什么是脂膜炎?

脂膜是指皮下或内脏的脂肪层,由脂肪小叶和小叶间隔两部分组成。脂膜炎是一类以脂肪组织的无菌性炎症为主要病理改变的免疫性疾病,其临床特征为反复发作的发热及皮下痛性脂肪性斑块或结节。
按照是否有原发疾病可以将脂膜炎分类为原发性脂膜炎和继发性脂膜炎。
按照炎症发生的部位可将其分为小叶性脂膜炎、间隔性脂膜炎和混合性脂膜炎。
临床上比较常见的是原发性脂膜炎,最常见的类型是结节性脂膜炎(也称 Weber-Christian 病)。脂膜炎常反复发作,且极易累及内脏系统,所引起的不良后果因其累及的脏器不同而各自相异。
脂膜炎是否具有遗传性?
结节性脂膜炎与遗传具有一定的相关性,有报道指出伴有硬斑病样表现的
浆细胞脂膜炎可能是常染色体隐性遗传病。而创伤性脂膜炎及寒冷性脂膜炎多与外伤引起的脂肪组织炎症及坏死有关,具有一定的好发人群,但并无证据表明其具有遗传性。

脂膜炎的临床类型主要有哪些?

脂膜炎常见类型包括结节性脂膜炎、感染性脂膜炎、寒冷性脂膜炎、外伤性脂膜炎、新生儿皮下脂肪坏死和药物性脂膜炎等。
不同类型的脂膜炎好发于哪些人群?
不同类型的脂膜炎好发人群具有一定的差异:
  • 结节性脂膜炎好发于女性,好发年龄为 20~40 岁。

  • 寒冷性脂膜炎是寒冷导致的局部脂肪组织炎症反应,好发于儿童和年轻女性,以及末梢血液循环功能较差的患者,成人发生寒冷性脂膜炎多于骑摩托车或骑马有关。

  • 脂膜炎的临床表现有哪些?
  • 皮下结节脂膜炎皮下结节常见于四肢及腹部,臀部、颜面及胸背部也可累及。结节大小不等,边界清晰,硬度中等,有触痛,多数结节症状缓解后可留有局部皮肤萎缩及色素沉着,少数结节可坏死破溃,流出油状液体,称作液化性脂膜炎。

  • 发热脂膜炎患者可出现发热,发热可与皮疹同时发生,也可早于皮疹发生,多为弛张热,可伴乏力、纳差、关节酸痛。

  • 内脏损害脂膜炎可累及机体多个系统的多个脏器,最常见的受累部位为肝脏,出现肝功能异常。许多患者也可累及心脏而出现心功能不全甚至猝死,其他部位如肺脏、脾脏、骨髓、淋巴等也可受累。严重的内脏损害可引起脂膜炎患者的不良预后。

  • 脂膜炎最常见的临床类型是什么,有哪些表现?
    结节性脂膜炎也叫特发性小叶性脂膜炎、Weber-Christian 病或回归性发热性非化脓性脂膜炎,是最常见的脂膜炎类型,可分为皮肤型与系统型。
  • 皮肤型指病变只侵及皮下脂肪组织,不累及内脏,临床多以皮下结节为特征。可在几周至数月的时间内成群出现对称性分布的皮下结节,尤其好发于小腿、臀部,偶可见于躯干及面部。部分患者有关节痛,发热较少见,多在 3~5 年左右可自行缓解,预后较好。

  • 系统型指除了存在上述皮肤病变外,还出现内脏受累。多伴有发热及各种内脏受损的表现,预后较差。系统型脂膜炎患者热型一般为弛张热,常与皮疹同时出现。本病患者全身脏器均可累及,最常见的为肝脏、小肠、肠系膜等部位,广泛受累者可出现多脏器功能衰竭,危及生命。

  • 脂膜炎的病因有哪些?

  • 脂膜炎的病因目前尚未查明,可能与患者自身脂代谢异常、免疫缺陷、链球菌感染、结核分枝杆菌感染或药物不良反应有关;

  • 脂膜炎也可能继发于其他免疫相关性疾病如系统性红斑狼疮;

  • 外伤和过度寒冷也可引起脂膜炎的发生,但相关机制目前并不明确;

  • 糖皮质激素使用不当也可引发脂膜炎。

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