胰腺是什么？

胰腺是仅次于肝的人体第二大腺体，位于上腹部，靠近脊柱，是一个长条形器官，其前后左右分别被肝、胃和大网膜、脊柱和腹腔血管、脾、十二指肠、横结肠等器官包绕，位置非常隐秘。

胰腺虽然体积不大，但功能巨大。它是负责消化和内分泌功能的重要器官：

• 消化功能主要是通过胰腺腺泡细胞分泌的胰液（含胰蛋白酶、胰淀粉酶、胰脂肪酶等）实现的；

• 内分泌功能主要通过胰岛内蕴含的多种细胞，各自分泌的不同激素实现的。

胰岛是什么？

胰腺内零星分布着一些成堆成簇的小的细胞团块，这些团块被称为胰岛。把胰腺整体比做一个大海的话，胰岛就相当于一个个孤立的岛屿。

胰岛内含有许多细胞种类：α 细胞、β 细胞、δ 细胞、PP 细胞等。其中，β 细胞分泌的胰岛素可以降低血糖，α 细胞分泌的胰高血糖素可以升高血糖，δ 细胞能分泌胃泌素和生长抑素，PP 细胞分泌胰多肽：它们各有不同。

胰腺神经内分泌肿瘤是什么？

起源于胰岛细胞的肿瘤，统称为胰岛细胞瘤。胰岛细胞瘤比较少见，而且通常恶性程度比胰腺癌要低。但是，胰岛细胞瘤这个命名其实不够精确，容易引起误解，更准确的名字应该是胰腺神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasms, NENs）。

神经内分泌肿瘤的准确定义是，起源于弥散神经内分泌系统的异质性肿瘤，其细胞具有神经内分泌的功能，表达神经内分泌的通用标志物（医生可以通过病理检查发现这些标志物，从而诊断出该疾病）。

神经内分泌肿瘤最常发生在肠道，被称为「类癌」；也可发生在胰腺、肺和其他器官。发生在胰腺的神经内分泌肿瘤，就被称为胰腺神经内分泌肿瘤，包括胰生长抑素瘤、胰岛素瘤、胰高血糖素瘤、胰血管活性肠肽瘤等。

生长抑素瘤是什么？

顾名思义，以胰岛中能分泌生长抑素的 δ 细胞增殖为主的胰岛细胞瘤，被称为胰生长抑素瘤。本质上，它也是胰腺神经内分泌肿瘤的一种。大约 55% 的生长抑素瘤发生在胰腺，其中 2/3 在胰头。生长抑素瘤也可以发生在胰外，如十二指肠壶腹部及壶腹周围区域，偶尔发生在空肠。其他罕见的发生部位包括肝、结肠和直肠。

生长抑素瘤可致腹痛、体重减轻、脂肪泻等症状。由于诊断时很多患者以发生转移，所以通过手术得到根治的机会不多，需联合多种方法治疗，包括消融、局部治疗、化疗、分子靶向治疗、肽受体放疗等。

生长抑素瘤的病人数量多么？生长抑素瘤的常见发病人群有哪些？

胰腺神经内分泌肿瘤总体上很罕见，年发病率 ≤ 1/100 000。生长抑素瘤更是非常罕见，年发病率为 1/4000 万。

患者的平均确诊年龄为 50 多岁（范围为 26～84 岁），男女比例大致相同。

随着医生对疾病认识程度的加深，以及医学检查技术的进步，胰腺神经内分泌肿瘤的整体检出率和诊断率也日益升高。

生长抑素瘤恶性程度高么？是不是比癌更恐怖？

胰腺神经内分泌肿瘤总体来说恶性程度比胰腺癌低，大约 75% 的生长抑素瘤为恶性，70%～92% 会出现转移。

生长抑素瘤有哪些常见症状和表现？

神经内分泌肿瘤可分为非功能性和功能性肿瘤两种，可导致不同的症状。另外，长在不同器官上的生长抑素瘤，症状也略有区别。总体而言，腹痛和体重减轻是生长抑素瘤最主要的两个症状。

• 对于非功能性肿瘤，不管是生长抑素瘤，还是其他种类的胰腺神经内分泌肿瘤，并不会表现出激素分泌综合征，只会因肿瘤造成局部的压迫症状，或较晚期肿瘤发生转移导致相关的症状。可能的症状包括：腹痛、恶心、食欲减退、体重减轻、梗阻性黄疸（眼睛、皮肤、小便发黄，大便发白）、腹腔内出血，甚至可触及腹部肿块。

• 而功能性生长抑素瘤患者会出现生长抑素瘤综合征，具体症状包括：血糖升高、胆囊或胆管结石、腹泻或脂肪泻、胃酸减少、贫血、体重下降。胰生长抑素瘤更容易出现上述症状，而十二指肠的生长抑素瘤则更容易出现腹痛、梗阻型黄疸和消化道出血（黑便、呕血等）的症状。

