张敏娟

张敏娟 副主任医师

沧州市中心医院 血液科

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1次提问
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患者

2019-11-12 10:58:31

医生您好,我去体检出来的项目异常显示是这样的
我准备近期去详细检查,但是目前chengdu省医院和华西医院都没号了,我想先问问,心里面很害怕,请您帮我分析下

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张敏娟

张敏娟

2019-11-12 10:59:44

您好,提问收到,非常感谢您的信任并提问。感谢您选择丁香医生张医生。

不好意思,请稍等片刻,因为我需要分析一下所有的结果,并打字回复,需要一定的时间,我会在半小时以内回复您,请稍等。

暂时不要补充问题,也不要回复简单的礼貌语,比方说“好的,谢谢您,知道了”等。
以免浪费追加的机会。

张敏娟

张敏娟

2019-11-12 11:05:25

您好,首先,不要紧张,不是大问题。

您可能存在以下两种情况:
1.缺铁状态。
2.轻度的地中海贫血。




缺铁状态多见于①月经过多;②慢性失血或影响铁吸收的胃肠道疾病如溃疡、息肉、肿瘤;或其他系统慢性失血性疾病;③生长发育期或孕期、哺乳期妇女需求增多;④不良饮食习惯如大量喝牛奶、浓茶。

请问您:①平时月经量多吗?带血块吗?月经周期多久?②有没有痔疮出血?③有没有胃病或大便发黑?④平时饮食情况怎样?有没有饮浓茶或大量喝牛奶的情况?
建议您到当地医院做一个血清铁系列检查,以及网织红细胞计数,明确诊断。

如果确定缺铁,琥珀酸亚铁 0.2g 每日三次,可以再服用维生素C片 100mg 每日三次促进铁吸收。

补充铁剂的治疗一定要有耐心,即便血常规正常了,体内的贮存铁还是不够的,如果停药了很快又会贫血;必须再继续补充两到三个月。

建议平时多吃富含铁的食物,主要是红肉和动物内脏,比如牛肉、羊肉、猪肉,猪肝、牛肝、鸡肝等,其中绿叶菜中也含有铁元素,比如菠菜、紫菜等;除此之外,还应该多吃富含维生素C的水果和蔬菜,维生素C能有助于铁质的吸收和利用。

地中海贫血是一个遗传性疾病,多发于我国西南地区,如广东、广西、云南、四川、湖南等地。是遗传性珠蛋白合成障碍,多表现为小细胞低色素性贫血。

请问:
1.您是哪儿人?
2.家族中有贫血病人吗?

建议您做一个:异常血红蛋白电泳,必要时行地中海贫血基因检测。

2次提问
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患者

2019-11-12 11:19:43

1.医生我是四川成都人
2.家里有人贫血,我平时月经多,没有血块,一般是3天结束,平时喜欢和绿茶,有痔疮便血过,无胃病。
3.血压高这一项目是什么问题呢?我的血压偏高,红细胞计数也是增高,请问这两项怎么解读呀,体检上面说的是可能存在有心脏病方面的隐患,我非常害怕,家里有遗传心脏病史。另外因为工作原因和生活习惯问题,近一年来经常熬夜,生活作息不是很好,这个会不会有影响呢?

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张敏娟

张敏娟

2019-11-12 11:37:42

您好,如果您是成都人,尤其家人还有贫血,建议做一下地中海贫血筛查。

月经量偏多,而且有痔疮出血,容易造成缺铁,血清铁也检验一下。

不好意思,您发的图片我看不清楚。

血压偏高,是仅这一次血压高,还是高了一段时间了?如果只是此次体检高,建议您在静息状态下再复测一到两次血压,如果仍高,建议心内科就诊,完善相关检查,寻找一下可能原因。心脏疾病只是引起血压升高的可能原因之一,并不一定有问题,到时候做一下心电图、心脏彩超看看。不用太紧张。

红细胞升高,跟您缺铁或地中海贫血相关,是机体的保护性反应,尽量通过增长红细胞,避免贫血。

尽量不要熬夜,注意休息,避免距离运动,均衡饮食。

祝早日康复。

张敏娟

张敏娟

2019-11-12 11:38:02

熬夜、精神压力大,都会容易引起血压升高。

张敏娟

张敏娟

2019-11-12 16:11:24

您好,给你科普一下缺铁状态或缺铁性贫血。


当机体对铁的需求与供给失衡,导致体内贮存铁耗尽(ID),继之红细胞内铁缺乏(IDE),最终引起缺铁性贫血(IDA)。IDA是铁缺乏的最终阶段,表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异常。

