类癌综合征是什么病?

一些类癌肿瘤(即消化道和肺部的神经内分泌肿瘤)产生多种激素类物质,引起长期皮肤潮红和/或腹泻等症状,称为类癌综合征(carcinoid syndrome)。
类癌综合征主要与起源于中肠(远端小肠和近端结肠)的转移性肿瘤相关。注射生长抑素类似物,如奥曲肽和兰瑞肽,可有效控制相关症状。
发生类癌综合征的人多吗?
并不多见,类癌发病率约为 1/105~4/105,目前有上升趋势,且女性多于男性。
类癌综合征是肿瘤吗?
类癌综合征与类癌是低度恶性的神经内分泌肿瘤。

类癌综合征有什么表现?

  • 阵发性潮红是类癌综合征的典型临床表现,可发生于 85% 的患者。与中肠类癌 (空肠、回肠、盲肠和阑尾)相关的典型皮肤潮红往往突然发生,持续 20~30 秒。潮红主要累及面部、颈部和上胸部,皮肤呈红色至紫红色或紫色,同时伴有轻度的灼烧感。重度潮红者可伴有血压下降和脉搏加快。随着疾病进展,潮红的发作时间可能会更长,范围更广,颜色更紫绀。

  • 腹泻是大多数类癌综合征患者的主要表现。

  • 多达 40% 的患者可出现右心瓣膜疾病。

  • 少数患者可能出现支气管痉挛。

  • 有些发生于胃或支气管的功能性类癌会产生不同于经典类癌综合征的表现。

  • 类癌综合征会引起什么并发症?
  • 心脏瓣膜病:心脏瓣膜增厚和瓣膜返流会导致严重心脏并发症,需手术处理。

  • 低氧血症:导致机体重要器官供养不足,少见,一旦发生难以纠正。

  • 认知功能损害:累及到大脑的表现,常表现为记忆、情感、意识障碍。

  • 类癌危象是什么?
    类癌危象是类癌综合征的一种危及生命的表现形式,可能由肿瘤活检、手术或麻醉触发,主要症状是血压大幅波动,以低血压为主

    即使没有类癌综合征的相关表现,只要有血清 5- 羟色胺或尿 5- 羟吲哚乙酸(5-HIAA)显著升高的患者,都可能发生类癌危象,需在外科操作前预防性使用奥曲肽,并且术中备用。

    类癌综合征的原因是什么?

    某些神经内分泌肿瘤可产生 5-羟色胺和其他血管活性物质,这些物质进入体循环可引起一系列症状,即类癌综合征。
    肿瘤一定会有类癌综合征的表现吗?
    只有神经内分泌肿瘤的部分患者有类癌综合征表现。
    类癌综合征常见于哪些人?
    大多数类癌综合征与起源于中段肠道(空肠、回肠和盲肠)的转移性肿瘤有关。大约 10% 的支气管类癌肿瘤有类癌综合征。
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    许医生好!女54岁胰腺癌、今年十月十二日在北京清华长庚医院董家鸿院长做胰体尾和脾切除术、手术很成功!但术后一直腹泻每天3至6次。术后体重由五十公斤降至四十四公斤。现在在复旦大学附属肿瘤医院做化疗。单药吉西它滨,反应是疲倦无力白细胞2600。急需解决腹泻问题。吃鸡蛋或肉类不消化很臭,每顿饭吃两颗胰酶。请教许医生!非常感谢!

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    什么时是类癌综合症?怎么治疗效果好?请教邱主任

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