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2019年09月05日
第1次提问
外婆66岁。症状:牙龈一直渗血不止,晚上更厉害。牙龈萎缩,口腔腐烂味严重,拍了片子,牙根基本裸露。前几年嘴唇也容易破解流血,一旦流起来咕咕咕的止不住。诊断历程:县医院口腔科简单检查了下,给牙齿拍了片子,测了血常规,医生只是看到血小板低,其他异常指标他都不重视,我大学学的药学专业,多少懂一点,我觉得血液系统有疾病,怀疑有点像白血病,但我们小地方医院连血液科都没有,大夫给开了漱口用的双氧水,生理盐水,还有补锌剂,转移因子,肾上腺素色腙,维生素B1和B2.但我总觉得外婆身体哪儿还有大毛病,很不放心她,有人建议做骨髓穿刺检测,但我们这儿估计也没有,老人年龄大了,去外地大城市医院不容易,想求助一下您,确认一下,有没有必要去,白血病的可能性大不大,如果真的有问题,就必须得带外婆去大医院看看。补充信息:外婆眼睛现在怕光,稍微亮一点或者距离稍远一点就不自觉得眯着眼睛看,没有血便,但她膝盖关节突然开始疼,网上看了下,白血病好像也能导致关节疼。外婆前两年还经常嘴唇破裂,血咕咕咕的流,根本止不住。不知道有没有遗传因素,我外公鼻子出血,外婆嘴唇牙龈出血,他们的孙子孙女儿也经常鼻子出血,特别是孙子,很容易出血。

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2019年09月05日
您好,非常感谢您的信任和耐心等待。
您所述的信息资料已详细查阅。
您的描述问题较多,请让我整理一下思路,给您仔细解答一下。
根据您所提供的血常规化验结果提示白细胞明显减少,其中中性粒细胞减少明显,淋巴细胞数值也减少,同时,血小板数值也明显减少,红细胞及血红蛋白量均正常,考虑您外婆目前存在明确的二系减少(白细胞和血小板)。
那么就需要寻找一下能导致这两种血细胞减少的原因了。
通常来说,如果中性粒细胞减少合并血小板的减少一般提示营养缺乏(比如维生素B12、叶酸或铜等)、原发性骨髓异常(包括白血病、骨髓增生异常综合征等)、自身免疫性疾病或感染等疾病的可能性较大。
您在咨询中也反复提到了外婆的嘴唇出血,那么就先来关注一下血小板减少的情况分析:
请您了解,血小板减少的潜在原因是多种多样的。无症状的单纯性血小板减少存在免疫性血小板减少的可能性非常大;而如果发生了血小板减少的病情危急住院患者中,更可能存在的是血小板消耗、稀释、脓毒症/感染所致的骨髓抑制,或药物诱导的血小板减少。如果介于这两者之间的可能原因则是:自身免疫性疾病、营养素缺乏、TMA或感染,这就需要根据基础疾病的严重程度可能出现一系列不同的表现。
因此,请您方便时是否可以提供如下可能的信息:
1、患者既往是否检测过血常规?之前的血小板数值如何?此次是第一次发现白细胞和血小板减少的吗?
2、患者之前除了嘴唇、牙龈出血之外,是否还存在鼻出血、呕血、酱油色尿、血尿等情况?
3、患者全身皮肤之前或目前是否存在出血点、淤点或瘀(不明原因的淤青)等情况?
4、患者目前除关节痛外,是否还时不时存在腹痛、口干、口腔溃疡、光过敏及脱发等情况?
5、患者幼年时期或者家人,比如您的母亲或您外婆的兄弟姐妹等是否存在类似的白细胞和血小板减少或存在出血表现的情况?
6、患者及家人是否有肝病病史?目前是否存在肝脾、淋巴结肿大的情况?
7、患者是否长期服用过某些药物(如阿司匹林、某些中草药、抗疟疾药、肝素等)、接触过某些化学性质的毒物、放射线等?
8、患者是否经常使用抗生素?
9、患者近期是否存在发热、寒战等感染炎症情况?之前或目前是否去过外地?是否去过某些特发性感染出现的地区?