IDA是最常见的贫血。其发病率在发展中国家、经济不发达地区及婴幼儿、育龄妇女明显增高。患铁缺乏症主要和下列因素相关:婴幼儿辅食添加不足、青少年偏食、妇女月经量过多/多次妊娠/哺乳及某些病理因素(如胃大部切除、慢性失血、慢性腹泻、萎缩性胃炎和钩虫感染等)等。

常见病因
慢性消耗性疾病、营养不良、钩虫感染等所致。

病因
1.需铁量增加而铁摄入不足
多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。婴幼儿需铁量较加,若不补充蛋类、肉类等含铁量较高的辅食,易造成缺铁。青少年偏食易缺铁。女性月经增多、妊娠或哺乳,需铁量增加,若不补充高铁食物,易造成IDA。
2.铁吸收障碍
常见于胃大部切除术后,胃酸分泌不足且食物快速进入空肠,绕过铁的主要吸收部位(十二指肠),使铁吸收减少。此外,多种原因造成的胃肠道功能紊乱,如长期不明原因腹泻、慢性肠炎、克隆病等均可因铁吸收障碍而发生IDA。
3.铁丢失过多
慢性长期铁丢失而得不到纠正则造成IDA。如:慢性胃肠道失血(包括痔疮、胃十二指肠溃疡、食管裂孔疝、消化道息肉、胃肠道肿瘤、寄生虫感染、食管/胃底静脉曲张破裂等)、月经量过多(宫内放置节育环、子宫肌瘤及月经失调等妇科疾病)、咯血和肺泡出血(肺含铁血黄素沉着症、肺出血-肾炎综合征、肺结核、支气管扩张、肺癌等)、血红蛋白尿(阵发性睡眠性血红蛋白尿、冷抗体型自身免疫性溶血、心脏人工瓣膜、行军性血红蛋白尿等)及其他(遗传性出血性毛细血管扩张症、慢性肾功能衰竭行血液透析、多次献血等)。

临床表现
1.缺铁原发病表现
如妇女月经量多、消化道溃疡/肿瘤/痔疮导致的黑便/血便/腹部不适、肠道寄生虫感染导致的腹痛/大便性状改变、肿瘤性疾病的消瘦、血红蛋白尿等。
2.贫血表现
乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气短、纳差、苍白、心率增快。
3.组织缺铁表现
精神行为异常,如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖;体力、耐力下降;易感染;儿童生长发育迟缓、智力低下;口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难;毛发干枯、脱落;皮肤干燥、皱缩;指(趾)甲缺乏光泽、脆薄易裂,重者指(趾)甲变平,甚至凹下呈勺状(反甲)。

检查
1.血象
呈小细胞低色素性贫血。平均红细胞体积(MCV)<80fl,平均红细胞血红蛋白含量(MCH)<26pg,平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)小于0.32。血片中可见红细胞体小、中心浅染区扩大。网织红细胞计数多正常或轻度增高。白细胞和血小板计数可正常或减低。
2.骨髓象
增生活跃或明显活跃;以红系增生为主,粒系、巨核系无明显异常;红系中以中、晚幼红细胞为主,其体积小、核染色质致密、胞浆少、边缘不整齐,有血红蛋白形成不良表现(“核老浆幼”)。
3.铁代谢
骨髓涂片用亚铁氰化钾(普鲁士兰反应)染色后,在骨髓小粒中无深蓝色的含铁血黄素颗粒,在幼红细胞内铁小粒减少或消失,铁粒幼细胞少于0.15;血清铁蛋白降低(<12μg/L);血清铁降低(<8.95μmol/L),总铁结合力升高(>64.44μmol/L),转铁蛋白饱和度降低(<15%)。sTfR(可溶性转铁蛋白受体)浓度超过8mg/L。

缺铁性贫血应强调病因诊断
只有明确病因,IDA才可能根治;有时缺铁病因比贫血本身更为严重。例如胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残癌所致IDA,应多次检查粪潜血,必要时做胃肠道X线或内窥镜检查;对月经期妇女,应检查有无妇科疾病。

