什么是神经内分泌肿瘤?

神经内分泌肿瘤是起源于弥散神经内分泌系统的异质性肿瘤。最常见于胃肠道,其中分化良好的那些也被称为类癌;也可见于胰腺、肺、和其他器官。虽然起源各异,但肿瘤细胞形态类似,都有特殊的分泌颗粒,能产生生物胺和多肽激素,因此常被视作一类肿瘤。

此类肿瘤具有高度异质性,恶性程度不等,可表现为惰性、缓慢生长的低度恶性肿瘤,也可表现为具有高转移特性的高度恶性肿瘤。虽然大多数是良性,小部分是恶性的;但所有的神经内分泌肿瘤都有恶性潜能。
什么是胰腺神经内分泌肿瘤?
胰腺神经内分泌肿瘤是神经内分泌肿瘤的一种,早前也称胰岛细胞瘤,是一种起源于胰腺内分泌组织的肿瘤,与胰腺癌不同的是:胰腺癌起源于腺泡和导管上皮细胞的恶性肿瘤。与胰腺癌相比,胰腺神经内分泌肿瘤整体恶性程度略低。

其中起源于消化道/腺的神经内分泌肿瘤,统称为胃肠胰神经内分泌肿瘤(Gastroenteropancreatic neuroendocrineneoplasm,GEP-NEN),占所有神经内分泌肿瘤的 2/3 以上。
患胰腺神经内分泌肿瘤的病人数量多么?哪些人易得?
  • 胰腺神经内分泌肿瘤总体上比较罕见,年发病率≤ 1/100 000 ,约占所有胰腺肿瘤的 1%~2%。

  • 随着认识程度的加深,影像和病理检查技术的进步,胰腺神经内分泌肿瘤检出率和诊断率日益升高。

  • 胰腺神经内分泌肿瘤可发生于任何年龄段,没有明显性别偏好,30~60 岁最常见,发病率随年龄增加。

  • 胰腺神经内分泌肿瘤有哪几种类型?
    历史上,对神经内分泌肿瘤(NEN)的认识比较复杂混乱,但如今已经形成相对明确的概念。
  • 依据分化程度,分为高分化神经内分泌瘤(neuroendocrinetumors,NET) 和低分化神经内分泌癌(neuroendocrinecarcinoma,NEC) 两大类。

    • 高分化 NET 和低分化 NEC 的神经内分泌、分化及部分组织学特征相同。虽然有时难以区分,但这两类 NEN 在组织遗传学和分子学水平上不存在密切关联,通常也不会发生 NET 进展为 NEC 的情况。在胰腺中,同样有 NET 和 NEC 的区分。

  • 胰岛中含有多种细胞,分泌不同的激素。据此,可以将胰腺神经内分泌肿瘤分类。但现有研究表明,大多数胰腺神经内分泌肿瘤并不分泌其对应的激素,被称为为非功能性神经内分泌肿瘤;相应的,分泌相应激素,进而引发相应症状的称为功能性神经内分泌肿瘤。

  • 具体来说,可以将胰腺神经内分泌肿瘤分为:胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠肽瘤、生长抑素瘤等。不同肿瘤对应不同的临床表现,可引起多种临床综合征。

    胰腺神经内分泌肿瘤有哪些常见表现?

    谈论临床表现时,往往需要区分功能性和非功能性肿瘤。
  • 功能性肿瘤:不同性质的功能性胰腺神经内分泌肿瘤具有不同的临床特征性表现。异质性极大,初诊往往难以明确诊断。

    • 可表现为:腹泻、潮红、哮鸣、气短、腹痛、疲劳、皮肤瘙痒、心瓣膜病变、水肿等。此外,肿瘤占位还可导致如:腹胀腹痛、恶心呕吐、食欲减退、消化不良、黄疸等症状。

    • 易被误诊为:肠易激综合征、玫瑰疹、过敏、绝经、溃疡、克罗恩病、肺炎、焦虑症等。

    • 胰岛素瘤可表现出典型的 Whipple 三联征:低血糖症状、血糖减低、口服或静脉给糖后症状缓解。

    • 胃泌素瘤可表现出卓-艾综合征:腹泻、高胃泌素血症、胃酸过多、消化性溃疡。血管活性肠肽瘤可表现出 Verner-Morrison 综合征:水样泻,低钾血症,胃酸缺乏症。

    • 胰高血糖素瘤可表现出 4D 综合征:坏死性游走性红斑皮炎,糖尿病,深静脉血栓,抑郁症。

    • 生长抑素瘤可表现出生长抑素瘤综合征:生长抑素水平升高、糖尿病、胃酸减少、胆结石、腹泻/脂肪泻、贫血、体重下降。

    • 其他的还有:肢端肥大症,异位库欣综合征等。

  • 非功能性肿瘤:非功能性胰腺神经内分泌肿瘤在临床上并不会表现出激素分泌综合征。患者常因肿瘤造成的局部压迫症状,或较晚期肿瘤已经发生转移导致相关症状前来就诊。可能表现为:腹痛、恶心、食欲减退、体重减轻;也可引发梗阻性黄疸、腹腔内出血,查体可触及肿块。


  • 胰腺神经内分泌肿瘤有哪些常见病因?

    尚不明确。

    部分非散发性胰腺神经内分泌肿瘤可合并各种遗传综合征,包括:多发性内分泌肿瘤 1 型、vonHippel-Lindau 病、结节性硬化病、1 型神经纤维瘤病等,可能与遗传因素有关。
    胰腺神经内分泌肿瘤需要做哪些检查?检查的目的是什么?
  • 单纯的常规生化,肿瘤标志物检查,并不能确认胰腺神经内分泌肿瘤的诊断,除非肿瘤导致黄疸,消化道梗阻等症状,出现相应继发改变。影像学检查发现异常通常是胰腺神经内分泌肿瘤最终获得确诊的第一步。

  • 初检发现影像学异常者,需继续深入检查 CT/MR 。常规影像学检查发现,神经内分泌肿瘤往往表现为富血供病灶,其他表现可能与胰腺囊肿,胰腺癌类同。对于部分难以明确的病例,可能还要完成内镜超声等进一步评估,甚至在其引导下穿刺活检。

  • 传统影像学检查手段存在自身的局限:几乎一半的肝转移灶无法通过常规影像学检测,肝脏转移负荷常被低估。MRI 因能较好地显示肝脏病变,被许多医师优先选用。另外,采用 DSA 等更为准确的检查手段能更加准确评估肝脏的情况,但同时也面临挑战:患者难以接受有创检查,也有部分病灶无法检出。

  • 近来,分子影像学技术有了极大的提高。生长抑素受体显像( SRI )技术:包括 99mTc-OCT-SPECT 和 68-Gallium-DotatatePET/CT 扫描,其他还有 111In-DTPA-D-Phe1octreotide ,99mTc-HYNIC-Tyr3-OCT,177Lu-Dotatate 等,这些检查本质上是一种使用特殊分子标记物的影像学检查手段,是一种核素扫描检查,可以判断体内表达生长抑素受体肿瘤细胞的数量和分布范围。一方面可以用于诊断,另一方面还可以筛选适合特殊受体药物治疗的患者,判断体内表达生长抑素受体肿瘤细胞的数量和分布范围。

  • 当然,最终确诊,还是有赖于病理检查。

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