您好,从目前用药来看,感染还是很重,一些特殊级别抗生素患者已经用上了,基本上最高级抗生素已经使用了,如替加环素、卡泊芬净、多粘菌素,这些抗感染药物已经很强了,说明肺部炎症还是较重。
输血治疗不会输注白细胞,这个会导致免疫排斥,应该是其他成分血,输血不会导致白细胞升高。
您提到骨穿吞噬细胞升高,不知道会不会是噬血细胞,现在无明显贫血,但血小板曾经低至60多,不知道红细胞是不是输注上来的,如果白细胞、红细胞、血小板都低,不除外噬血细胞综合征。
噬血细胞综合征被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,主要是由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍,单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖,产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白,并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象,其原因多与重症感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷(如移植)有关。
对于诊断需要满足满足以下8条中的5条诊断标准 (1)发热。 (2)脾大。 (3)血细胞减少(影响2或3系外周血细胞):血红蛋白<90g/L(新生儿:血红蛋白<100g/L),血小板<100×109/L,中性粒细胞<1.0×109/L。 (4)高三酰甘油血症和(或)低纤维蛋白原血症:空腹甘油三酯≥3.0mmol/L(≥2.65g/L),纤维蛋白原≤1.5g/L。 ⑤骨髓、脾或淋巴结中发现噬血细胞现象而非恶变证据。⑥NK细胞活性减低或缺乏(根据当地实验室指标)。 ⑦铁蛋白≥500μg/L;⑧可溶性CD25(sIL-2R)≥2400U/ml。
您提到去北京检测,应该是检测第6、8项,应该主治大夫想到了这个疾病。这个年龄的噬血细胞综合征一般考虑继发可能性大,患者诱因主要是重症感染,对于噬血细胞综合征治疗最基础的是必须针对原发疾病治疗,对于肿瘤就是化疗控制原发病,重症感染抗感染治疗。在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情的发展。目前国际上普遍采用HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞综合征。该方案以地塞米松、依托泊苷及环孢霉素为基础,化疗强度大,耐受性一般,如果一旦确诊噬血细胞综合征,疾病治疗难度较大,预后不好。
所以,患者病情较为严重、复杂,建议还是多和主治医生沟通,平台问诊因无法全面掌握情况,见不到病人,较为局限,以上仅是推测,具体诊治要尊重主治医生。
希望我的回答对您有所帮助,也祝患者早日康复!