治疗
1.治疗原则
治疗IDA的原则是:①根治病因;②补足贮铁。
2.病因治疗
婴幼儿、青少年和妊娠妇女营养不足引起的IDA,应改善饮食。月经多引起的IDA应调理月经。寄生虫感染应驱虫治疗。恶性肿瘤,应手术或放、化疗;上消化道溃疡,应抑酸治疗等。
3.补铁治疗
首选口服铁剂。如:琥珀酸亚铁。
进食谷类、乳类和茶抑制铁剂吸收,鱼、肉类、维生素C可加强铁剂吸收。
口服铁剂有效的表现先是外周血网织红细胞增多,高峰在开始服药后5~10天,2周后血红蛋白浓度上升,一般2个月左右恢复正常。铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后持续2~3个月,待铁蛋白正常后停药。
若口服铁剂不能耐受或胃肠道正常解剖部位发生改变而影响铁的吸收,可用铁剂肌肉注射。

张敏娟

张敏娟

2019-11-12 16:12:24

而地中海贫血,分为α地中海贫血和β地中海贫血。

α地中海贫血是α珠蛋白合成不足的结果,此病高发于东南亚地区,我国广东、广西、四川等地多见。

正常人自父母双方各继承2个珠蛋白基因(aa/aa),合成足够的α珠蛋白链。如自父母一个或一个以上有缺陷的α基因,则导致α珠蛋白生产障碍性贫血,临床表现的严重程度取决于异常α基因的数目。若一个基因异常(α-/αα)患者无血液学异常表现,称为静止型;若两个α基因异常(α-/α-或--/αα),红细胞呈小细胞低色素性改变,无显著性溶血和贫血,称为轻型;若三个和四个基因均异常,则出现溶血性贫血或者胎儿水肿综合征,病情会比较重。

实验室检查:血常规可见小细胞低色素性贫血,血红蛋白电泳可见HbH升高。基因检测可见α基因缺失。

治疗上,多数人在病情稳定时不需要治疗,当贫血加重时,应注意排除诱发因素如感染、服用氧化剂药物(磺胺类、亚硝酸盐、氯喹等),必要时给予输注浓缩红细胞。保证孩子的血红蛋白>100g/L,以保证孩子的生长发育。

该病一般预后较好,可多年生存至老年。只是在婚配方面,需要注意避免找地中海贫血或基因携带者,避免下一代发生严重的α地中海贫血。在孕育孩子时,孕4月余即可到当地妇幼进行产前诊断。

张敏娟

张敏娟

2019-11-12 16:12:40

给您再科普一下β地中海贫血。

β 地中海贫血是指β 链的合成受部分或完全抑制的一组血红蛋白病。

症状体征
患儿出生时无症状,多于婴儿期发病,生后3~6 个月内发病者占50%,偶有新生儿期发病者。发病年龄愈早,病情愈重。严重的慢性进行性贫血,需依靠输血维持生命,3~4 周输血1 次,随年龄增长日益明显。
重型β地中海贫血,常伴骨骼改变,首先发生于掌骨,再至长骨、肋骨,最后为颅骨,形成特殊面容(Down’s 面容):头大、额部突起、两颧略高、鼻梁低陷,眼距增宽,眼睑水肿。皮肤斑状色素沉着。食欲不振,生长发育停滞,肝脾日渐肿大,以脾大明显,可达盆腔。患儿常并发支气管炎或肺炎。并发含铁血黄素沉着症时因过多的铁沉着于心肌和其他脏器如肝、胰腺等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭和肝纤维化及肝功能衰竭,是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗,多于5 岁前死亡。轻型无贫血或轻度贫血,中间型介于两者中间。

