曾小丽过敏反应科主治医师
杨苏腾皮肤科主治医师
发布时间 2019年02月12日
最后修订时间 2023年11月10日
血管性水肿是由于过敏、遗传、感染、药物等因素引起身体某个部位出现局部肿胀,可单独发生,也可以伴发荨麻疹。
水肿常发生于眼睑、口唇、面部、咽喉、四肢以及外生殖器等部位,病情轻重程度各异。轻者预后良好,但严重者可危及生命。
血管性水肿常见于过敏体质人群和正在使用血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)类药物的人。此病不具有传染性。
血管性水肿常见,但目前缺乏具体的发病率数据。
血管性水肿是发生于真皮和皮下组织等更深部位的水肿。而荨麻疹发生于皮肤、黏膜等表浅部位。
荨麻疹表现为全身散布或成片的红色皮肤团块,伴有明显瘙痒。皮肤团块常常突然出现,多在数小时内消退,持续时间一般不超过 24 小时,皮肤团块消退后不留痕迹。但有此起彼伏的特点,皮肤团块会反复消退后再发。
血管性水肿分三种类型:
过敏反应引起的血管性水肿,最常见。
遗传性血管性水肿,由遗传性 C1 抑制因子缺乏所致,比较少见。
获得性血管性水肿,由出生后的某些原因导致 C1 抑制因子缺乏所致,比较少见。
血管性水肿的一般表现是:边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性。多为单发。可伴有疼痛,部分伴荨麻疹或瘙痒。可在数天内缓解消退。
血管性水肿虽然可以出现在全身任何部位,但最常发生于眼睑、口唇、面部、咽喉、外生殖器以及四肢等部位。不同部位的血管性水肿可造成不同的症状。
面部水肿可导致外貌改变;
眼睑部水肿可导致睁眼困难;
咽喉部水肿可导致吞咽困难、呼吸困难;
四肢水肿可导致关节活动受限、行走不便;
出现在胃肠道的血管性水肿,可导致腹痛、恶心、呕吐或腹泻。
发生在咽喉部、气管等部位的血管性水肿,会引起呼吸困难甚至窒息死亡。
过敏:可由食物、药物、乳胶、运动、多种昆虫叮咬等过敏原引起。
药物:如血管紧张素转化酶抑制剂(常用于高血压、慢性心衰)、钙通道阻滞剂(常用于高血压)、纤溶药物(常用于血栓性疾病)、西罗莫司和依维莫司(常用于器官移植后)、胺碘酮(常用于心律失常)、美托洛尔(常用于心律失常、高血压)、利培酮(常用于精神性疾病)、帕罗西汀(常用于精神性疾病)、依那西普(常用于强直性脊柱炎)、以及某些中草药等。
感染:如普通感冒、链球菌咽炎和泌尿道感染等。
遗传:遗传因素导致 C1 抑制因子缺乏,可引起血管性水肿。
结合血管性水肿的病因,不难发现,血管性水肿常见于以下人群:
过敏体质者。
使用上述药物者。
有血管性水肿家族史者。
不会传染。
极少数血管性水肿会遗传,即遗传性血管性水肿。
医生会根据就诊人的病史、典型表现和查体特征,确定是否是血管性水肿。
有提示意义的病史:比如在症状发作前的 24 小时内进食或接触过过敏原、被昆虫叮咬、进行过运动等,比如有特殊的用药史,比如有相似的家族病史等。对曾发生过血管性水肿的人,医生会询问既往发作时的具体情况,以判断有无明显规律。
典型表现:即前面提到过的那些血管性水肿的症状、表现。
查体:查体由医生进行,医生通过肉眼即可判断是否为典型的血管性水肿。
有些情况下,医生还会建议血管性水肿患者进行一些实验室检查,以判断是过敏引起的血管性水肿还是非过敏性血管性水肿。
血常规、C 反应蛋白和血沉:辅助判断是否有感染,如有感染,需要进一步检查。
补体蛋白 C4:如果 C4 水平低下,需检测C1抑制因子抗原和功能,进一步评估有无遗传性或获得性 C1 抑制因子缺乏症。
