2019年03月20日
第1次提问
你好马主任,去年咨询过你,这次还是问问关于我爸爸的病,症状:头晕,耳鸣,皮肤发黄,晚上睡不着觉,全身无力,全身水肿,小便尿不出,腹胀,饭都吃不下去了,经过医院急诊这几天治疗,以上症状都好多了,水肿没有了,医院检查结果是:低蛋白血症,胸腔积液,肺心病,溶血性贫血,刚才急诊上大夫说我爸溶血性贫血就是免疫性溶血性贫血,但是我问是否确诊,他们说只是初步会诊结果,还说让我挂个血液科,拿病历问问血液科大夫,让给我出个治疗方案就可以回老家治疗,我现在挺担心的,我咨询了一些大夫,说溶血的病因要找到,还有的说可能是肿瘤引起的,现在我想咨询一下您,您帮我看看,我现在想到血液科彻底查查溶血的病因,但是我实在进不去,人满为患

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您好。您爸爸病情比较复杂。请稍候。此条信息不用回复
2019年03月20日
您好。非常感谢您对我的信任。我的建议如下

1、您爸爸的网织红细胞比例28%,图片不是很清楚。网织红细胞比例明显增加大于4%就考虑两个可能,一个是溶血性贫血。一个是消化道出血。

您爸爸不知道有没有黑色像路上柏油一样的大便,或者血便?如果没有那么除外消化道出血,考虑溶血性贫血。如果有,那么需要做胃肠镜明确诊断。

溶血性贫血最常见的疾病是自身免疫性溶血性贫血。诊断标准如下:血红蛋白减少和网织红细胞比例大于4%,同时直接或者间接Coombs 实验阳性。骨髓中紅系增生明显活跃。

其次溶血性贫血常见疾病是睡眠性阵发性血红蛋白尿。简称PNH。需要抽血化验CD55,CD59明确。

所以可以抽血做直接,间接Coombs 试验以及CD55、CD59明确是否是自身免疫性溶血性贫血和PNH,如果结果阳性,就可以明确诊断了。

溶血性贫血的病因一般有:感染、用药、淋巴系统恶性疾病比如淋巴瘤、结缔组织病等。

您提供的第二张CT照片提示肺占位不能除外,需要排除是否有肺癌可能。CT显示其余部位正常,未见肿瘤可能。

同时您爸爸近期应该没有感染,我看您提供的诊断没有写。

不知道您爸爸最近有无自己吃药的历史?比如保健品?长期吃的药?

依据CT结果看,淋巴瘤基本可以除外。如果患者也没有浅表淋巴结肿大,乳酸脱氢酶正常,那么淋巴瘤可能性就不大了。有无浅表淋巴结肿大,乳酸脱氢酶是否正常可以问急诊大夫。

最后就剩结缔组织病,需要抽血化验免疫球蛋白、抗体谱、血沉、C反应蛋白明确诊断。

所以你爸爸需要明确是否是溶血性贫血,以及溶血性贫血患者病因。然后对症治疗。

目前需要化验直接间接Coombs 试验、CD55、CD59明确是否是溶血性贫血。以及免疫球蛋白、抗体谱、血沉、C反应蛋白以及询问病史,明确病因。

希望可以帮助到您!

2019年03月20日
补充一点就是,如果并没有找到病因,并且直接间接Coombs 实验和CD55,CD59是阳性的话,那么就可以明确自身免疫性溶血性贫血或者是PNH。直接就可以治疗了。

如果找到病因,那么治疗病因以及治疗贫血。没有病因,就直接治疗贫血就可以了。
2019年03月20日
第2次提问
大夫让我明天抽两管血送省血液中心,应该说的就是Coombs 试验,一月份在银川附属医院检查没有检查出引起溶血的病因,至于我爸他的大便只有前面一点比较干,有些黑,其他好着呢,一月份没检查出结果,我实在没办法找了个老中医开了药方,他说是调理我把肠胃的,我爸有便秘,经常两三天,甚至四五天大便困难,吃了中药后大便好多了,吃了有四五付就大便了一些很黑的大便,我就问那中医,他说是宿便,很黑的大便大概排了三四次就再没有了,我想知道如果真是自身免疫性贫血好治疗吗,大概的治疗方案是如何治疗,现在在急诊挂的激素药甲泼尼龙琥珀酸,我上网查这药不能经常用,不用又反弹,我现在不知道怎么办,忘您给个合理意见