诊断:根据临床表现和血液检查特别是HbF 含量增高及家系调查可确诊,有条件者可进一步作肽链分析或基因诊断。

实验室检查:
1.血象 Hb 100~120g/L,红细胞<2.0×10/L,红细胞大小不等,呈小细胞低色素性贫血,中央浅染。外周血涂片红细胞异形明显,可见梨形、泪滴状、小球形、三角形、靶形及碎片。嗜碱性点彩红细胞,多嗜性红细胞,有核红细胞增加。网织红细胞增加(≤0.1)。白细胞及血小板数增加,并发脾功能亢进。
2.骨髓象 有核红细胞增生极度活跃,粒∶红比值倒置,以中、晚幼红细胞为主,胞体小,核固缩,胞浆少偏蓝,甲基紫染色可见晚幼红细胞含包涵体(仅链沉淀)。
3.红细胞盐水渗透性试验 红细胞渗透脆性减低,0.3%~0.2%或更低才完全溶血。
4.HbF 测定 这是诊断重型β 珠蛋白生成障碍性贫血的重要依据。HbF 含量轻度升高(<5%)或明显增高(20%~99.6%);HbA2 常降低、正常或中度增高,HbA23.5%~8.0%。
5.肽链分析 采用高效液相层析分析法可测定α、β、γ、δ 肽链的含量。
其他辅助检查:常规做X 线、B 超、心电图等检查。骨骼X 线检查,骨髓腔增宽,皮质变薄和骨质疏松,颅骨的内外板变薄,板障加宽和短发样骨刺形成。

治疗方案
1.治疗原则 轻型地中海贫血不需治疗;中间型β 地中海贫血一般不输血,但遇感染,应激,手术等情况下,可适当予浓缩红细胞输注;重型β 地中海贫血,高量输血联合除铁治疗是基本的治疗措施;造血干细胞移植(包括骨髓、外周血、脐血)是根治本病的惟一临床方法,有条件者应争取尽早行根治手术。
2.输浓缩红细胞
(1)低量输血:单纯的输血或输红细胞最终导致血色病。中等量输血疗法,使血红蛋白维持在60~70g/L。实践证明,这种输血方法虽然使重型患者有望摆脱近期死亡的威胁,但患者的生存质量随年龄增长越来越差。相当一部分患者于第2 个十年内因脏器功能衰竭而死亡。
(2)高量输血:
①高量输浓缩红细胞的优点:纠正机体缺氧;减少肠道吸收铁;抑制脾肿大;纠正患儿生长发育缓慢状态。 ②方法:先反复输浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~140g/L,然后每隔3~4 周Hb≤80~90g/L 时输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使Hb 含量维持在100g/L 以上。
3.铁螯合剂 因长期高量输血、骨髓红细胞造血旺盛、“无效红细胞生成”以及胃肠道铁吸收的增加,常导致体内铁超负荷易合并血色病,损害心肝、肾及内分泌器官功能,当患者体内的铁累积到20g 以上时,则可出现明显的中毒表现,故应予铁螯合剂治疗。
4.造血干细胞移植(HSCT) HSCT、是当前临床上根治本病的惟一方法。
预防及预后
预后:β-地中海贫血重型并发症常是导致患儿死亡的重要原因,如不治疗,多于5 岁前死亡。中间型和轻型地中海贫血正确处理可长期存活。

预防:积极开展优生优育工作,以减少 /控制“地中海贫血”基因的遗传。
1.婚前地中海贫血筛查,避免轻型地中海贫血患者联婚,可明显降低重型/中间型地贫患者出生的机会。
2.推广产前诊断技术,对父母双方或一方地贫基因携带者,孕4 个月时,采集胎儿绒毛、羊水细胞或脐血,获得基因组DNA 以聚合酶链反应(PCR)技术对高危胎儿进行产前诊断,重型/中间型患儿应终止妊娠。
婚前地中海贫血筛查,避免轻型地中海贫血患者联婚,可明显降低重型/中间型地贫患者出生的机会。推广产前诊断技术,对父母双方或一方地贫基因携带者,孕4 个月时,采集胎儿绒毛、羊水细胞或脐血,获得基因组DNA 以聚合酶链反应(PCR)技术对高危胎儿进行产前诊断,重型/中间型患儿应终止妊娠。

张敏娟

张敏娟

2019-11-12 16:13:55

地中海贫血的遗传规律——常染色体隐性遗传
(与性别无关,男胎女胎发病机率均等)
1,若夫妻双方均不带地贫基因,则下一代不会出现地贫情况。
2,若夫妻其中一方为地贫携带者,则下一代有1/2概率为地贫基因携带者,1/2完全正常。
3,若夫妇双方为同型地贫基因携带者,其下一代则有 1/2概率为地贫携带(同父母其中一方地贫基因),1/4完全正常,1/4携带父母双方的地贫基因,即一般所说的重型或中间型地贫患儿。
4,若夫妇双方为异型地贫基因携带者,其下一代则有 1/2为轻型地贫(同父母其中一方地贫基因),1/4正常,1/4携带父母双方的地贫基因,但因父母非同型地贫,我们称之为αβ复合型地贫携带者,临床表现同轻型地贫。