副癌综合征是什么 ？

副癌综合征，也叫副肿瘤综合征，是由肿瘤产物异常的免疫反应或其他不明原因引起的内分泌、神经、消化、血液、肾脏等多系统的病变，从而出现相对应的临床表现；

这些表现不是由原发肿瘤或转移灶直接引起，而是间接导致的，与肿瘤的代谢紊乱、营养缺陷、感染及癌症治疗副作用等无关。

副癌综合征可发生于任何器官和系统，但最常发生于神经及内分泌系统，副癌综合征的发展一般与肿瘤进程平行，治疗基础肿瘤通常可使其症状好转或消失。

另外，虽然副癌综合征可发生于全身各个系统，但往往都会累及神经系统。因此，也有把副癌综合征狭义地理解为「神经系统副癌综合征的」。

副癌综合征常见吗？

副癌综合征在肿瘤患者中并不少见，总体发病率约为 20%。

较常见的副癌综合征有：

• Lambert-Eaton 综合征：累及约 3% 的小细胞肺癌患者；
• 重症肌无力：累及 15% 的胸腺瘤患者。

多达 9% 的小细胞肺癌患者存在一种或多种副肿瘤性神经系统病变。

副癌综合征和类癌综合征是同一种病吗？

不完全是。

类癌综合征概念小于副癌综合征，可以理解为，类癌综合征是一种比较特殊的副癌综合征。

类癌，是指多发生于胃肠道的、细胞形态似癌、但发展缓慢、表现为良性病程的疾病。通俗的说，「类似癌症」而不是癌症。而类癌分泌 5-羟色胺等生物学活性因子，可引起皮肤潮红、支气管痉挛、腹泻、瓣膜心脏病等一系列症状——这一典型症候群被称为类癌综合征。

副癌综合征有哪几种类型？

副癌综合征涉及全身多系统，可根据累及系统的不同来分类：

• 累及神经系统的副癌综合征：Lambert-Eaton 综合征、亚急性小脑变性、边缘叶脑炎、脑脊髓炎、斜视眼阵挛等。
• 累及内分泌系统的副癌综合征：类癌综合征、卓-艾综合征、抗利尿激素不适当分泌综合征、库欣综合征、低血糖、高钙血症等。
• 累及风湿免疫系统的副癌综合征：雷诺综合征、类癌关节炎、皮肌炎等。
• 其他副癌综合征：肥大性骨关节病、贫血、血小板增多症等。

副癌综合征有哪些常见表现？

副癌综合征可以累及全身多系统，表现为五花八门的子疾病，每种子疾病有其自身的临床表现，如：

• Lambert-Eaton综合征：表现为疲倦、乏力、肢体近端肌肉疼痛、周围神经麻痹、口干、勃起障碍和上睑下垂。
• 亚急性小脑变性：表现为行走不稳定、上下肢不协调、发音困难，有时出现眩晕和复视（一个东西看成俩）。
• 边缘叶脑炎：表现为行为异常、短期记忆减退、局灶性癫痫发作伴意识障碍、认知功能障碍。也可能出现高热、嗜睡和内分泌异常。
• 高钙血症：表现为厌食、恶心、呕吐、便秘、嗜睡、多尿、烦渴和脱水；晚期可出现意识模糊和昏迷。
• 抗利尿激素不适当分泌综合征(SIADH)：实验室检查提示低钠血症，症状包括厌食、恶心和呕吐。速发的低钠血症可引起脑水肿，表现为脾气暴躁、躁动、人格改变、意识模糊、昏迷、癫痫发作和呼吸骤停。
• 库欣综合征：表现为肌肉无力、体重增加、高血压、多毛和骨质疏松；低血钾性碱中毒和高血糖也常见。

副癌综合征是什么原因引起的？

副癌综合征的发病机制目前尚不完全明确。

现有的研究表明可能与免疫介导相关，因为已经发现了许多被证实有致病作用的特异性抗体。

通俗点说，就是由于不明原因，人体自身的免疫系统将由肿瘤异位表达、但在正常情况下仅由神经系统表达的共同抗原当作异物，并对其发起免疫攻击，从而导致一系列症状。

副癌综合征怎么判断？

副癌综合征的诊断较为困难，特别是神经系统副癌综合征，国际上已建立了较严格的诊断标准。

符合以下 4 点，可确诊副癌综合征：

1. 典型的综合征 + 癌症发生在诊断相应疾病后 5 年内。典型的综合征通常包括：脑脊髓炎、边缘叶脑炎、亚急性小脑变性、眼阵挛-肌阵挛、亚急性感觉神经元病、慢性胃肠道假梗阻、Lambert-Eaton 综合征（LEMS）和皮肌炎。

