结节性脂膜炎好发于女性,好发年龄为 20~40 岁。
寒冷性脂膜炎是寒冷导致的局部脂肪组织炎症反应,好发于儿童和年轻女性,以及末梢血液循环功能较差的患者,成人发生寒冷性脂膜炎多于骑摩托车或骑马有关。
皮下结节脂膜炎皮下结节常见于四肢及腹部,臀部、颜面及胸背部也可累及。
结节大小不等,边界清晰,硬度中等,有触痛,多数结节症状缓解后可留有局部皮肤萎缩及色素沉着,少数结节可坏死破溃,流出油状液体,称作液化性脂膜炎。
发热脂膜炎患者可出现发热,发热可与皮疹同时发生,也可早于皮疹发生,多为弛张热,可伴乏力、纳差、关节酸痛。
内脏损害脂膜炎可累及机体多个系统的多个脏器,最常见的受累部位为肝脏,出现肝功能异常。
许多患者也可累及心脏而出现心功能不全甚至猝死,其他部位如肺脏、脾脏、骨髓、淋巴等也可受累。严重的内脏损害可引起脂膜炎患者的不良预后。
皮肤型指病变只侵及皮下脂肪组织,不累及内脏,临床多以皮下结节为特征。可在几周至数月的时间内成群出现对称性分布的皮下结节,尤其好发于小腿、臀部,偶可见于躯干及面部。
部分患者有关节痛,发热较少见,多在 3~5 年左右可自行缓解,预后较好。
系统型指除了存在上述皮肤病变外,还出现内脏受累。多伴有发热及各种内脏受损的表现,预后较差。系统型脂膜炎患者热型一般为弛张热,常与皮疹同时出现。
本病患者全身脏器均可累及,最常见的为肝脏、小肠、肠系膜等部位,广泛受累者可出现多脏器功能衰竭,危及生命。
脂膜炎的病因目前尚未查明,可能与患者自身脂代谢异常、免疫缺陷、链球菌感染、结核分枝杆菌感染或药物不良反应有关;
脂膜炎也可能继发于其他免疫相关性疾病如系统性红斑狼疮;
外伤和过度寒冷也可引起脂膜炎的发生,但相关机制目前并不明确;
糖皮质激素使用不当也可引发脂膜炎。