张敏娟

张敏娟 副主任医师

沧州市中心医院 血液科

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患者

2019-11-01 14:34:51

医生你好,请问下我这个报告上说有白血病的这个预警是什么问题。

提示为保护患者隐私,患者上传的文件仅患者本人和医生可见
张敏娟

张敏娟

2019-11-01 14:36:22

您好,提问收到,非常感谢您的信任并提问。感谢您选择丁香医生张医生。

不好意思,请稍等片刻,因为我需要分析一下所有的结果,并打字回复,需要一定的时间,我会在半小时以内回复您,请稍等。

暂时不要补充问题,也不要回复简单的礼貌语,比方说“好的,谢谢您,知道了”等。
以免浪费追加的机会。

感谢您的耐心等待。

张敏娟

张敏娟

2019-11-01 14:55:36

您好,您的血常规是基本正常血常规,请放心,涉及不到白血病的诊断,也没有证据显示有白血病的预警可能。

您的血常规的几个异常,我给您逐条解析一下:
①单核细胞总数略高。 您的单核细胞总数略高,但是比例是正常的,没有临床意义,也就是说可以忽略不计。
②红细胞平均体积和平均血红蛋白量低于正常,但血红蛋白的数值是正常的,红细胞呈小细胞低色素性改变,可能存在缺铁。
红细胞分布宽度低于正常,说明红细胞直接的大小差别小,比较均一,这也和MCV、MCH低是一致的;
③血小板分布宽度高,说明血小板个体大小之间差别大,但是您的血小板数值是正常的,所以该数值也没有多大临床意义。

请问①您是哪里人呢?②平时有无出血性疾病,如痔疮出血、消化道疾病出血呢?③有无饮浓茶的习惯?

2次提问
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患者

2019-11-01 14:57:50

湖南人在广东 有痔疮 偶尔吃很多辣椒会便血 喜欢喝浓茶 但是没有经常喝

张敏娟

张敏娟

2019-11-01 15:01:09

您好,根据您的回答,您可能存在以下两种情况:
①缺铁状态。
②地中海贫血。


缺铁状态多见于①月经过多;②慢性失血或影响铁吸收的胃肠道疾病如溃疡、息肉、肿瘤;或其他系统慢性失血性疾病;③生长发育期或孕期、哺乳期妇女需求增多;④不良饮食习惯如大量喝牛奶、浓茶。

因为您有痔疮出血的情况,所以有可能平时有微量的出血也没有注意到,时间长了,机体会慢慢丢失造血原料—铁,导致红细胞体积小,血红蛋白容量低。而且浓茶会影响铁的吸收,请尽量避免喝浓茶。

建议您到医院做一个血清铁系列检查,以及网织红细胞计数,看是否有缺铁的情况。

如果确定缺铁,琥珀酸亚铁 0.2g 每日三次,可以再服用维生素C片 100mg 每日三次促进铁吸收。

补充铁剂的治疗一定要有耐心,即便血常规正常了,体内的贮存铁还是不够的,如果停药了很快又会贫血;必须再继续补充两到三个月。

建议平时多吃富含铁的食物,主要是红肉和动物内脏,比如牛肉、羊肉、猪肉,猪肝、牛肝、鸡肝等,其中绿叶菜中也含有铁元素,比如菠菜、紫菜等;除此之外,还应该多吃富含维生素C的水果和蔬菜,维生素C能有助于铁质的吸收和利用。

另外,您是湖南人,是地中海贫血的高发区域。地中海贫血也是小细胞低色素性贫血或仅是红细胞呈小细胞低色素性改变。不知道您家族中有没有相类似的贫血病人,如果有的话,为了下一代的优生优育,建议您做一个地中海贫血筛查,查:异常血红蛋白电泳,必要时查地中海贫血基因。

张敏娟

张敏娟

2019-11-01 21:17:06

给您科普一下地中海贫血。

地中海贫血是一组遗传性疾病,先天性合成珠蛋白障碍。多发于地中海地区,在我国的多见于西南地区,如广东、广西、湖南、四川等。

主要症状是贫血,分为轻、中、重度贫血。

地中海贫血分为α地中海贫血和β地中海贫血。

α地中海贫血是α珠蛋白合成不足的结果,此病高发于东南亚地区,我国广东、广西、四川等地多见。

正常人自父母双方各继承2个珠蛋白基因(aa/aa),合成足够的α珠蛋白链。如自父母一个或一个以上有缺陷的α基因,则导致α珠蛋白生产障碍性贫血,临床表现的严重程度取决于异常α基因的数目。若一个基因异常(α-/αα)患者无血液学异常表现,称为静止型;若两个α基因异常(α-/α-或--/αα),红细胞呈小细胞低色素性改变,无显著性溶血和贫血,称为轻型;若三个和四个基因均异常,则出现溶血性贫血或者胎儿水肿综合征,病情会比较重。