生长抑素瘤的病因是什么？

尚不明确。

生长抑素瘤会遗传吗？

可能与遗传因素有关。

部分生长抑素瘤可合并各种遗传综合征，包括多发性内分泌腺瘤病 1 型（MEN-1）、von Hippel-Lindau 病、结节性硬化病、1 型神经纤维瘤病等，因此具有遗传性。

生长抑素瘤需要做哪些检查？

一个比较重要的指标是空腹血浆生长抑素水平，若高于 30 pg/mL，有诊断意义。但这个指标并不是常规检测项目，许多医疗机构都无法完成。其他的生化、肿瘤标志物检查，并不能为诊断生长抑素瘤提供依据。

影像学检查（包括 B 超、CT、磁共振等）发现异常占位，通常是生长抑素瘤最终获得确诊的第一步。对于部分难以明确的病例，可能还要完成超声内镜等进一步评估。近来，分子影像学技术有了极大的进步，生长抑素受体显像（SRI）技术（包括 99mTc-OCT-SPECT、68-Gallium-Dotatate PET/CT 扫描、111In-DTPA-D-Phe1octreotide、99mTc-HYNIC-Tyr3-OCT、177Lu- Dotatate 等）可以判断生长抑素瘤的数量和分布范围，一方面可以用于诊断，另一方面还可以筛选适合特殊药物治疗的患者。

当然，最终确诊，还是有赖于病理检查。

生长抑素瘤如何确诊？

病理检查是确诊生长抑素瘤的金标准。除了通过手术切除病灶获得组织，还可通过影像学引导的经皮穿刺、内镜引导的穿刺获得病灶组织，制成标本在显微镜下观察。还可以借助免疫组织化学技术协助诊断。除了明确诊断，病理学检查还有助于指导医生对肿瘤进行分级、分期，为后续的治疗做准备。

生长抑素瘤如何分级、分期？

肿瘤分级和分期，是为了评估肿瘤的严重程度，预测患者的最终结局。目前，尚无专门针对生长抑素瘤进行分级、分期的标准，可以参考神经内分泌肿瘤的标准进行分级和分期。

生长抑素瘤需要与哪些疾病区别？

• 胰腺肿块的鉴别诊断包括： 胰腺癌、胰腺神经内分泌肿瘤、胰腺囊性肿瘤、胰腺囊肿、胰岛细胞增生症、淋巴瘤、转移癌、局灶性慢性胰腺炎和自身免疫性胰腺炎等。

• 脂肪泻的鉴别诊断包括： 肝硬化、慢性胆汁淤积、细菌过度生长、回肠切除或回肠疾病等。

生长抑素瘤患者应该看哪个科？

根据最常见的腹痛和体重减轻症状，患者最常就诊于内科和消化科，完成初步检查发现新生物病变后，怀疑生长抑素瘤的诊断时，才会被转介到相应专科就诊。

理论上，此类疾病患者应就诊于肿瘤内科。但由于疾病的复杂性和专科之间的交叉性，包括消化科、肝胆胰外科、内分泌科在内的科室，都有机会接触到此类病例。

肿瘤内科治疗偏重于化疗、放疗、靶向治疗等。肝胆胰外科主要侧重于手术治疗。消化科或内镜科可以辅助完成内镜检查、活检等。影像科、核医学科可辅助完成影像学检查、肽受体放疗。

生长抑素瘤的治疗措施有哪些？

如前所述，由于此病的诊断十分困难，往往建立在手术以后全面细致的病理检查的基础之上。因此，概括地讲，该病的主要治疗手段即为手术。其他治疗方法还包括：肿瘤消融与局部治疗、药物治疗等。药物治疗涵盖化疗、分子靶向治疗、肽受体放疗。

有的生长抑素瘤就是单纯的良性肿瘤，有的确诊时已发生转移。由于治疗方法多样，某些手术方式有较高的风险和并发症发生率，因此最终治疗的决策需要集合多学科专家的集体智慧，推荐采用多学科联合诊疗的模式。

生长抑素瘤什么情况下要做手术？

手术的目的和方式都是多种多样的。需要手术的情况有：

• 直径 > 2 cm 或有恶性倾向的生长抑素瘤，无论是否有功能，均建议手术切除，必要时切除相邻器官，并清扫周围的淋巴结。

• 直径 ≤ 2 cm 的无功能性肿瘤，是否需手术切除尚有争议，应根据肿瘤的位置、手术创伤的程度、患者年龄、身体状况和患者从手术中的获益，衡量利弊做出选择。

• 如果考虑接受生长抑素类似物治疗，应该行胆囊切除，避免后续可能发生的胆汁淤积。

• 对于局部复发、孤立的远处转移或不可切除的生长抑素瘤，经治疗后转化为可切除的，应考虑手术切除。部分肿瘤术后复发者，可以考虑再次手术。部分已经发生肝脏或远处转移者，也可以考虑手术切除原发灶，为后续治疗提供帮助。个别已经发生肝脏转移者，可以考虑接受肝脏移植手术。虽然这些治疗方法可能存有争议。