10、患者是否存在营养素缺乏的饮食习惯,如,绝对素食主义、素食主义或对严重偏食?
11、患者之前或目前是否存在血液系统疾病、风湿性疾病或营养状况差、血制品输注或器官移植等情况?
以下是对血小板减少的病因所做的粗略解释。但是您需要了解的是,患者的临床状态并不能用于排除或确定诊断,因为其中多种病因都可以有不同的临床表现,其中列出的只是通常可见到的临床表现;
1、如果患者存在慢性肝病或脾功能亢进等基础疾病,通常患者查体时可以摸到肿大的脾脏,血小板减少通常为轻度到中度(计数大约为60-100x10^9/L);
2、免疫性血小板减少(ITP):如果患者在其它方面无症状,那么ITP可能是中度至重度血小板减少的常见原因(60-30x10^9/L),而同时,其它血细胞数目不会受到影响。一般来说为排除性诊断,即当所有情况均不提示其它诊断时,可推定诊断为ITP。
3、先天性血小板疾病:这类疾病通常是偶然发现的,如MYH-9相关疾病、灰色血小板综合征、一小部分血管性血友病等。尽管这类罕见病常在儿童期诊断出来,但是也可能在成年后发病。
4、感染:血小板减少可见于多种感染。如病毒(包括艾滋病毒、肝炎病毒)、细菌感染、脓毒症、寄生虫病等。
5、药物:药物可能诱导免疫性血小板减少。如抗生素(氨苄西林等)、抗癫痫药(如苯妥英等)以及奎宁等。如果患者之前曾用过上述药物,则再次用药时会在数小时内出现血小板减少;但如果是第一次用药,则通常会在1-2周内出现血小板减少。一般可在停药后5-7天内缓解。其中肝素诱导的血小板减少情况则比较特殊,除了停用肝素之外,还需要使用非肝素抗凝剂等。
6、化疗或放疗:通常会影响所有的血细胞,一般停止治疗后血细胞计数就会恢复。
7、非处方制剂、补充剂、食物和饲料等:例如某些草药等。
8、酒精;
9、恶性肿瘤:通常可引起其他更严重的情况,如弥散性血管内凝血、骨髓浸润等。
10、营养素缺乏:如叶酸、维生素B12及铜等缺乏通常引起轻度的全血细胞减少。
11、血栓性微血管病:在成人中罕见。
12、血液系统疾病:如白血病、骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血等。
13、风湿性疾病/自身免疫性疾病:可以引起周身的关节疼痛等;
14、其它病因:罕见原因包括:巨大毛细胞血管瘤、输血后紫癜等。
简要来说,血小板减少的原因主要分为假性减少和真性减少,真性减少中还分为原发性减少和继发性减少两大类,各自有不同的病因。所以,出现血小板减少时需要全面体检,并结合病史、体格检查、化验结果等综合评估的。
同样,对于白细胞尤其是中性粒细胞的减少,通常原因分为先天性和获得性(后天获得的)两大类。
先天性相对少见,发病率为6.2/100万,成人更为罕见,多为先天性遗传性疾病,其中周期性中性粒细胞减少可见于成人,但多会有家族史,并且儿童时期就会发病。
获得性较常见,原因进一步分为血液系统疾病与非血液系统疾病所导致的。非血液系统的疾病所致的原因:主要包括:感染、药物、毒物、放射线、免疫性、代谢性疾病、血液接触异物表面(如血液透析、心肺旁路、血浆置换)、脾功亢进等。
针对您所说的外婆嘴唇出血不止的情况,其实也并不能简单认为就是由于血小板减少单一原因造成的,出血的原因有很多,而且需要评估出血的部位及范围、严重程度等等情况来综合考虑可能的出血原因。通常情况下,血小板在60x10^9/L以上时,不会出现明显的出血现象。当然,如果同时合并其它问题则另当别论,比如合并感染、自身免疫性疾病等可以导致血小板及血管壁功能障碍的疾病。一般来说,人的嘴唇部都是很小的毛细血管,出血量不大,如果此处经常性地单独出血,那么需要考虑外伤、环境因素(比如干燥)、自身护理不当(比如撕唇皮)等情况的可能。嘴唇往往并不是应该关注的重点,而应该着重检查患者是否存在其它部位的无诱因出血,比如流血不止的鼻子、皮肤的大片出血点及瘀等。抑或您外婆之前是否出现过重要脏器的无诱因出血或血栓的情况?比如脑部、心脏、肾脏等?如果有,那么确实要高度怀疑血液系统疾病的可能。
