好的,患者的大概情况是间断发热50日,体温最高38.8℃,无寒战。曾有咳嗽、腹泻,抗感染治疗后好转。当地医院住院期间检查EBV-DNA+,铁蛋白升高,LDH升高,血IgA轻度升高,IFE阴性。血常规显示全血细胞减少,抗人球实验阴性,骨穿结果未提供。病原学检测阴性,PET-CT见纵膈淋巴结肿大伴代谢增加,脾代谢略增加,胸腰椎多发压缩骨折,肺间质纤维化。给予泼尼松30mg/日治疗出院。目前,声音嘶哑,仍有发热。既往体健,否认摔倒史。根据现有的临床资料考虑几种情况:
1. 噬血细胞综合征 噬血细胞综合征是感染或肿瘤如淋巴瘤等引起免疫系统功能紊乱,释放大量炎症因子引起的炎症反应。表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少,高甘油三酯血症、低纤维蛋白原,铁蛋白升高,NK细胞活性减低、骨髓噬血现象等。患者间断发热50日,肺部存在间质性肺炎,铁蛋白升高,全血细胞减少不除外存在过度炎症反应。建议复查骨髓和炎症因子,NK细胞活性和可溶性CD25的表达,复查明显四项等。
2. 淋巴瘤。患者有间断发热,EBV感染,PET-CT显示纵隔淋巴结肿大伴代谢活性增加,存在多发椎体压缩骨折,不能除外淋巴瘤。
3. 自身免疫病 自身免疫病是体内免疫系统功能异常,产生针对自身组织细胞的抗体,引起自身细胞破坏并产生相应的症状如口干、眼干、手指关节疼、皮疹、反复发烧等。自身免疫病是全身性疾病还可引起肺间质纤维化,肝损伤等。患者有发热、肺间质纤维化等不能完全除外自身免疫病。
3. 实体瘤 中枢肿瘤以及消化道肿瘤也可引起发热,并且PET-CT有时不能发现,因而不能完全除外这些部位的肿瘤。
综上所述,根据现有的临床资料,考虑患者淋巴瘤的可能性较大,同时也不能除外噬血细胞综合征和实体瘤。建议监测血清铁蛋白,复查生化血脂,凝血功能,查NK细胞活性和可溶性CD25水平,做头颅MRI,必要时行椎体
活检明确诊断。患者声音嘶哑建议耳鼻喉科就诊并行喉镜检查,如无明显异常,可能与激素药物有关。