闭锁综合征
就诊科室:神经内科
词条作者
LILY

LILY

审核专家
戴军

戴军神经科副主任医师

发布时间 2019年04月17日

最后修订时间 2023年08月10日

简介
症状
病因
诊断
治疗
生活
预防
就诊
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简介

闭锁综合征是什么意思?

闭锁综合征(locked-in syndrome)是指一种特殊类型的脑损伤综合征,患者表现为不能吞咽和讲话,无面部表情,不能转头及耸肩,四肢瘫痪无力,但意识清楚、听力正常,能感知疼痛,可通过视听接受外界信息,可凭借睁眼、闭眼及眼球上下运动示意。

因此,闭锁综合征又被称为「失传出状态」、「假性昏迷」和「警觉性昏迷」。本病多因脑桥基底部的双侧梗死或者出血所导致。

闭锁综合征常见吗?

该综合征少见。

闭锁综合征和「植物人」是一种情况吗?

不是,闭锁综合征患者意识清楚,可通过视觉及听觉接受外界信息,大脑整合信息、思维等能力保留,可通过眼球活动等表达,但无法活动肢体、无法言语。

植物人状态通常是指患者仅保留一些本能性的神经反射和物质及能量的代谢能力,大脑的认知能力(包括接受、处理信息的能力及思维能力)已完全丧失,无任何主动活动。

症状

闭锁综合征有哪些表现?

闭锁综合征患者表现为不能活动肢体、躯干及头颈部,不能吞咽和讲话,无面部表情,但意识清楚、听力正常,能感知疼痛,可通过视听接受外界信息,可凭借睁眼、闭眼及眼球上下运动示意,但眼球无法水平移动。

闭锁综合征常发生在哪些部位?

闭锁综合征主要累及双侧皮质脊髓束、皮质延髓束、以及累及控制眼球运动的神经核和眼球运动有关的传导通路(主要包括内侧纵束和脑桥侧视中枢)。病灶通常位于脑桥,偶尔在内囊及大脑脚。

闭锁综合征需要与哪些情况鉴别?

闭锁综合征需与其他引起四肢瘫的疾病相鉴别,如高节段脊髓病变、昏迷、植物状态、运动不能性缄默、紧张或心因性无反应。

病因

闭锁综合征的病因有哪些?

闭锁综合征绝大多数为基底动脉发出的旁中央动脉双侧均闭塞导致脑桥基底部梗塞所致,其他可能导致闭锁综合征的病因(如创伤、脓肿、肿瘤等)十分少见。

脑桥基底部的梗塞导致从大脑皮层发出至各节段脊髓前角支配躯干及肢体运动的皮质脊髓束受损,因此导致四肢瘫,同时从大脑皮层发出至延髓的皮质延髓束受损,导致患者无法转头、耸肩、吞咽、发音,同时位于脑桥的面神经核与控制眼球运动的神经核受损,导致患者面部表情丧失、眼球无法水平活动。

但脑桥被盖网状激活系统、核上性眼球运动传导通路、脊髓丘脑束及大脑高级皮层功能未受损,因此患者意识清楚,眼球可睁眼、闭眼及上下活动,感觉保留,记忆、计算、思维等认知功能等保留。

动脉闭塞的病因众多,可能源于高血压、高血糖、高脂血症、吸烟饮酒、高龄等相关的动脉粥样硬化,也可能源于动脉栓塞或小血管病变。

诊断

闭锁综合征如何确诊?

通常临床医师根据患者典型的临床表现及体征需考虑,诊断闭锁综合征需要满足两个条件:患者警觉及认知功能保留+患者由于肢体瘫痪及口面部神经麻痹无法使用肢体及语言与外界交流。再结合头颅影像学明确脑桥、内囊或中脑等部位存在与症状相符合的梗塞灶可明确诊断。

闭锁综合征的患者需要做哪些检查?为何要做这些检查?

  • 头颅影像学(包括头颅 CT 或 MRI) 头颅影像学有助于明确病灶,对于脑干的病灶,MRI 的分辨率高于 CT。

  • 头颅血管影像学(包括 CTA 或 MRA) 头颅血管影像学有助于明确梗塞的责任血管及病因分型。

治疗

闭锁综合征要去看哪个科?

神经内科。

闭锁综合征能自己好吗?

不能。

闭锁综合征需要住院吗?

需要。

闭锁综合征如何治疗?

闭锁综合征的治疗需优先明确病因,绝大多数为脑梗死的一种特殊类型,与一般急性脑梗死的治疗一致,包括急性期治疗、二级预防治疗及并发症治疗。

  • 急性期治疗:

    • 脑梗死发病的 6 小时内属于该病的超早期,应当积极争取静脉溶栓治疗,常用药物为阿替普酶或尿激酶,对于超过时间窗或大动脉狭窄等病例还可考虑血管内治疗。

    • 对于不适合溶栓或血管内治疗患者,需使用抗栓、降脂稳斑治疗,辅以改善循环、清除氧自由基、脑保护等药物,积极管理血压、血糖、生命体征等。一旦病情稳定,则可尽早启动康复治疗。

  • 预防及治疗并发症:脑梗死发病后因应激状态、吞咽困难、卧床等可出现一系列并发症,闭锁综合征患者由于神经系统功能损害严重,更容易合并并发症,常见的包括肺部感染、尿路感染、褥疮、深静脉血栓形成、水盐电解质紊乱、营养失衡等,积极预防并处置并发症对于闭锁综合征患者尤为关键。

  • 二级预防治疗:根据脑梗死的病因分型选择合适的抗栓方案预防脑梗死再发。

闭锁综合征患者的预后如何?

大部分预后较差,会发生与之相关的脑干卒中而死亡,部分幸存者仍处于长期闭锁状态或功能严重受损。但很多患者随着时间推移会恢复部分运动功能,少数患者功能恢复良好。

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生活

闭锁综合征患者在饮食上要注意什么?

闭锁综合征患者因吞咽困难需安置鼻饲管保证营养支持,流质饮食需要注意营养均衡,保证一定热量及蛋白。

闭锁综合征患者在生活上要注意什么?

闭锁综合征患者由于严重的活动障碍生活完全依赖陪护人员,陪护人员需定时为患者翻身拍背、按摩及活动肢体,减少坠积性肺炎及静脉血栓等形成风险,同时还需注意关注患者心理健康。给予必要的交流,也可借助电子设备辅助交流。

预防

闭锁综合征可以预防吗?

大多数情况下,闭锁综合征的预防同脑梗死的预防一样,对于存在脑血管病高危因素者,如高龄、吸烟饮酒、高血压、高血脂、高血糖、肥胖、高同型半胱氨酸血症、遗传史等,积极控制危险因素,定期检查心脑血管状况,坚持一级预防可有效预防脑梗死的发生概率。

就诊