您好。非常感谢您对我的信任。我的建议如下
依据您提供的资料,血栓性血小板减少性紫癜诊断明确。
目前是需要考虑病因和治疗的问题。
因为病因对治疗密切相关。这个病简称TTP。
有的TTP患者先天性VWFCP活性降低。有的患者是获得性,因为肿瘤、细菌感染、用药史,免疫性、HIV感染而发生TTP。如果是肿瘤引起的,那么肿瘤没有治疗的话,TTP是不会好的。
从病史看你妈妈应该是获得性不是先天性TTP。排除了肿瘤可能。那么就是治疗的问题了。
一般首选血浆置换,每天最起码进行一次血浆置换,直到乳酸脱氢酶和血小板计数正常达2-3天之后,治疗可能长达三周时间。
对每天一次的治疗没有反应的患者,改为每天两次的血浆置换。一旦乳酸脱氢酶和血小板计数有改善,就可以恢复每天一次的治疗,直到这些指标恢复正常达2-3天之后才可以停止治疗。
而且在她的治疗中不能输血小板,可以加重或形成新的血小板血栓。当然,如果有颅内出血或者危及生命的出血,那么才可以输血小板。最好还是在血浆置换后再缓慢输出血小板。
可以输注红细胞,如果
贫血严重的话。
血浆置换的同时,联合激素以及利妥昔单抗的治疗,效果很好。
如果血浆置换有效的话,乳酸脱氢酶和血小板正常两到三天之后,停止血浆置换。继续使用激素,一般来说是两到三周内才可以停药。同时,还要给予足疗程的利妥昔单抗就是每平米375毫克,一周一次,一共用四周。
一般血浆置换对获得性自身免疫性的T T P高度有效。但如果是全身感染,或者恶性肿瘤导致的T T P那么血浆置换效果很差。
如果正规血浆置换和激素,利妥昔单抗治疗后血小板下降,有新发神经系统表现。考虑是难治性TTP。
应该重新开始每日一次的血浆置换。同时与糖皮质激素强化方案,比如说甲强龙一天一次,一次一克,连用三天。
如果连用血浆置换大剂量糖皮质激素以及正规的利妥昔单抗治疗,还没有反应,那么要选择以下药物。比如环磷酰胺、棚替唑米、和环孢素。
如果血浆置换很正规,大剂量糖皮质激素,以及正规的利妥昔单抗治疗,以及环磷酰胺、环孢素都选择过了,那么你妈妈的预后就很差了。
希望可以帮助到您!