您好!首先再生障碍性贫血(“再障”)的诊断是否是明确、肯定的?如果确是再障的话,病史从“十几岁”到34岁,按时间来说,属于慢性再障(CAA)。“血小板极少”,差不多半月一次“输血治疗”,不知道她血小板少到什么程度?“输血治疗”输的是红细胞,还是血小板?再障患者一般对血小板减少比较耐受,除非有活动性出血,输血小板的指征大多是控制为10×109/L以下才考虑输血小板。但如果是这种血小板水平的话,这属于重型再障(SAA,或SAA II)。如果她“血小板极少”,但一般在20×109/L以上,经常“输血治疗”输的是红细胞,那么还是属于CAA。
如果是SAA,30岁以下、有HLA相合供者的话,应该首选异基因造血干细胞移植;40岁以上的,因移植风险超过强烈免疫抑制治疗(IST)的风险,应该首选IST。30-40岁之间的患者,移植与IST的风险相当,是否移植要综合患者意愿、有无供者、病情等综合考虑。如果不考虑移植,IST治疗经典的方案是ATG+CsA(环孢素),单用CsA的话,效果会差很多。另外,国内医科院血液病医院张凤奎教授团队,用环磷酰胺治疗SAA也取得了不错的疗效。