好的,患者的情况我大概清楚了。根据患者的血常规,骨髓形态学,骨髓免疫分型可以初步诊断为急性早幼粒细胞白血病。患者白细胞数正常,属于标危型。确诊需要染色体有t(15;17)易位,或有PML-RaRa基因形成。
急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)是急性髓细胞白血病(AML)的一种特殊类型。 以往APL的治疗效果很差,预后凶险,多因并发性弥散性血管内凝血(DIC)或原发性纤维蛋白溶解导致严重出血,而早期死亡。近年来随着对APL细胞生物学的特性认识的不断提高和治疗方法改进,使治疗结果和预后得到了很大的改善,早期死亡率明显下降。
目前APL是急性白血病中治疗效果最好的一种,化疗的治愈率能够达到70%,并且化疗效果较好,一般不需要进行移植。只有复发及难治患者才需要考虑异基因移植。但是这个病早期还是比较凶险的,容易发生严重的出血而危及生命。诊断后或拟诊后都需要立即开始治疗,以减少出血的风险。
目前治疗可以用维甲酸25mg/m2/d +亚砷酸0.16mg/kg/d进行双诱导治疗。并加用羟基脲控制白细胞,具体剂量根据白细胞计数而定。白细胞>10×10^9/L时可应用去甲氧柔红霉素或柔红霉素3天。治疗过程中每日监测血常规,凝血功能,保持纤维蛋白原>200mg/dl,血小板<20×10^9/L输血小板等减少出血风险。同时加强支持治疗,包括输血、预防感染、
血栓、降尿酸等。预防和治疗分化综合征等。这个病第一疗程的治疗风险最大,也最关键。如果第一个疗程能够顺利缓解,后期的治疗就会比较顺利。
诱导治疗完全缓解后可继续该方案巩固治疗7疗程后应用维甲酸和口服砷剂交替维持治疗9个月。
基因检查的意义非常重大,不仅可以明确诊断,还可以判断预后。建议进行髓系白血病基因检测。