关于您所提到的出血遗传的疑问,对于某些出血性的疾病,比如基因水平的改变,称之为先天性的出血性疾病,那是可能存在遗传的现象。但是,如果您的母亲或您母亲的兄弟姐妹均没有患这种出血性的疾病,那么存在遗传性疾病的可能性较小。他们的孙子孙女的鼻出血情况不一定为遗传,也可能是年纪小鼻粘膜脆弱,或者天生的鼻中隔弯曲所致的,可以方便时去耳鼻喉科检查一下便知道了。
回到您外婆身上,综上考虑,目前仅凭上述信息是无法判断您外婆白细胞和血小板减少的原因及类型,并不能根据临床的表现就随便下诊断。因此,目前确实强烈建议您外婆于当地医院继续进行体格检查及相关实验室检查,其中包括尿便常规、网织红细胞计数、出凝血功能、肝肾功、外周血涂片、骨髓细胞学、自身抗体、病毒抗体、血清维生素B12、红细胞沉降率、C反应蛋白等检查等检查。当然如果有条件的话可以完善骨髓活检、染色体及融合基因等检查,以便明确诊断。
希望以上能够回答您的疑问。也希望您外婆能尽快进行相关检查明确诊断。还请您能理解并配合。再次感谢您的信任。
2019年09月05日
第2次提问
首先感谢您的认真细心专业解答。对您提的问题我做一些补充,外婆发现血小板降低已经近四年多了,有一次曾经低到三十多,都是在我们这儿医院看的,一般就开一些补充造血营养素的药,反正出血没有完全好,吃了药有缓解,不知道是真的缺乏这些元素物质,还是说吃了这些药只是扬汤止沸,起了暂时缓解的作用。最近半年没再吃药了,然后出血就有点严重了。以前的化验单现在不在身边,没法给您看,但都是血小板低,其他指标大家都没留意是否正常。至于您提的其他情况都没有,没有其他地方出血,也没有血尿,没有紫癜,也没有长期服用什么药物之类,外婆的儿子和两个女儿倒是从来没有出血现象,饮食方面,外婆节省,好吃的自己不舍得吃,营养方面我觉得确实有点跟不上,饮食单一,不过我觉得这个不是主要原因,因为我们这儿我身边的老人基本都吃得差不多,唯独外婆血小板低。对了,她的孙子经常鼻子流血,检查后也是血小板低。对于肝功能是否有问题,在医院的时候还是我建议医生检查一下有没有肝病,但医生只检查了乙肝病毒抗原,显示是阴性,没有问题。头发很茂密,没有脱发现象。请问老师凭借这个血常规单子看,外婆的病情重不重,白血病的可能性大不大
2019年09月05日
您好,非常感谢您的信任和耐心等待。抱歉回复晚了。
您回复的信息资料已详细查阅。
从您提供的信息来看,您外婆血小板减少由来已久,推测血小板数值一直在30-60左右波动,时好时坏,而且期间只有嘴唇持续出血状态,并没有其它部位的出血,一直在服用当地医院开的补充造血营养素的药物, 那么由此推测可能营养素乏存在的可能性较大;
但是,由于您无法提供之前的血常规结果中的其它血细胞的检查数值,所以无法评估您外婆四年来的血细胞变化情况。
只能就现在信息分析:如果您外婆当初发现血小板减少时也合并白细胞的减少,红细胞及血红蛋白量仍然正常,那么这种情况在仅服用造血营养素(具体不详)情况下不大可能能够不变化,维持到现在;原因是,如果您外婆当初怀疑为白血病或骨髓衰竭性恶性疾病的话,那么病情的发展只会越来越严重,往往会出现明确的三系减少的情况,与目前的状况不符;但是,如果您外婆四年前发现时只是单纯的血小板减少,而最近才发现白细胞的减少,那么也不能排除目前可能因为某些原因所致原发性骨髓异常(包括白血病、骨髓增生异常综合征等)所导致的血细胞减少,因此,原发性骨髓异常(包括白血病、骨髓增生异常综合征等)无法排除。
