张敏娟

张敏娟 副主任医师

沧州市中心医院 血液科

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1次提问
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患者

2019-09-10 10:14:35

医生你好,这个多发性骨髓瘤报告查的是什么?看报告严重吗?

张敏娟

张敏娟

2019-09-10 10:15:47

您好,提问收到,非常感谢您的信任并提问。感谢您选择丁香医生张医生。

不好意思,病房较忙,请稍等片刻,忙完我会详细给您解答,请稍等。

暂时不要补充问题,也不要回复简单的礼貌语,比方说“好的,谢谢您,知道了”等。
以免浪费追加的机会。

感谢您的耐心等待。

张敏娟

张敏娟

2019-09-10 10:53:07

您好,不好意思,让您久等了。

多发性骨髓瘤是一个恶性血液病,通俗一点说的话,就是血癌。

多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁。


临床表现
多发性骨髓瘤起病徐缓,早期无明显症状,容易被误诊。MM的临床表现多样,主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。

1.骨痛、骨骼变形和病理骨折
骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏,骨骼疼痛是最常见的症状,多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏,引起病理性骨折,可多处骨折同时存在。
2.贫血和出血
贫血较常见,为首发症状,早期贫血轻,后期贫血严重。晚期可出现血小板减少,引起出血症状。皮肤黏膜出血较多见,严重者可见内脏及颅内出血。
3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变
肝、脾肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾。器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。
4.神经系统症状
神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。
5.感染
多见细菌感染,亦可见真菌、病毒感染,最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症,病毒性带状庖疹也容易发生,尤其是治疗后免疫低下的患者。
6.肾功能损害
50%~70%患者尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型,出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症,可形成尿酸结石。
7.高黏滞综合征
可发生头晕、眼花、视力障碍,并可突发晕厥、意识障碍。
8.淀粉样变
常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。
9.包块或浆细胞瘤
有的患者可以出现肿块,肿块直径几厘米至几十厘米不等,可以是骨性肿块或软组织肿块,这些肿块病理检查多为浆细胞瘤。一般认为合并软组织肿块或浆细胞瘤的患者预后不良,生存期短。
10.血栓或梗塞
患者可出现血液透析造瘘管梗塞、深静脉血栓或心肌梗塞等表现,发生的原因与肿瘤患者易栓及高黏滞综合征等因素有关。

诊断多发性骨髓瘤需要做的检验检查:

1.生化常规检查
血清异常球蛋白增多,而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白(又称尿本周氏蛋白)半数阳性。
在患者的蛋白电泳或M蛋白鉴定结果中会出现特征性的高尖的“M峰”或“M蛋白”。
2.血常规检查
贫血多呈正细胞、正色素性,血小板正常或偏低。
3.骨髓检查
浆细胞数目异常增多≥10%,为形态异常的原始或幼稚浆细胞。
4.骨骼X线检查
可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。
对于MM患者的骨损害,一般认为CT、核磁共振(MRI)等发现病变的机会早于X线检查;这些影像学手段检查对骨损害病变的敏感性依次为:PET-CT>MRI>CT>X线。
5.染色体、荧光原位杂交技术(FISH)等生物学检查。

多发性骨髓瘤的治疗
1.治疗原则
一般情况下,无症状MM患者,无需治疗;症状性骨髓瘤才开始治疗。
2.一般治疗
(1)血红蛋白低于60g/L 输注红细胞或必要时皮下注射促红细胞生成素治疗。
(2)高钙血症等渗盐水水化,强的松,降钙素,双膦酸盐药物,原发病治疗。
(3)高尿酸血症水化,别嘌呤醇口服。
(4)高黏滞血症 原发病治疗,必要时临时性血浆交换。
(5)肾功能衰竭 原发病治疗,必要时血液透析。
(6)感染 联合应用抗生素治疗,对反复感染的患者,定期预防性丙种球蛋白注射有效。
3.化疗
常用药物包括:①靶向药物 目前主要为蛋白酶体抑制剂(硼替佐米、卡非佐米)和免疫调节剂(沙利度胺、来那度胺或泊马度胺)2种;②传统化疗药物 包括马法兰、阿霉素和环磷酰胺等;③糖皮质激素 如地塞米松、强的松等。
4.造血干细胞移植
所有有条件的患者均推荐进行自体造血干细胞移植,部分年轻高危的患者可以酌情考虑异体造血干细胞移植。
5.放疗
用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。

不知道您是否忘记给我传报告了?下一次提问中请把相关化验检查结果给我发一下。

2次提问
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患者

2019-09-10 11:58:01

这是之前的相关检查报告。上面的是最后出的报告。

提示为保护患者隐私,患者上传的文件仅患者本人和医生可见
张敏娟

张敏娟

2019-09-10 12:01:04

您好,回答收到,待我分析后给您回复。
请不要回复,以免浪费第三次提问机会。

张敏娟

张敏娟

2019-09-10 12:24:19

您好,根据您传的骨髓像、血和尿液检查,考虑骨髓瘤诊断诊断成立,建议您当地医院血液专科住院诊治。

下附多发性骨髓瘤诊断标准:
1.主要标准
(1)骨髓浆细胞增多(>30%)
(2)组织活检证实有浆细胞瘤
(3)M-成分:血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL,尿本周蛋白>1g/24h。
2.次要标准
(1)骨髓浆细胞增多(10%~30%)
(2)M-成分存在但水平低于上述水平
(3)有溶骨性病变
(4)正常免疫球蛋白减少50%以上:IgG<600mg/dL,IgA<100mg/dL,IgM<50mg/dL。
3.诊断MM要求
①具有至少1项主要标准和1项次要标准;②或者具有至少3项次要标准而且其中必须包括其中的(1)项和(2)项。患者应有与诊断标准相关的疾病进展性症状。

关于多发性骨髓瘤的治疗我刚才的回答中已详细描述,您可以参考。

要注意预防感染,活动要慢、小心,避免弯腰提重物,避免突然蹲下、起身或翻身,易造成骨裂或骨折。

祝早日康复!

3次提问
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患者

2019-09-10 12:24:58

目前按照检查情况来看,严重吗?

张敏娟

张敏娟

2019-09-10 12:29:36

您好,这个病是比较严重的,不治疗的话,骨髓造血功能会越来越衰竭,免疫力越来越差,会因出血、感染、病理性骨折、高粘滞血症以及重要脏器淀粉样变性等所致的功能衰竭等危及生命,自然病程大概几个月到半年。

所以建议联合化疗,病人还很年轻,现在有有效的靶向药硼替佐米等,生存期可大大延长,目前我们科甚至有得病十几年仍存活的病人。请尽快到血液专科就诊。

祝后续治疗顺利,早日康复!