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从介绍病史和检查资料来看,主要是4月龄患儿,黄疸待查,肝S4段肝门区小占位待查,肝功能受损,高胆红素血症。胆囊及胆总管显示不佳。
目前查生化示:总胆红素235.8单位,直胆35.8,间胆199.1单位。
现在首要的问题是黄疸病因的鉴别,比如胆道闭锁引起,还是新生儿肝炎综合征等其他病因引起?
因为疾病的诊断需要结合病史、症状体征、实验室及影像学检查等综合判断。下面我就小儿黄疸鉴别作一解释。
胆道闭锁占新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例,其发病率为1∶8000-1∶14000个存活出生婴儿,以亚洲报道的病例为多,东方民族的发病率高4-5倍,女患儿更多一些。
临床上,大多数胆道闭锁患儿于生后几周后出现高胆红素黄疸,白陶土粪便,肝脏肿大,3周至2岁出现生长缓慢,皮肤瘙痒,门脉高压症状。胆道闭锁发生的原因是肝总管逐步纤维化导致胆管系统梗阻。胆道闭锁与新生儿肝炎综合征鉴别十分困难。新生儿肝炎综合征(巨细胞肝炎)通常是特发性的,感染是由巨细胞病毒,乙型肝炎病毒以及缺乏α-抗胰蛋白酶所引起.
出生后肝功能反映胆汁淤积和肝细胞感染。适当的检查能排除其他原因引起的新生儿梗阻性黄疸(如特殊感染,α-抗胰蛋白酶缺乏症,半乳糖血症,囊性纤维化)。直接胆红素以及总胆红素、AST、ALT、碱性磷酸酶ALP和血清胆汁酸水平常不能明确区分胆道闭锁和伴有严重胆汁淤积的新生儿肝炎。
超声检查时若未发现明显的胆囊和肝外胆道多提示存在胆道闭锁;相反,超声检查能明确胆总管囊肿是否挤压阻塞了胆总管。通过胃十二指肠导管收集十二指肠液能确认有无胆汁排泄(也可作胆汁测定),若无胆汁分泌则极大地支持胆道闭锁的诊断。此外,同位素99m锝PIPIDA作肝区扫描可检测肝外胆道内有否胆汁流动。对疑难病例者,经皮肝活检是最准确的诊断检测方法,用以鉴别新生儿肝炎及胆道闭锁。你们医生现在计划安排造影检查也是考虑的诊断检查。
如果检查进一步确证为胆道闭锁,需要做葛西手术,但由于小儿胆管很细小,胆肠吻合术后并发症出现的概率很大,如胆漏、胆管炎、胆道狭窄等。效果不佳者还需要进一步做肝移植手术才是最后唯一希望。
先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞,并可导致淤胆性肝硬化先天性胆道闭锁而最终发生肝功能衰竭,是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一,也是小儿肝移植中最常见的适应证。由于大多数病人将在一年内因为肝功能衰竭而死,因此手术是治愈的惟一方式。
根据既往的分析观察,胆道闭锁患儿如果不接受任何外科治疗,仅1%生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心,对婴儿和家庭都具有极其深远的影响,如早期发育延迟,第1年要反复住院,以后尚有再次手术等复杂问题。但接受手术无疑能延长生存,3年生存率几乎可达为35~65%。
如果能耐受肝移植围手术期风险,恢复过来,将来能够获得长期生存的可能性、受益更大(因为是良性疾病)。当然了,肝移植的风险更大,围手术并发症发生率更多,尤其是对于如此幼儿而言。不管怎样方案,若葛西术后出现难以处理的并发症或者想根治,唯有肝移植是最后的华山一条路。可以考虑北大人民,广州中山一院/三院,或者上海新华儿童医院等,一边检查治疗一边等待肝源。做葛西以后可能需要吃减轻胆汁淤积的药物如熊去氧胆酸,做肝移植则需要加服抗免疫排斥药物等。
不管任何治疗方式都有各自的优缺点、利弊。综合目前情况来说,如果想比较积极治疗,能理解医疗方案的风险,且有一定的经济基础或者保险保障条件,再就是理解风险,积极配合治疗,根据自家情况和意愿综合考虑。