2020年03月21日
第1次提问
医生 我大腿手臂全身肉跳三个多月 最近发现右手的虎口肌肉和左手不一样,右手好像虎口很凹陷,是不是萎缩了?虎口萎缩的话能感觉到手指无力吗?字能正常写。担心会得渐冻症

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2020年03月21日
我们一般比较容易观察的是大小鱼季肌的大小,然后针对肌力特别是远端肌力进行评估,您的照片看不出明显异常。

我比较想问的是为何您直接怀疑渐冻症?是家里有家族史嘛?这不是一个常见病,发病比例很低,属于罕见病,而且单独一个手部肌肉萎缩

渐冻症的主要症状包括:
●手臂或腿部肌肉无力,通常开始于单侧手臂或腿部,随后扩散至身体其他部分
●说话或吞咽困难
●动作缓慢、僵硬或笨拙
●肌肉抽搐和痉挛

若患者出现手部或手臂肌肉无力,以下方面可能会有问题:
●系纽扣或拉拉链
●拿硬币或其他小物品
●书写

若患者出现足部或腿部肌肉无力,以下方面可能会有问题:
●行走和转向
●保持平衡
●爬楼梯
●从椅子或地面上站起来

若发生这些症状,患者可能还会有其他问题,比如:
●感觉腿部沉重
●行走时足前部在地面拖行
●绊倒或跌倒

若患者出现头部、颈部或胸部肌肉的无力,则可能会:
●颌部僵硬,难以张口
●吞咽困难
●难以活动口部和舌部来清晰讲话
●流口水
●无法完全闭眼
●因颈部肌肉无力而难以支撑头部
●难以呼吸

部分ALS患者会有心境改变,还可能偶尔出现不合时宜的大笑、哭泣或打哈欠。对于少数患者,ALS会影响心智,造成思维不清和语言障碍。

您对比有以上症状嘛?
2020年03月21日
第2次提问
我听百度上的说得渐冻症会肉跳 然后一定会虎口萎缩 左右手不对称,我就觉得很害怕,我就是虎口那块地方我左右手不对称 ,因为我的右手比左手瘦,而且这几天我大腿背部等肉跳很频繁,就是肌肉抖跳,我大小鱼际我看了很饱满,但是大腿没有无力,右手有阵阵乏力,但是是有力气的可以写字也可以拿起重物,可能是我的心理因素!因为我天天肉跳,不去想也会肉跳,已经小半年了,就是偶尔一天突然就肉跳了,然后就跳到现在。但是行动没有任何问题,我担心我跳着跳着就会出现问题了,害怕
2020年03月21日
目前根据您的病史反馈,有两点比较突出和恒定的症状,有提示类似于渐冻症:
1.偏身自觉肌肉萎缩变小
2.恒定的肌肉跳动

但是针对于这两点就得出指向渐冻症,那是远远不够的。

首先,您的描述偏主观,针对于肌肉萎缩和乏力,我们临床上面评估肌肉体量可以测量,并且肌力也是需要专科医生给你检测评估为准,这些都建议您在神经内科专科进行检测;针对于肉跳,理论上如果能明显到您肉眼可见的肉跳,您也是可以录到客观视频的,而且到这个程度的肉跳不论后期做不做检测肯定也是属于异常的。

其次,你所描述的肌肉萎缩、乏力及肉跳这些症状,如果确实客观存在,除了指向渐冻症,还有其他需要鉴别的疾病,比如颈椎病、吉兰芭蕾综合征、腓骨肌萎缩症等,就如我下面会附图中所展示的,同样是肌无力,不同病程、症状、体征、检查结果都会有不一样的结论,而这些是没法单纯通过线上会诊直接给结论的。

所以我建议您核对您自身的症状,客观存在就建议您于专科进行检查。通过了解您的症状和进行体格检查,医生也许能够判断您是否患有此病。但是,医生很可能实施诸如肌电图(也称“EMG”)等检测,以评估神经和肌肉的功能状况。您可能还需要其他检测,以确定您的症状不是由其他问题引起的,其中可能包括:
●MRI–这是一种可对您的脑部和脊髓进行成像的影像学检查。
●血液和尿液检测

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2020年03月21日
第3次提问
医生这是我的右手和左手,其实我有时候又觉得没有乏力,想起来就乏力我的肉跳我是看见肌肉有动 感觉跟抽筋差不多但是没抽筋那么严重也不痛,我不想去做肌电图 如果没有大腿其他无力 可以不去吗

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2020年03月21日
图片仍然看不出明显不对称,只是粗略觉得您手板肌肉比较薄一些,如果确实存在不自主肉跳现象,那我还是建议您在医院就诊完善相关检查。

而神经肌电图是针对于周围神经肌肉疾病不可或缺的一项重要检测。而且这项检查的检查项目尽量要在专科医生完善神经体格检查之后再给予专业指导意见下完善检测项目为好,因为神经肌电图检查相对有创,而且两次检查之间建议至少间隔一个月时间,以避免上一次的检测损害影响第二次检测数据。
2020年03月21日
目前根据您的反馈,症状里面有明确的肉跳,有可疑地不对称性的肌肉萎缩。说实话,这样的症状如果通过神经科专家进行体格检查依然是存在的话,那就肯定是需要进一步做检查的。但是再次强调,渐冻症是一个罕见病,没有家族史,没有外伤等其他既往病史,普通人极其罕见,所以不要先被网络信息吓到了自己,越想越担心。很多患者后来发现也许只是颈椎病或者其他。所以建议您在专科医生那做系统体格检查再指导下一步。

针对于渐冻症,此类疾病会对肢体、延髓、身体中轴部分(除外头和四肢)和呼吸功能造成损害。

起病部位和节段(颅、颈、胸或腰骶段)、扩散的模式和速度以及上运动神经元(UMN)和/或下运动神经元(LMN)功能障碍程度的不同,导致该病在不同个体间的表现存在显著差异。

初始表现 — ALS的初始临床表现可发生于身体任何节段(延髓、颈、胸或腰骶段),可能表现为UMN或LMN症状或体征。不对称的肢体无力是ALS最常见的表现(80%)。上肢起病最常以手无力为先兆,但也可能以肩胛带肌开始。“裂手综合征”指的是ALS中一种常见的肌无力和萎缩形式,主要累及正中神经和尺神经支配的外侧(鱼际)手内在肌,而内侧(小鱼际)肌肉相对不受累。ALS下肢起病最常以足背屈无力(足下垂)开始,而以近端骨盆带肌起病的情况较少见。20%的患者从延髓段开始发病,最常表现为构音障碍或吞咽困难。

ALS起病的较少见类型包括呼吸肌无力(1%-3%)、肢体和延髓肌的广泛无力(1%-9%)、表现为头下垂或躯干伸展无力的中轴性起病、以及体重下降伴肌肉萎缩、肌束颤动和痛性痉挛。

就像我介绍的机制里面提到的可能累及身体任何节段(延髓、颈、胸或腰骶段),这也就是为什么一定要根据体格检查指导神经肌电图检查项目,一般为了诊断或排查ALS我们神经肌电图一定要做到四个节段,不可缺失。

希望您先不要自己过度猜想,一切以专科医生检查为上。

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