张福奎

张福奎 主任医师

首都医科大学附属北京友谊医院 肝病科

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患者

2019-10-14 16:22:33

男孩,14岁,以前肝功正常。2019年4月体育课觉得肝区疼痛,5月发现总胆红素升高,大概29左右,没做处理。7月检查总胆红素40多,直接胆红素和间接胆红素都有升高,来医院看病后服用了谷胱甘肽2瓶,瑞甘5盒,维C2瓶。8月底和9月底复查总胆红素降到临界值。因为9月肌酸激酶增高,服用了东维力,辅酶Q10和瑞安吉10天左右。停药9天复查,肌酸激酶正常了,但总胆红素又增到40。孩子2017年底发现尿酸高。转氨酶不高,甲、、乙、丙、戍肝检查均正常。腹部彩超也正常。请问这是什么原因造成胆红素升高?还需要做溶血和代谢这些检查吗?医生说孩子代谢紊乱(当时胆红素升高,尿酸466)

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张福奎

张福奎

2019-10-14 16:58:22

您好!非常感谢对我的信任,对孩子的情况进行全面分析评估,考虑诊断为“体质性黄疸”,解释建议如下:
一)黄疸的原因分类:包括肝细胞性黄疸、胆汁淤积性黄疸、溶血性黄疸和体质性黄疸。
1、肝细胞性黄疸为肝细胞炎症坏死所致,肝功能化验会有转氨酶(反映肝细胞炎症损伤)水平升高的情况【黄疸的情况下,表明肝脏炎症损伤较重,化验转氨酶水平会有明显升高】,病因包括各型病毒性肝炎、自身免疫性肝炎、药物性肝损伤或酒精性肝病等,根据多次肝功能化验结果的特点,可以明确除外这种情况。化验乙肝表面抗体阳性,为注射乙肝疫苗后产生的保护性抗体,可以保护自己不会感染乙肝病毒,如果将来复查乙肝表面抗体的滴度水平小于10,可以再加强注射一针乙肝疫苗。
2、胆汁淤积性黄疸:包括肝内胆管炎症损伤或功能障碍所致的肝内胆汁淤积(病因包括原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎、胆汁淤积型药物性肝损伤等)以及胆道结石、炎症或肿瘤等所致肝外胆道梗阻(腹部超声可发现肝内胆管扩张等表现),化验肝功能指标以直接胆红素升高为主,并且有碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶等反映胆汁淤积的指标明显升高,如果是肝外胆道梗阻所致黄疸,还会有明显腹痛、发热等症状,孩子显然不属于这种情况。
3)溶血性黄疸:红细胞破坏过多、过快所致,往往有发热、腰痛、尿色明显加深(酱油色尿)等症状,比方说俗称蚕豆病的溶血,是由于体内缺乏一种酶,进食不熟的蚕豆之后,诱发溶血所致。除了化验肝功能是以间接胆红素升高为主之外,血常规检查显示血红蛋白下降,红细胞计数减少,并且可能见到异常形态的红细胞及其碎片,孩子显然也不属于这种情况。
4)最后一种就是体质性黄疸,或者称为先天性胆红素代谢障碍,常见者包括Gilbert综合征、Dubin-Johnson综合征等,其中,尤其是Gilbert综合征很常见(考虑孩子为这种情况的可能性最大),普通人群中的比例可能为5-7%左右,胆红素水平不同程度的升高,以间接胆红素升高为主,一般不超过80-100 μmol/L,与体质(遗传)有关,是由于肝脏里面对胆红素代谢的某种酶活性不足所致,不过,肝脏的其他解毒和合成功能均正常,就像有的人解酒酶较多,酒量较大,不易喝醉,有的人解酒酶缺乏,酒量很小,少量喝酒就脸红心慌相似的道理。
二)Gilbert综合征:平时没有任何症状,往往就是化验肝功能偶然发现胆红素升高,转氨酶、碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶等其他肝功能指标均正常,血常规(血红蛋白水平)正常,腹部超声胆道情况也正常,化验尿常规可能会有尿胆原稍高(正常尿液呈淡黄色,就是因为含有尿胆原),但是,尿液化验没有胆红素。
儿童期或成人的体质性黄疸,对肝脏或全身健康均无影响,不需要任何治疗,也不需要进一步检查(诸如基因检测等,花费较高,结果仅供参考;因为和遗传有关,如果直系亲属化验胆红素,有时也可能会发现胆红素升高的情况)。平时适当注意尽量避免过度劳累、饥饿(空腹时间过长的话,会引起胆红素升高,有所谓的“饥饿试验”,有助于Gilbert综合征的诊断)、饮酒、感冒或药物等可能加重胆红素升高的因素即可。
三)对孩子整个过程的相关解释:以前肝功正常【包括胆红素指标吗?Gilbert综合征确实最常于10-30岁年龄段得以发现和诊断】。2019年4月体育课觉得肝区疼痛【根据后来检查的转氨酶等指标,考虑并非肝脏本身疼痛,而是局部肌肉或软组织所致可能性大】,5月发现总胆红素升高,大概29左右,没做处理【属于偶然体检发现胆红素水平升高】。7月检查总胆红素40多,直接胆红素和间接胆红素都有升高【胆红素水平会有“自然”波动,Gilbert综合征是以间接胆红素升高为主】,来医院看病后服用了谷胱甘肽2瓶,瑞甘5盒,维C2瓶。8月底和9月底复查总胆红素降到临界值【虽然胆红素水平下降,但是,考虑与上述保肝药物的关系不大,而是更有可能与期间规律饮食,活动量减少等因素有关,另外,如上述,胆红素水平本身就有波动】。9月肌酸激酶增高【考虑为骨骼肌释放所致,超声心动图检查结果基本正常,并且孩子的身体状况、整个经过及心肌酶谱检查结果也不考虑心肌损伤所致】,服用了东维力,辅酶Q10和瑞安吉10天左右。停药9天复查,肌酸激酶正常了,但总胆红素又增到40【如上述,胆红素本身会有波动】。孩子2017年底发现尿酸高【注意是否有饮食习惯不健康及体重超重等情况?下次抽血化验时,建议检查一下血脂等指标,有助于全面评估机体代谢状况,如果体重超重的话,需要通过健康的生活方式,逐步控制体重,限制嘌呤含量过高的食物,注意不要喝碳酸饮料】。
请放松心情,不用担心:体质性黄疸不影响肝脏或全身健康,不需要任何治疗。希望上述建议对您了解孩子的情况有所帮助,再次感谢对我的信任,如果有相关问题或其他资料,请发给我。祝健康快乐!

