2019年02月23日
第1次提问
5岁男孩,2月15日突发高烧38.6度,尿液偏红,第二天16号,晨尿肉眼正常,第二次尿液也肉眼正常,中午带去医院检查,接尿时酱油色,镜下看不到红细胞,化验报告潜血+3蛋白+2。随即住院治疗,医生怀疑是急性肾小球肾炎,做了链球菌化验,但结果不支撑是肾炎。住院当天,也就是血尿后的第二泡尿又恢复正常颜色了,17-18号的24小时尿蛋白也正常了,巩固治疗后,今天22号复查所有报告正常了,医生让出院。 刚出院到家,小孩不一会又突然说冷,体温38度多,随即到医院,又是一泡酱油色尿后,转正常颜色了。这次医生怀疑是溶血,溶血报告直抗阳性。 请问小孩到底是什么病啊? 这种情况是他平生第一次。短短一周内再次重演。

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2019年02月23日
第2次提问
会不会是阵发性冷性血红蛋白尿,因为出院前正常的,回家路上肯定冷,到家也用冷水洗手了,不一会就发高烧浑身冷,一过性肉眼血尿。
2019年02月23日
你好,很高兴为您答疑,感谢您的信任,今天夜班没有及时回复,请见谅。
根据你提供的信息和检查结果,从2月15日开始检查,2月16到2月22日,逐渐出现血常规白细胞升高,血红蛋白减低,生化胆红素逐渐升高,且以间接胆红素升高为主,肝功能转氨酶也升高,另外溶血报告直抗阳性,结合血尿,尤其是一过性酱油色尿的特点,首先血小板,凝血检查基本正常,排除血液系统出血性疾病,再排除你已经完善检查的肾脏相关疾病,多考虑溶血性疾病。溶血性贫血是因红细胞破坏速率增加,超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。
溶血性疾病一般包括先天性(遗传性球形红细胞增多症,阵发性睡眠性血红蛋白尿,遗传性血红蛋白病,蚕豆病等),后天性(自身免疫性溶血性贫血,阵发性寒冷性血红蛋白尿,药物性溶血,以及其他机械损伤,化学物品接触,病毒感染等等)。
慢性溶血发病缓慢,表现贫血、黄疸和脾大三大特征。急性溶血发病急骤,短期大量溶血引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛,继之出现血红蛋白尿。
根据你目前的情况,建议积极医院儿科血液科就诊。明确溶血的原因,对症治疗。例如网织红细胞明显升高,红细胞渗透脆性试验,PNH检查(CD55,CD59), 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD),外周血细胞涂片可以看到红细胞破坏,幼红细胞增多,同时观察红细胞形态,是否有吞噬红细胞和自凝集现象等,以及酸溶血试验,冷凝集试验,溶血素试验等等鉴别明确诊断。
综上,结合你提供的信息,首先考虑溶血性贫血,但病因不明,需要进一步排除诊断,先对症治疗在治疗的过程中完善检查明确诊断。由于不能面诊,以上回复仅供参考,希望对你有帮助,祝早日康复。
2019年02月23日
第3次提问
网查阵发性冷性血红蛋白尿的症状比较符合。第一次16号酱油尿一次,入院后转清。22号出院,刚到家一会又高烧,同样也是一次酱油色尿,入院后转清。 本地医院(三甲医院)对该情况回应目前检验条件无法明确病因。 注:检验报告中有两个是中医院的,是我传错的,不是该小孩的报告。 作为家长面对这个情况是全员网上查案例,查病因。 目前有转院计划,但很担心路途上突然再高烧血尿。 根据所描述的,再结合您的经验,请问小孩比较可能的病因是什么啊?或者很像是什么病? 如果转院,途中高烧血尿,尽做退烧处理,能不能还像在医院这样,尿一次酱油色就转清?
2019年02月23日
你好,不知你转院需要多长时间,因为这个阵发性寒冷性血红蛋白尿一定是排除其他疾病才能考虑该疾病,你提供的信息诊断溶血性贫血可能性大,但至于类型,如果不是从小就有过发病,同时没有其他比如药物,输血等诱因,且发病诱因明确只要受凉就出现血红蛋白尿,还是要高度考虑。
因为孩子病情根据描述应该不是急性重型疾病,可以尽量转院之前在当地医院做好基本处理,例如退热,转院途中指导减少孩子活动或卧床休息,多饮水,注意保暖,避免受凉。如果确实途中出现发热也有可能再次有血红蛋白尿的可能,途中不要惊慌,尽量快的赶到上级医院即可。
因为无法面诊,网上咨询只能作为参考,主治大夫对于孩子病情是最全面准确的了解人,出发之前可以再咨询一下主管大夫,这样更加放心。

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