2. 非典型综合征 + 在治疗癌症后该综合征解除或显著改善。前提是未同时给予免疫治疗，且该综合征不易自发缓解。

3. 非典型综合征 + 典型副肿瘤性抗体 + 癌症发生在诊断相应系统疾病后 5 年内。

4. 典型或非典型的神经系统综合征 +「特征明确」的副肿瘤性抗体 + 无癌症。特征明确的副肿瘤性抗体，是指针对分子特性已明确的抗原或已被多名研究者识别的抗原的抗体。

尽管最常在已知有恶性肿瘤的情况下诊断副肿瘤综合征，但先出现副肿瘤性疾病后才发现癌症的情况也很常见。

副癌综合征需要做哪些检查？

根据前文提到的诊断标准，在怀疑副癌综合征时，需要进一步完善特征明确、抗胞内抗原的副肿瘤性抗体筛查，通常抽血检查即可，及 CT、MRI、PET、腰椎穿刺、神经电生理检查等等相应的有目的性的辅助检查。

由于副癌综合征可以表现为累及全身多系统的各种子疾病，而相应的临床综合征以及检测到的某些副肿瘤性抗体可提示某种特定的潜在肿瘤，因而医生会根据上述资料指导进一步检查。

如上述常规检查无果，可考虑行全身 FDG-PET 联合 CT（即 PET/CT），有助于检测隐匿性肿瘤或小的转移病灶，其敏感性和特异性均较高，并且可以替代以 CT 和乳腺 X 线钼靶摄影开始的序贯检查，缺点是检查费用昂贵。

副癌综合征容易和哪些疾病混淆？怎么区分？

副癌综合征的鉴别诊断需具体到子疾病，副癌综合征的各项子疾病直接也常会有相近临床表现而易混淆；同时由于多数副癌综合征本身就是一种独立的疾病，诊断时也需区分肿瘤性或非肿瘤性。如 Lambert-Eaton 综合征和重症肌无力，副肿瘤性脑炎综合征与自身免疫性脑炎等等。

区分方法在诊断标准中已讲述，主要是典型的副癌综合征表现 + 典型的副肿瘤抗体筛查 + 有针对性的影像学、神经电生理等辅助检查。

但即便如此，副癌综合征的诊断仍较为困难，因而有时难以与相应的易混淆疾病相区分。密切关注病情进程，短期内复查相关特异性检查，可能会对鉴别诊断有帮助。

副癌综合征要去看哪个科？

肿瘤科。由于副癌综合征可累及不同的系统、表现出不同的临床症状，患者通常会去相应的科室就诊，包括但不限于神经内科、内分泌科、风湿免疫科等。

副癌综合征怎么治疗？

治疗方法主要包括：

• 治疗基础肿瘤：专科医生会根据具体情况制定相应的治疗方案，包括外科手术、化疗、放疗、靶向药物等等。
• 免疫抑制治疗：目前主要有静脉使用糖皮质激素、血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、环磷酰胺、利妥昔单抗等

副癌综合征能彻底治愈吗？

副癌综合征涉及范围广，子疾病众多，且有不同的临床表现和进程，对于是否能治愈，很难一言以蔽之。

• 部分副癌综合征在诊断明确后，随着基础肿瘤得到有效治疗，或进行积极的免疫治疗后，症状可以得到有效缓解甚至治愈。
• 多数副癌综合征的预后较差，尚无有效的治疗方法，仅能有限缓解。尤其是累及神经系统的副癌综合征，如副肿瘤性小脑变性、脑脊髓炎、脑炎综合征，可能遗留严重神经功能障碍，影响日常生活，甚至导致死亡。

副癌综合征的患者在饮食上要注意什么？

副癌综合征的患者需根据具体子疾病的不同在饮食上作出相应调整。

• 抗利尿激素不适当分泌综合征的患者需遵医嘱补充钠；
• 高/低血糖表现的患者需注意碳水化合物（如米、面、果汁、糕点等）的摄取量；
• 一些严重的神经系统综合征患者可能不能自行进食，需留置鼻胃管给予肠内营养支持。

对于其他没有特殊营养要求的副癌综合征患者，在饮食上，遵循荤素搭配合理、多吃蔬菜水果、烹饪时少油少盐、少吃腌制品、尽量不喝酒等一般健康饮食原则即可。

副癌综合征的患者在生活中要注意什么？

副癌综合征的患者在生活中应注意调节情绪，积极配合诊断和治疗，不要有过重的心理压力，学会排解负面情绪；保证充足有质量的睡眠；在身体允许的情况下，进行适度的运动锻炼。

副癌综合征可以预防吗？

很遗憾，由于副癌综合征的病因尚不明确，且目前研究表明主要与免疫介导相关，故无有效预防方法。

以下几点可以帮助早期发现、早期诊断，可以帮助获得较好的预后：

• 每年进行常规体检；
• 对于有肿瘤家族史的，在医生指导下做相关肿瘤针对性筛查；
• 对已诊断肿瘤的，关注自身症状变化，及时求助专科医生；
• 另外，保持良好的生活、饮食习惯，保持良好的情绪状态等。