什么是卟啉?

卟啉是一种有机化合物,广泛存在于生物体内与能量转移有关的重要细胞器内,是血红素合成过程中一种必需的物质。
什么是卟啉病?
卟啉病,又称紫质病或血紫质病,是一种因血红素合成障碍从而损伤细胞或组织的血液系统疾病。血红素正常合成时需要多种酶的参与,当这些酶缺乏时,卟啉或它的前体物质便不能正常代谢而在体内积聚,这些物质可积聚在骨髓或肝脏等,对神经系统、植物神经系统和皮肤等造成损害。
卟啉病患者为什么被称为吸血鬼?
事实上,传说中吸血鬼的原型很可能就是卟啉病,这是由于卟啉病患者的临床症状与西方传说中超自然生物吸血鬼存在许多共同特征,如皮肤苍白、治疗时需补充血液、害怕阳光照射等等。
卟啉病常见吗?
卟啉病是一种非常罕见的疾病。据报道,其发病率在 O.1~1/10 万。
卟啉病的好发年龄是多少岁?
卟啉病的发病年龄多在 20~40 岁,女性多于男性。
卟啉病可以分类吗?
由于酶缺乏的不同,卟啉病可分为多种类型,其中以急性间歇性卟啉病最为常见。

卟啉病有哪些常见的症状?

卟啉病患者主要临床症状为腹部症状、神经精神症状及皮肤综合征。
  • 腹部症状:表现为腹痛,急性剧烈腹痛是最常见的临床症状,可持续数小时至数天不等,常伴有恶心、呕吐、便秘等。

  • 神经精神症状:起初可先出现双下肢肌无力,逐渐进展至双上肢,进而出现吞咽困难,甚至出现呼吸肌无力导致呼吸困难进而危及生命;也可表现为精神错乱、神经衰弱、胡言乱语、狂躁、癫痫,甚至是昏迷。

  • 皮肤综合征:表现为日晒后迅速出现面部及其他光暴露部位的光毒性反应,如灼热、刺痛、瘙痒、水肿、红斑等。

  • 卟啉病是什么原因造成的?

    卟啉病大部分是由于家族遗传所致。在遗传背景的基础上,如果加上酒精、雌激素、病毒感染,六氯苯及其他肝毒性药物等因素的激发,才会出现典型临床表现。目前,卟啉病所缺乏的多个酶的突变基因已被确定,因此患者可通过进行基因检测而确诊。
    哪些因素会诱发卟啉病的发作?
    现普遍认为,使用卟啉原性药物、过量饮酒、吸烟、节食、饥饿、劳累、妊娠等,内源性或外源性类固醇激素水平波动可诱发卟啉病症状的发作。
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