三尖瓣下移畸形是什么病？

三尖瓣下移畸形又称「埃勃斯坦畸形」 （Ebstein anomaly），是一种少见的发绀性先天性心脏病，为心脏三尖瓣瓣叶及其附着部位的先天星性畸形。

发绀即血液中去氧血红蛋白增多，使皮肤、黏膜等部位呈青紫色改变的一种症状表现。

三尖瓣下移畸形常与哪些疾病一起出现？

常伴随有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄或闭锁。

三尖瓣下移畸形发病率高吗？

三尖瓣下移畸形较少见，发病率在 1：40000～200000，占先天性心脏病 < 1%，多见于一些新生儿及儿童。

三尖瓣下移畸形的症状是什么？

不同患者的症状的表现有所不同。

• 极少数患者自出生后至终生无明显症状。
• 多数患者生长发育较差，在进入儿童期活动或劳累后，可不同程度表现出心悸、气喘、乏力、头晕、右心衰等，症状会根据年龄由轻进行性加重。
• 约 80% 患者可表现出发绀。

三尖瓣下移畸形何时应去医院？

当活动时或者劳累后，出现气短、气喘、乏力，甚至呼吸困难、皮肤青紫时，父母应带患儿积极求诊，避免因救治过晚错失最佳诊治时机。

三尖瓣下移畸形是伴随终生的吗？

是。 三尖瓣下移畸形是先天性的，自患儿出生时即存在。

三尖瓣下移畸形严重吗？

总体来说，较为严重，具体根据瓣膜畸形的程度有所区别。

• 轻者：症状不明显，甚至终生无症状。

• 重者：自患者出生约 1 周之后，就会不同程度地表现出呼吸困难、充血性心力衰竭等症状；在儿童期活动或劳累后，会反复出现右心衰竭及呼吸道感染情况，严重影响生长发育，随时有死亡的风险。

大多数患者在 20 岁前死亡。

三尖瓣下移畸形主要有哪些诱发因素？

• 孕期患病：女性在怀孕期间感冒、感染病毒等可能会导致胎儿出现先天性三尖瓣下移畸形。尤其是在怀孕早期 4～6 周期间需要特别注意。
• 孕期用药：女性在怀孕期间服用阿司匹林、避孕药、抗肿瘤药物等，通过胎盘造成胎儿畸形。
• 其他不良孕产因素：35 岁以上高龄孕妇或者备孕期间丈夫大量吸烟、饮酒，亦或孕妇接触一些化学有毒物质、射线辐射均有可能造成胎儿畸形。

三尖瓣下移畸形会遗传吗？

一般不会。

大部分还是与胎儿在母体环境中的病毒感染、药物、辐射等相关。

三尖瓣下移畸形为什么容易出现皮肤青紫？

三尖瓣下移畸形会增加心脏负荷，导致体循环动脉含氧量降低，血液中去氧血红蛋白增多，使皮肤呈现青紫色，长期还会出现杵状指。

三尖瓣下移畸形引起死亡的原因有哪些？

主要死因是充血性心力衰竭和心律失常。

怀疑三尖瓣下移畸形应做哪些检查？

• 心电图。
• 胸部 X 线检查。
• 超声心动图：对三尖瓣下移畸形有重要诊断价值。
• 右心导管检查和造影：如无创性检查不能确诊，则可行此项检查。

三尖瓣下移畸形应该到哪个科室就诊？

心血管内科、心血管外科、心胸外科。

一旦确诊三尖瓣下移畸形，应积极前往心血管外科就诊。

在出现心力衰竭等相关症状但无法手术的情况下，可选择心血管内科就诊对症治疗。

三尖瓣下移畸形可以保守治疗吗？

视情况而定。

1. 症状轻微患者可随访观察。
2. 如出现心力衰竭，则需使用利尿、强心等药物进行抗心衰治疗。
3. 伴随心律失常患者，可药物保守对症治疗，必要时需采用射频导管旁路消融术。
4. 根据临床诊疗指南，还可采用氧化氮降低肺血管阻力，减少右向左分流，改善血液的氧合作用。