血清类胰蛋白酶:血清类胰蛋白酶升高通常提示全身性过敏反应。
血清特意性 IgE 抗体检测和皮肤点刺试验:有助于判断是哪些过敏原因引起血管性水肿。
腹部超声或 CT:如显示肠壁水肿,有助于诊断肠道的血管性水肿。
在检查前 3~5 天内不要口服抗过敏药物和感冒药,以免影响结果。
血管性水肿可能和下述疾病有些相似,但通过一些特征可以进行区分。
荨麻疹:荨麻疹主要表现为风团——瘙痒性、中央苍白、周围红晕的风团,大小不一,持续数分钟到 24 小时。需注意的是,有些人可同时出现荨麻疹和血管性水肿。
接触性皮炎:表现为和外物接触部位出现皮肤肿胀、红斑、丘疹、水疱,且伴有剧烈的瘙痒。
蜂窝织炎和丹毒:蜂窝织炎和丹毒是局部感染后出现深部红斑,疼痛明显,可能伴有发热,消退后可能出现脱皮。检查血常规、C 反应蛋白、血沉有助于区别二者。
面部淋巴水肿:表现为明显的面部潮红、皮温升高和肿胀,不会迅速发作或迅速消退,多见于酒渣鼻患者,因此会伴随有酒渣鼻的其他的特征性皮肤改变。
自身免疫性疾病:如系统性红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎和干燥综合征等,均可引起面部和眼睑周围的水肿,有时还有手部水肿,这些水肿一般会持续很久,不会突然出现又突然消失。另外,自身免疫性疾病还常有关节疼痛、发热等其他伴随症状。
甲减:重度甲减会引起面部、嘴唇水肿,长时间持续,不会突然出现又突然消失。甲状腺功能检查可鉴别。
上腔静脉综合征和肿瘤:它们引起的局部肿胀会持久存在并会逐渐加重,而血管性水肿的肿会自行消退。
确诊之前,根据血管性水肿出现的部位不同,患者可能会去皮肤科、急诊科、消化内科、眼科、耳鼻喉科等科室就诊。但确诊后一般应至过敏反应科就诊。
轻度的血管性水肿可自行消退,不留痕迹。
抢救:
如果血管性水肿引起呼吸困难,会危及生命,需要立即抢救,常用药物是肌肉内注射肾上腺素。出现这种紧急情况时,应立刻就医,挂急诊科。
常规治疗:
没有危及生命的血管性水肿,医生会用抗组胺药和糖皮质激素等来缓解症状。此外,根据血管性水肿的病因不同,还有不同的治疗措施:
大部分血管性水肿和过敏有关,对于已知的过敏原,应该尽量避免接触,但是这并不是一件容易做到的事。
由血管紧张素转化酶抑制剂等药物诱发的血管性水肿,需要停用引起血管性水肿的药物,同时医生会使用缓激肽受体拮抗剂、C1 抑制剂浓缩物、新鲜冰冻血浆等药物进行治疗。
遗传性或获得性 C1 抑制因子缺乏导致的血管性水肿,医生会用精制 C1 抑制剂浓缩物、依卡兰肽、艾替班特等药物治疗。
大部分血管性水肿患者都需住院治疗。如果只是局限在眼睑、面部、唇部、四肢或者生殖器等部位的水肿,水肿症状轻微,医生评估后可以门诊治疗。
部分血管性水肿可以根治,比如因为明确的食物、药物过敏引起的局部水肿,如能绝对避免再次接触过敏原,就可以根治。
部分血管性水肿不能根治,比如虽然明确了过敏原但生活中不可能做到绝对避免,以及由遗传性 C1 抑制因子缺乏导致的血管性水肿,会反复发作。
如果是过敏原因引起的血管性水肿,明确了过敏原之后,尽量避免再次进食致敏的食物。
在门诊治疗的血管性水肿患者,在急性期需要每天复诊观察疗效,后面症状缓解之后复查时间可以延长。
住院治疗的血管性水肿患者,治愈出院以后,最好根据医嘱定期复查,具体复查间隔医生会根据具体情况要求。
有的血管性水肿治愈后,只要不再接触病因就不会再发作的,就不需要复查了。
部分血管性水肿可以预防,只要避开已知的诱发因素,比如过敏原、药物、感染,即可防止血管性水肿发作。
遗传性血管性水肿不能有效预防。