肥厚型心肌病是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病,主要表现为左心室壁增厚,通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15 mm,或者有明确家族史者厚度≥13 mm,通常不伴有左心室腔的扩大,需排除负荷增加如
高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。
1.症状:
患者临床症状变异性大,一些患者可长期无症状,而有些患者首发症状就是猝死。症状与左心室流出道梗阻、心功能受损、快速或缓慢型心律失常等有关,主要包括劳力性呼吸困难、胸痛、心悸、晕厥或者先兆晕厥、心脏性猝死、扩张期表现等。
3.辅助检查:
除了进行全面的心脏病史和家族史信息收集、体格检查以外,还需对所有患者进行心电学、影像学等检查,包括心电图、超声心动图、动态心电图监测、运动负荷检查、心脏磁共振成像、冠状动脉计算机断层成像或冠状动脉造影、心内导管检查等。