马力

马力 主任医师

大连市友谊医院 血液科

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1次提问

患者

2019-03-09 20:58:38

你好,详细情况在出院病情证明书中。第一次住院采用丙种球蛋白加激素治疗,出院后血小板从8个升到192,五天后检查降到108,再一周后降到5个。四天前再次住院,使用激素治疗,昨天输了一袋血小板从7个升到11。现在问题是还未找到哪个免疫系统有问题。骨髓与凝血系统都正常,请问问题在哪?何如治疗恢复正常?

为保护患者隐私,患者上传的文件仅患者本人和医生可见
马力

马力

2019-03-09 21:03:53

请稍等,我正在回复。此条信息不用回复。

马力

马力

2019-03-09 21:32:36

您好。非常感谢您对我的信任。

患者出院小结已经仔细查阅,我的建议如下

1、患者诊断Evans有点欠妥当。因为这个病是指自身免疫性溶血性贫血合并原发免疫性血小板减少症。

自身免疫性溶血性贫血诊断标准需要有血红蛋白减少和网织红细胞比例大于4%,同时直接Coombs 实验阳性。骨髓中紅系增生明显活跃。

而患者血红蛋白正常,网织红细胞比例小于4%,同时直接实验阴性。骨髓中紅系增生不是明显活跃。间接实验阳性。而间接实验提示患者血浆中存在抗红细胞抗体,可以导致红细胞破坏,但是患者没有贫血,所以比较奇怪。

所以不能诊断自身免疫性溶血性贫血。

2、患者脂肪肝,脾大,不知道脾大有多大?如果肋下可触及,那么脾大需要明确原因。脾大血小板减少,就考虑脾功能亢进了。

如果肋下不可触及,那就是脂肪肝导致脾大,没有临床意义。

3、如果诊断原发性免疫性血小板减少症,就是ITP,那么激素加丙球治疗有效。同时激素加丙球也是ITP的首选治疗方法。

但是激素不知道怎么用的?是用大剂量甲强龙冲击还是地塞米松四天疗法?出院小结没有写清楚。因为激素的用法决定了治疗效果。

如果是大剂量甲强龙冲击,那么后续选择强的松就是每天每公斤体重用强的松0.5-1毫克,患者74公斤,需要用强的松37-74毫克,强的松一片5毫克,需要用每天8-15片,维持一周后血小板正常,就开始逐渐减量,每周减少一片,直到彻底减完。

如果用地塞米松4天疗法,用完就不用激素继续维持了。回家观察,如果血小板又下降,就继续地塞米松4天疗法再用一次。

所以患者诊断、治疗都有疑问,需要你再完善病史,和主管大夫沟通一下,再决定下一步怎么办。

希望可以帮助到您!

马力

马力

2019-03-09 21:37:01

建议复查直接、间接coobs 实验。同时还有结合珠蛋白、游离血红蛋白检查。明确有无溶血。

而男性患者没有贫血、网织红细胞比例小于4%,总胆红素、间接胆红素升高,肝功能正常,不除外吉尔伯特综合症。这是一种男性先天性疾病,除了间接胆红素升高,对身体没有任何影响。

2次提问

患者

2019-03-10 10:23:49

马医生,你好,这是最新的指标数据。
与主治医生沟通,他确定诊断是Evans综合征无误。
前期未考虑使用大剂量强的松是考虑糖尿病,担心血糖升高。
现纤维蛋白原降低到降低到0.55,请问,现在该如何治疗?

为保护患者隐私,患者上传的文件仅患者本人和医生可见
马力

马力

2019-03-10 10:42:29

你好。

你此次上传的数据提示间接coombs 阳性,但是直接试验阴性,血红蛋白还是正常的,网织红细胞比例正常,血小板下降明显,那么我还是觉得诊断有问题。如果除外了其余的疾病比如结缔组织病、感染、肿瘤、那么诊断ITP。

不知道患者是否做全身CT,是否做胃肠镜检查?是否除外了肿瘤?

现在患者不仅血小板减少,同时纤维蛋白原明显下降,那么出血风险很大。需要复查凝血功能,如果纤维蛋白原复查了还低,那么静点冷沉淀补充纤维蛋白原。同时输注血小板,预防出血。

治疗方面就是明确诊断后对症治疗。即使是Evans,如果选择激素治疗,强的松的剂量也需要每天每公斤0.5-1.5毫克。就是说即使患者有糖尿病,也需要强的松最小量37毫克,就是8片。所以如果大夫坚持诊断是对的,激素用量还是太少了,需要增加激素用量。

激素用完血糖会升高,但是可以用胰岛素降糖,这个不是问题。

因为我看不到患者,所以还是需要主管大夫诊断治疗,好好沟通,争取达到最佳治疗效果。

祝好,如果有疑问欢迎继续提问。