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2019年03月20日
第3次提问
没出现晕的症状时,吃了一段复方丹参片,吃上他的皮肤病好多了,他有三十多年银屑病史,之前三十多年乱七八糟治疗皮肤病的药很多。
2019年03月20日
您好

第一张化验单太模糊,希望重新发一下。不发也可以。另外你爸爸吃的丹参片应该不会导致溶血。治疗银屑病的药容易破坏造血功能。但导致溶血不常见。

依据第四张血常规结果,你爸爸平均红细胞体积、平均血红蛋白含量均明显增加,必须除外巨幼细胞贫血。这个病是良性病,口服叶酸、维生素B12就可以治愈。抽血化验叶酸、维生素B12就可以确诊了。

如果真的明确是自身免疫性溶血性贫血。那么治疗之前胃肠镜必须做。因为淋巴瘤有很多是在胃肠道内生长。并且你说你爸爸大便黑,那么一定做胃肠镜检查。并且你爸爸有低蛋白、胸腹腔积液,不能除外胃肠道疾病。同时今后用激素治疗的话,也得提前评估胃部情况。所以胃肠镜必须做。

如果最终明确诊断自身免疫性溶血性贫血,胃肠镜也没有事。那么首选治疗方案就是糖皮质激素。包括你说的甲泼尼龙,还有强的松、地塞米松。都是一类药。

如果患者没有激素使用禁忌的情况下应用。禁忌是指难以控制的高血压、高血糖、消化道出血、股骨头坏死等。

使用激素是治疗自身免疫性溶血性贫血的首选药,一般每天每公斤体重0.5-1.5毫克的强的松,换算成等量甲泼尼龙也可以。使用4周血红蛋白没有大于100提示效果差,可以快速减量至0。

如果效果好,后4周逐渐减量到每天20-30毫克,接着每月减少2.5-10毫克,减到每天5毫克,持续2-3个月,停药。

也就是激素总疗程半年左右。

因为前4周激素用量大一些,但后面都是逐渐减量的,激素的副反应就不会太明显。

这个病治疗一定不能半途而废,否则会反弹。

激素的确有很多副反应。副反应有高血压、高血糖、高血脂、容易感染、股骨头无菌性坏死、应激性溃疡、肝肾功能损害、下肢水肿、缺钾、缺钙、睡眠困难、食欲亢进、脸变胖,皮肤变红,胸腹部肥胖等。

这些反应一般可以预防,并且随着激素减量或者停药可以消失。但惟独股骨头无菌性坏死,发生了就不可逆,严重的需要股骨头置换。这个发生率很低。

但是激素治疗有效率高,经济省钱,大多数副反应都可以预防,所以还是推荐用激素。

2、如果激素效果差,减量后血红蛋白下降,或者害怕激素副反应,那么可以选择免疫抑制剂比如长春新碱、环磷酰胺,价格便宜,医保报销。但是有白细胞减少,四肢末端麻木的副反应。有效率40-60%,但是多数需要和激素连用,效果更好。激素可以减少剂量。

3、利妥昔单抗也很好用。副反应是感染,多灶性白质脑病,但是价格昂贵。一个疗程一个月,大约1万元。自费。

4、脾脏切除也是一个治疗方案。就是需要手术。一般患者不能接受。疗效不能预测,术后并发症有静脉血栓,肺栓塞,肺动脉高压等。

所以对于一般患者,除非有严重禁忌的,还是选择激素,经济,效果好。口服不麻烦。提前预防好,副反应发生率很低。

祝好!
如果单纯自身免疫性溶血性贫血,没有淋巴瘤的情况,是良性病,治疗效果还是不错的。

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