三尖瓣下移畸形哪种情况下能做手术？

临床症状重、心脏明显扩大者应积极手术治疗。

手术目的是消除三尖瓣下移的房化心室，纠正三尖瓣畸形，恢复三尖瓣功能、位置。

三尖瓣下移畸形手术方式有哪些？

包括三尖瓣成形术或置换、房化的心室折叠、关闭房间隔缺损等。

三尖瓣下移畸形手术费用高吗？

根据使用的耗材规格，初步可能需要 5 万元。具体根据病情轻重有所不同。

如出现术后并发症，费用会增加。

三尖瓣下移畸形能通过手术彻底治愈吗？

不能。

病情严重者手术的目的是改善心功能、提高患者中远期生活质量。

三尖瓣下移畸形术后需要住院观察吗？

出院后，也需要积极密切关注病人愈后情况，定期院内复查，一旦出现不适症状，积极就诊。

三尖瓣下移畸形患者术后有哪些特殊的注意事项？

• 按时服用术后相关药物：术后需服用抗凝药物的患者，根据服用抗凝药物的不同，如华法林抗凝药物，需定期复查凝血功能，并注意观察有无出血症状。

• 制定不同的饮食方案：

  • 对于心功能尚可的患者，可鼓励患者积极食用高蛋白及富含维生素的食物，营养均衡且多样化，但需饮食清淡，不可过于饱腹。

  • 对于心功能较差，平时可能服用利尿剂的患者，需定期前往医院复诊，积极补充电解质如钠、钾等离子。

三尖瓣下移畸形的宝宝喂奶困难怎么办？

1. 在哺乳时，宝宝若因乏力、气急不再吮吸，可使用滴管滴喂。
2. 在哺乳后，宝宝易出现呕吐。为避免误吸呕吐物，不可使宝宝处于平卧位或脚底头高，应保持侧卧位或者头高脚底。

三尖瓣下移畸形的儿童在饮食上应该注意什么？

• 应注意清淡、均衡，多食用富含高蛋白的食物增加营养，以及蔬菜水果类补充维生素。
• 禁止食用一些辛辣刺激、油炸油腻类食物。
• 对于心功能较差的患者，应控制饮水量，避免增加心脏负荷。

三尖瓣下移畸形患者应保证每天睡够几小时？

6～9 小时。

休息对于三尖瓣下移畸形的患者尤其重要。除了要保证睡眠充足，还要避免劳累。

病情轻者可以适当轻度活动，避免剧烈运动，减少心脏耗氧量。当病情严重时，需卧床休息，避免加重心脏负荷，减少氧耗。

此外，平时应保持个人情绪稳定，避免情绪刺激，如过于欣喜或过于悲伤。

三尖瓣下移畸形可以生孩子吗？

需要经专业医生多重评估后再决定。

主要评估三尖瓣下移程度、心功能及临床症状等相关情况。

• 如果患者三尖瓣下移程度轻，心功能良好，并且平常生活中并无任何临床症状，那可以根据自身情况选择妊娠。一旦怀孕后，在妊娠期内应定期复查各项心功能指标。如轻微活动或休息时出现气促、呼吸困难、全身皮肤发绀等情况，及时终止妊娠。

• 如果患者平时就存在全身皮肤紫绀、呼吸困难、气喘等心功能不全症状，超声心动图提示心脏扩大，同时心功能较差，则不建议妊娠。

为预防三尖瓣下移畸形，孕妇需要做什么？

积极进行产前筛查。

尤其是对于有先天性心脏病家族史、高龄风险、孕早期有过病毒感染、接触过有害物质及服用过致畸药物的孕妇更需要定期产检，密切关注胎儿生长发育情况。

1. 当孕妇在妊娠 14～20 周时，应当积极使用超声检查进行筛查。
2. 如有异常，需进一步使用胎儿超声心动图检查。可以准确诊断出三尖瓣下移畸形，同时具有便捷、经济的特点，不会对胎儿产生影响。

为预防三尖瓣下移畸形，孕妇孕期该如何调理身体？

• 妊娠早期 4～6 周应积极预防，避免患流行性感冒、病毒性感染等相关疾病。
• 避免服用阿司匹林、避孕药、抗肿瘤药物等相关能够通过胎盘屏障的化学类药物。
• 避免接触放射线、磁场强、或者一些有毒有害物质。
• 均衡饮食，保持心情愉悦，情绪舒畅。