治疗上,多数人在病情稳定时不需要治疗,当贫血加重时,应注意排除诱发因素如感染、服用氧化剂药物(磺胺类、亚硝酸盐、氯喹等),必要时给予输注浓缩红细胞。保证孩子的血红蛋白>100g/L,以保证孩子的生长发育。

该病一般预后较好,可多年生存至老年。只是在婚配方面,需要注意避免找地中海贫血或基因携带者,避免下一代发生严重的α地中海贫血。在孕育孩子时,孕4月余即可到当地妇幼进行产前诊断。

β 地中海贫血是指β 链的合成受部分或完全抑制的一组血红蛋白病。

症状体征
重型β地中海贫血,常伴骨骼改变,首先发生于掌骨,再至长骨、肋骨,最后为颅骨,形成特殊面容(Down’s 面容):头大、额部突起、两颧略高、鼻梁低陷,眼距增宽,眼睑水肿。皮肤斑状色素沉着。食欲不振,生长发育停滞,肝脾日渐肿大,以脾大明显,可达盆腔。患儿常并发支气管炎或肺炎。并发含铁血黄素沉着症时因过多的铁沉着于心肌和其他脏器如肝、胰腺等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭和肝纤维化及肝功能衰竭,是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗,多于5 岁前死亡。轻型无贫血或轻度贫血,中间型介于两者中间。

诊断:根据临床表现和血液检查特别是HbF 含量增高及家系调查可确诊,有条件者可进一步作肽链分析或基因诊断。

治疗方案
1.治疗原则 轻型地中海贫血不需治疗;中间型β 地中海贫血一般不输血,但遇感染,应激,手术等情况下,可适当予浓缩红细胞输注;重型β 地中海贫血,高量输血联合除铁治疗是基本的治疗措施;造血干细胞移植(包括骨髓、外周血、脐血)是根治本病的惟一临床方法,有条件者应争取尽早行根治手术。
2.输浓缩红细胞
(1)低量输血:单纯的输血或输红细胞最终导致血色病。中等量输血疗法,使血红蛋白维持在60~70g/L。实践证明,这种输血方法虽然使重型患者有望摆脱近期死亡的威胁,但患者的生存质量随年龄增长越来越差。相当一部分患者于第2 个十年内因脏器功能衰竭而死亡。
(2)高量输血:
①高量输浓缩红细胞的优点:纠正机体缺氧;减少肠道吸收铁;抑制脾肿大;纠正患儿生长发育缓慢状态。 ②方法:先反复输浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~140g/L,然后每隔3~4 周Hb≤80~90g/L 时输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使Hb 含量维持在100g/L 以上。
3.铁螯合剂 因长期高量输血、骨髓红细胞造血旺盛、“无效红细胞生成”以及胃肠道铁吸收的增加,常导致体内铁超负荷易合并血色病,损害心肝、肾及内分泌器官功能,当患者体内的铁累积到20g 以上时,则可出现明显的中毒表现,故应予铁螯合剂治疗。
4.造血干细胞移植(HSCT) HSCT、是当前临床上根治本病的惟一方法。
预防及预后
预后:β-地中海贫血重型并发症常是导致患儿死亡的重要原因,如不治疗,多于5 岁前死亡。中间型和轻型地中海贫血正确处理可长期存活。

预防:积极开展优生优育工作,以减少 /控制“地中海贫血”基因的遗传。
1.婚前地中海贫血筛查,避免轻型地中海贫血患者联婚,可明显降低重型/中间型地贫患者出生的机会。
2.推广产前诊断技术,对父母双方或一方地贫基因携带者,孕4 个月时,采集胎儿绒毛、羊水细胞或脐血,获得基因组DNA 以聚合酶链反应(PCR)技术对高危胎儿进行产前诊断,重型/中间型患儿应终止妊娠。
婚前地中海贫血筛查,避免轻型地中海贫血患者联婚,可明显降低重型/中间型地贫患者出生的机会。推广产前诊断技术,对父母双方或一方地贫基因携带者,孕4 个月时,采集胎儿绒毛、羊水细胞或脐血,获得基因组DNA 以聚合酶链反应(PCR)技术对高危胎儿进行产前诊断,重型/中间型患儿应终止妊娠。

张敏娟

张敏娟

2019-11-01 21:17:41

地中海贫血的遗传规律——常染色体隐性遗传
(与性别无关,男胎女胎发病机率均等)
1,若夫妻双方均不带地贫基因,则下一代不会出现地贫情况。
2,若夫妻其中一方为地贫携带者,则下一代有1/2概率为地贫基因携带者,1/2完全正常。
3,若夫妇双方为同型地贫基因携带者,其下一代则有 1/2概率为地贫携带(同父母其中一方地贫基因),1/4完全正常,1/4携带父母双方的地贫基因,即一般所说的重型或中间型地贫患儿。
4,若夫妇双方为异型地贫基因携带者,其下一代则有 1/2为轻型地贫(同父母其中一方地贫基因),1/4正常,1/4携带父母双方的地贫基因,但因父母非同型地贫,我们称之为αβ复合型地贫携带者,临床表现同轻型地贫。

内容比较多,希望对您有所帮助。