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要认识蚕豆病,首先需要认识葡萄糖-6-磷酸脱氢酶,这种酶不同程度的缺乏称为G-6-PD缺乏症,但该疾病根据G-6-PD残余酶活力的高低分为五型,其中Ⅱ型一般残余酶活性<10%,多导致新生儿溶血,药物性溶血,感染性溶血以及蚕豆病。蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症中的一个亚型,均属于一种原发性的遗传性急性溶血性疾病,一般为X性联不完全显性遗传,如果杂合子患者,可多表现为酶活性的减低而出现临床症状,但多较轻,如果为纯合子,则可能出现严重的溶血表现,例如血管外溶血,脾大,贫血,黄疸,浓茶尿,严重出现发热,恶心,呕吐,腹痛,腰背痛,肾脏衰竭等等。
根据G-6-PD酶的活性减低程度,酶缺乏症分为5个亚型,其中Ⅱ型中最常见的蚕豆病通常是在食用蚕豆后24小时,最晚3天后出现溶血发作,急性溶血期持续7~10天,这种情况其贫血的程度和症状多重于药物和感染为诱因引起的溶血,如果对症处理不及时,会危机生命。
轻型的该疾病一般不会出现严重的溶血,主要在于定期的复查以及平时饮食和药物的预防为主,停止服用易引起溶血的药物,食物,避免冷热刺激和过度劳累。避免食用蚕豆以及蚕豆制品,避免接触蚕豆花粉。同时注意预防
感冒,感染。
另外记得有任何不适在就医时,一定要向接诊医生告知你的实际情况,避免禁用药物的食用,对慎用药物继续在医生的指导下正确剂量使用。
希望对你有帮助。