卫生水平的不平衡,这一理念有待进一步推广。

精准医学时代的到来,使恶性肿瘤病人在传统内外科治疗之外,又有了靶向治疗、免疫治疗等选择。这些疗法在胆管癌病人中的应用,也是近年来的研究热点,相信会有越来越多振奋人心的成果。

预防

胆管癌能否预防?

  • 不吃鱼生、生蚝等未充分烹熟的食物,避免感染肝吸虫病,已感染的病人遵医嘱接受足疗程、足剂量的驱虫治疗,是预防胆管癌的最有效措施之一。

  • 由于胆石症成因复杂,机制不明,目前尚无法通过预防胆石症来预防胆管癌,但建议有胆石症的病人,定期接受 B 超检查( 1~2 次/年)。
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