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患者

2019-10-14 17:06:02

谢谢!刚刚基础信息录错了,孩子是62.5公斤,不胖。但是孩子的爸爸有脂肪肝,所以胆红素有高。孩偏瘦,孩子从小我比较注重体检,做过几次肝功检查,的确没有胆红素异常指标。2017年2月孩子因支原体肺炎住院7天,主要药物是阿奇霉素,6月查肝功能时就有指标异常,11月再查就正常了。直到今年5月开始胆红素升高。这中间有关联吗?

张福奎

张福奎

2019-10-14 17:24:38

1)支原体肺炎感染或阿奇霉素药物因素,有可能会影响胆红素水平,引起胆红素水平升高。另外,Gilbert综合征的话,有10-30岁年龄段容易发生的特点,所以,之前体检胆红素不高,并不除外体质性黄疸。
2)孩子的爸爸有脂肪肝,如果并非过量饮酒情况所致,则诊断为非酒精性脂肪肝,但是,如果他也有胆红素升高的情况,考虑并非脂肪肝所致,而是仍然是与体质有关,即“体质性黄疸”,从孩子和爸爸都有胆红素升高(程度会有不同)这一点,也符合与遗传有关的特点。
3)孩子偏瘦,要注意肌肉量,如果肌肉量较少,则相当于体脂比例相对升高,仍然会引起代谢异常,所以,需要循序渐进,适量运动,希望增加肌肉量。
总之,综合分析,并非“肝病”所致黄疸,放松心情,保持健康的生活方式即可(胆红素本身不需要定期复查)!

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患者

2019-10-14 17:31:45

非常感谢🙏如果孩子黄疸期有面黄等没有关系吧?不需要降黄吧?10月13日检查前孩子腹泻腹痛,与黄疸有关吗?

张福奎

张福奎

2019-10-14 18:05:11

1)腹泻、腹痛可能会影响胆红素代谢,从而加重胆红素升高,反过来,胆红素升高本身并不会引起腹痛和腹泻等症状。
2)胆红素超过40的话,可能会有面色发黄的情况,但是,并不影响健康,不需要退黄治疗,并且也没有适合的退黄药物(国外有研究,应用利福平治疗有效,但是,有肝毒性风险,国内并不应用;苯巴比妥治疗性试验也会有效(每次30mg,每天2-3次,口服一周),但是,一般仅用于治疗试验,有头晕、嗜睡等副作用,长期应用会有依赖性,并且甚至有致癌风险,所以,并不能应用于常规治疗。
其他保肝药物也无效,不建议应用。

张福奎

张福奎

2019-10-14 18:06:48

放松心情,这种情况,主要危害是可能会感觉别扭,其实,并不会影响肝脏或全身健康。