余佳

余佳 副主任医师

武汉大学人民医院 肝胆外科

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患者

2019-07-18 12:27:40

你好,我家宝宝1岁零2个月。我怀孕期间大排畸,显示宝宝胆总管囊肿,后来复查发现变化不大。宝宝5月9日出生,出生后一切正常。最近我是想知道具体情况如何,就去做了复查。
宝宝早上5点吃的奶粉,8点多喝水,9点半左右做的B超,医生说不影响结果。结果如下图。
我的问题是,这种情况下是不是必须尽快做手术呢?如果不是尽快,那什么时候做手术比较合适?平时照顾他时有没有什么注意事项?

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余佳

余佳

2019-07-18 12:31:07

您好,问题我刚已看到,因为手术/病房/门诊/值班工作繁忙,稍后晚点有空时我会尽早回复您。怕您着急,故先告知一声,请勿回复这条消息,以免浪费追问机会。

余佳

余佳

2019-07-18 12:51:11

您好,感谢信任与等待。
从介绍病史和检查资料来看,目前考虑诊断:胆囊管扩张 先天性胆管囊状扩张症可能大 。超声提示胆总管上段囊状扩张范围1.8*1.5cm,但未见结石及肿瘤病变,胆囊未见异常。

很同情宝宝这么小就患上疾病,这里针对您的问题详细解答回复。
医学上,胆总管囊肿又称胆管囊性扩张症,多属先天性发育畸形所致。此病的典型三大临床症状包括,腹部肿块,黄疸,腹痛。其他如营养不良,肝功能异常,腹水,甚至并发胰腺炎、胆管炎、胆结石及胆管癌而危及生命。宝宝目前没有症状,是好事。但可以预见,将来肯定会逐渐发作。本病典型临床表现为腹痛、黄疸和腹部包块,仅很少部分患者无特异性临床表现。从临床上来看,绝大多数人到成年后会逐渐发作症状,出现并发症甚至癌变。有症状发作时患儿非常痛苦,有时高脂肪或多量饮食可诱发腹痛。重者可出现腹膜炎,胆总管穿孔、肝硬化、囊肿感染甚至危及生命,且此病存在约10%以上的恶变风险。

建议可以给孩子再查一查肿瘤标志物和腹部MRI检查,进一步了解肝脏、胆道扩张以及囊肿具体分型情况,然后再考虑最合适的治疗方案。
胆管囊肿与癌症风险增加有关,特别是胆管细胞癌。据报道,癌症的总体发病率为10%-30%,不过已发表的报告可能高估了真正的发病率。癌症更常见于年龄较大的患者及Ⅰ和Ⅳ型囊肿患者。Ⅱ或Ⅲ型囊肿患者的癌症风险较低。据报道,Ⅴ型囊肿患者的癌症发生率为7%-15%。
您宝宝目前还小,目前还没有胆道结石出现,也没有腹痛、发热、黄疸症状表现,暂且还不那么紧急。一旦出现有关症状不适或者胆道问题,应及早手术,以免反复致以后病情趋加重,手术更加困难。因为对先天性胆管囊状扩张症,仅仅采用保守治疗被认为是徒劳的,只有手术治疗才是根本有效的方法。
胆管囊肿患者的治疗取决于囊肿类型和患者有无症状。对于恶性潜能高的囊肿,切除囊肿可减少(但不能消除)恶性肿瘤发生的风险。除了减少发生恶性肿瘤的风险,囊肿切除还可减少并发症,如复发性胆管炎、胆总管结石和胰腺炎。
①对于Ⅰ或Ⅳ型囊肿患者,推荐行囊肿外科完全切除联合Roux-en-Y肝管空肠吻合术,而非期待治疗。若未切,那么Ⅰ或Ⅳ型囊肿会有较高的恶性肿瘤风险。切除囊肿的优点:手术死亡率明显下降、术后并发症降低、再次手术率降低、防止囊肿癌变、减少胆石成因。
②对于Ⅱ型囊肿,我们建议行单纯囊肿切除术。
③对于Ⅲ型囊肿患者,建议治疗有症状患者及无症状年轻患者,而非所有患者。括约肌切开术常足以缓解症状,但还应进行囊肿上皮活检,以确定囊肿是内衬十二指肠黏膜还是胆管黏膜(后者与恶性肿瘤风险增加有关),并排除异型增生;也可行内镜下或外科切除。
④Ⅴ型囊肿主要采用支持治疗,目标是处理复发性胆管炎和脓毒症等问题。此型囊肿治疗较为棘手,一些Ⅴ型囊肿患者最终需要肝移植。
⑤对于无胆管囊肿但存在胰胆管合流异常APBJ的患者,由于APBJ患者的胆囊癌风险增加。故建议预防性胆囊切除术。
胆总管囊肿做手术时,手术方式的选择及疗效与囊肿本身的病理改变程度密切相关,具体还要主管主刀医生根据术中情况安排为宜。任何手术都存在风险,何况是对于一两岁的小宝宝。当然,没有风险,也就不会存在获益。要知道手术的目的是医生与家属一起争取改善患儿的生存预后。围手术期风险主要有心脑血管意外、胆漏、肠瘘、感染、出血、应激性溃疡甚至死亡等。
此病经手术治疗后,如能达到以下条件,即能获得长期治愈:胆道功能恢复正常;无胰液及胆肠反流;去除了癌变的好发部位(如囊肿壁或胆囊管)。Ⅱ和Ⅲ型胆总管囊肿的癌变率较其他类型低,预后佳。而Ⅳ和Ⅴ型胆总管囊肿由于肝内胆管病变无法彻底切除,常会并发肝内胆管结石或癌变,因此预后相对较差,术后恢复还可以的话,将来仍然需要密切随访,定期复查。
希望我的回答能够帮助到您。

余佳

余佳

2019-07-18 12:53:22

日常主要注意避免饱食,高脂油腻食物,少量多餐。再就是注意观察由于腹痛、发热、黄疸症状不适。

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患者

2019-07-18 13:09:21

余医生,您好。您说的囊肿类型是不是要进一步检查确认呢?至于手术,要等症状发作时候做吧?还有,好一些的医院有哪些?我家河南的,现在在弟弟这边

余佳

余佳

2019-07-18 13:11:28

是的,可以做MRI了解分型。
现在无症状,需要兼顾看囊肿类型。不一定是非等到有症状出现。
那边有郑大一附院可以考虑的。

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患者

2019-07-18 21:34:00

好的,谢谢余医生解答。我这边抽空约下医院检查下吧!祝工作顺心生活顺意

余佳

余佳

2019-07-18 21:54:06

也再次感谢您的信任和肯定,很高兴能够帮助到您!
让问诊咨询变得简单可信赖,是我一直在倡导的理念。
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购物有问题可以随时来问,我会在有空时尽早回复您。
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