你好，从目前的资料来看，有两点可以确定，一个是门静脉高压，另一个是巨脾、脾功能亢进。从因果关系来说，应该是门静脉高压导致的脾淤血，从而引起巨脾。那么我们就要看门脉高压的病因是什么，最常见的就是肝硬化，但是b超检查和病理都不支持，可以排除肝硬化。另外就是血管性的疾病，比如布加综合征，肝窦阻塞综合征等，但是门脉的ctv增强检查也没有明确的依据。这就比较困难了。肝脏病理提示慢性胆汁淤积性肝病，这和肝功能的表现不是太符合，也没有其它的提示，病理的读片非常重要，建议再请专家好好读读。慢性胆汁淤积性肝病也可以导致肝硬化，从而引起脾大，但现在应该关系不大。另外青年男性，无肝硬化，仅门脉高压引起巨脾也不多见。结合发热病史，血液系统的肿瘤还是不能排除的，骨髓常规和活检有时需要多次检查才能发现问题。治疗还是要等明确病因，不然很难有好的效果。总的来说，检查是做了，但是总觉得结果不是很可靠。这会影响诊断的思路。

读片是指肝穿病理的读片，同时门静脉、肝静脉到下腔静脉这一段还是建议做DSA检查。如果都没问题还是要找血液系统问题，可以看看淋巴结，做做基因检测。当然也可能是寄生虫感染，比如血吸虫，但这个诊断一般影像上和流行病学能够诊断。是否脾切看血三系下降程度，另外巨脾如果外伤很容易引起脾破裂，因为很大一部分没有肋骨的保护，脾脏还压迫其它脏器，引起一些症状。所以切脾是应该要考虑的。

建议去看肝病比较强的医院看，你这个情况比较特殊，一般医院看不了，同样的检查即使有问题也不一定能看出来。所以要到非常有经验的医院看。不过协和医院已经很强了。如果有可能，可以来我们医院看看，我们是杭州师范大学附属医院感染（肝病）科，有专门的疑难肝病MDT团队，你这个不明原因的门脉高压也是属于我们的范畴。网上应该有联系方式。