生长抑素瘤的手术方式有哪些？

大多数生长抑素瘤为位于胰头或十二指肠的单发性肿瘤，可通过胰十二指肠切除术治疗。然而，70%～92% 的患者存在转移灶，因此通常无法通过手术根治。

根据肿瘤的具体部位、大小，可选的手术方式有：胰腺肿瘤剜除、胰十二指肠切除、胰体尾切除、节段性胰腺切除等。手术可以通过传统开腹手术、腹腔镜手术或机器人手术的方式完成。

生长抑素瘤的肿瘤消融是指什么？

肿瘤消融是针对无法切除或已出现转移的实体肿瘤常用的一种治疗方法，包括射频消融、冷冻消融、微波消融等方式。对于适合手术切除的患者，在手术中进行消融，也可用做手术切除的辅助。

肿瘤消融引起并发症的可能性低于肝切除术或肝动脉栓塞，但目前还较少用在适合手术根治的病人身上。

生长抑素瘤的局部治疗是指什么？

对于不可切除的或主要转移至肝脏的有症状的生长抑素瘤患者，局部治疗可能有效，比如肝动脉栓塞、化疗栓塞或放疗栓塞等，均可替代单纯的内科治疗以舒缓症状。虽然经动脉治疗的患者生存期是否能延长还不太明确。

生长抑素瘤的药物治疗有哪些？

药物治疗包括化疗、分子靶向治疗、肽受体放疗、胰腺内外分泌功能损害的替代治疗、免疫调节治疗等。

• 化疗： 对于因瘤体过大出现明显症状，或转移瘤快速增大的患者，建议采用化疗，缓解率高。

• 分子靶向治疗：

  • 生长抑素类似物（SSA）是分子靶向治疗的常用药物，既可控制临床症状、又可控制肿瘤生长，推荐作为无功能性和功能性神经内分泌肿瘤 G1/G2 的首选治疗。常用药物包括长效奥曲肽和兰瑞肽，使用过程中需要仔细遵循说明书操作。

  • 针对 PI3K、mTOR、VEGF 的新型分子靶向治疗也能延长患者的无肿瘤进展生存时间。不可切除的、局部晚期或转移性的、分化良好的（中度分化或高度分化）进展期胰腺神经内分泌瘤成人患者可以采用。

• 肽受体放疗（PPRT）： 本质是一种内照射治疗。将兰瑞肽 / 奥曲肽等生长抑素类似物和放射性核素（111In，90Y，177Lu）相结合，构建成新型复合药物，借助受体-配体的靶向识别作用捕捉到肿瘤细胞，继而将放射性核素导入肿瘤组织，释放高能量的 β 射线，最终杀灭肿瘤细胞。因此，只有那些表达生长抑素受体的神经内分泌肿瘤才适合 PRRT 治疗。

生长抑素瘤患者治疗后如何复查？

根据专家共识：

• 切除术后 3 个月和 6 个月分别复查一次，需要进行病史采集、体格检查、测定空腹血浆生长抑素水平、以及进行 CT 或 MRI 检查。

• 切除术后 1～10 年，每 6～12 个月复查一次，需要进行病史采集、体格检查、检测空腹血浆生长抑素水平，并根据需要进行影像学检查。

• 切除术 3 年以后，根据医生的要求复查。

生长抑素瘤患者在生活和饮食中要注意什么？

• 严格按照医嘱定期复查。

• 如果接受生长抑素类似物治疗，需要仔细按照说明书使用，期间注意监测有无明显不良反应，如潮红、静脉充血、腹泻、支气管痉挛（可致呼吸困难、喘鸣）等。如有，及时就诊。

• 要注意有无乏力、食欲减退、体重减轻等肿瘤进展、复发的表现。如有，及时就诊。

• 尽量避免一切可能加重胰腺损伤的因素，包括长期大量高脂高蛋白饮食、饮酒、吸烟。高脂高蛋白饮食包括红肉、油炸食品、动物油等。

生长抑素瘤如何预防？

一般来说，很难预防。

但是掌握相关的疾病知识，提高警惕，有类似表现时及时就诊并行相应检查，有助于早期诊断、早期治疗，获得最佳结果。

生长抑素瘤还有哪些需要特别说明的？

由于胰岛细胞瘤、胰腺神经内分泌肿瘤、胰岛素瘤、胰高血糖素瘤、胰生长抑素瘤、胰血管活性肠肽瘤之间存在内在联系，要单独阐述这些疾病并且把它们解释得十分清楚和透彻，是非常不合实际的，各个疾病之间存在必然的交叉，读者需要将其横向串联起来，便于理解。

与本主题相关的内容可以参阅：胰腺神经内分泌肿瘤、胰岛素瘤、胰腺癌、胰腺囊性肿瘤等。