而如果,您外婆是由于自身免疫性疾病所致的血小板减少,那么这几年来也没有治疗过自身免疫病,血常规的情况也应该会越来越严重,同时,还应该会有自身免疫性疾病的一些表现:关节疼、光过敏、口干、口腔溃疡等情况,这也与目前的情况不太符合;但是,如果当初发现时只有血小板的减少,而且医生也开过某些治疗自身免疫性疾病的药物的话,那么目前发展到白细胞减少合并血小板的减少也是有可能的,所以,自身免疫性疾病这一条目前是无法排除的。
那么感染是否是罪魁祸首,目前也是无法评估的。因为您提供的信息里只排除了乙型肝炎病毒感染的可能,您也并未说明老人的肝功能是否正常,老人是否一直存在一定程度的感染情况,这些感染包括细菌、病毒、真菌、寄生虫等都在内。而且,如果感染人类免疫缺陷病毒HIV(也就是艾滋病毒)的话,也会出现这种慢性进展的血小板减少合并白细胞,甚至红细胞的减少,提示的是一种身体的免疫缺陷状态。当然,如果您外婆平时还存在一般的感染,比如肺炎、气管炎、咽喉炎等情况也可能会造成目前这种血常规的情况,所以,感染这一项也是不能排除的。
您所说的外婆的孙子也查出了血小板低,那么不知道孩子有没有进一步的检查?有没有明确究竟是什么原因导致的出血和血小板减少?按照目前的信息给您反向推理的话,如果您外婆和她的孙子都是同一种遗传性的血小板减少性疾病,那么,通常来说,这是隔代遗传现象,为罕见的常染色体的隐性遗传的可能性较大,您舅舅和舅妈都是携带者,那么要想确定到底是不是,只能通过可能的基因测序来明确了。目前的信息是无法判断和诊断的。
所以,综上所述,您外婆存在营养缺乏所致血细胞减少的可能性较大,但不能除外原发性骨髓异常(包括白血病、骨髓增生异常综合征等)、自身免疫性疾病、感染、某些罕见的先天性血液病的可能。
关于病情严不严重,这个如果仅仅看血常规是不够的。如果您外婆仅仅是由于营养缺乏的原因,那么目前病情在进展,严不严重要看有没有其它的并发症,但就这个病本身并不严重,及时补充所缺的营养元素即可;如果您外婆仅仅是由于感染的原因,那么目前感染可能也在进展,需要及时进行有效地抗感染治疗,并且要严格地防治感染,如果感染控制了血细胞也就能恢复;如果您外婆仅仅是由于自身免疫性疾病的原因,那么需要及时有效地治疗自身免疫性疾病,使其处于稳定期,调整用药方案,血细胞也能恢复;如果您外婆仅仅是由于某些罕见的先天性血液病的原因,那么疾病本身估计不严重,否则也不能坚持到这么大年纪才表现出来,但有可能会合并其它问题,可以进一步查找一下,针对性治疗后也能恢复;如果您外婆仅仅是由于原发性骨髓异常(包括白血病、骨髓增生异常综合征等)的原因,那么无论目前的血常规结果如何,疾病本身就很严重,需要重点对待,按照不同的诊断考虑不同的治疗,血常规能不能恢复要看个体的反应及治疗的方案等。
不知道这样分析您能不能理解得更清楚一些。现在仍然建议您外婆于当地医院继续进行体格检查及相关实验室检查,其中包括尿便常规、网织红细胞计数、出凝血功能、肝肾功、外周血涂片、骨髓细胞学、自身抗体、病毒抗体、血清维生素B12、红细胞沉降率、C反应蛋白等检查等检查。当然如果有条件的话可以完善骨髓活检、染色体及融合基因等检查,以便明确诊断。
希望以上能够回答您的疑问。真诚祝愿老人能早日康复!祝一切顺利!

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