桥本脑病
就诊科室:内分泌科
词条作者
徐乃佳

徐乃佳中医内分泌主治医师

审核专家
戴军

戴军神经科副主任医师

发布时间 2019年03月29日

最后修订时间 2023年08月10日

简介
症状
病因
诊断
治疗
生活
预防
就诊
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简介

桥本脑病是什么病?

桥本脑病是一种与桥本甲状腺炎有关的神经系统自身免疫性脑病,由于对类固醇激素的治疗反应良好,故又被称为类固醇反应性脑病。桥本脑病是由自身免疫紊乱对中枢神经系统产生影响,导致的以意识改变、癫痫发作为特点的脑病,检查会发现甲状腺自身抗体的升高,甲状腺功能可正常也可异常。

桥本脑病常见吗?

本病罕见。有研究表明,本病的患病率约 2.1/100 000,即 100 000 人中才有 2 人患病。

桥本脑病的常见于哪些人?

本病更青睐女性,男女患病比例为 1:4。

症状

桥本脑病有哪些常见表现?

  • 可突然出现偏瘫,口齿不清,口眼歪斜,吞咽困难等类似脑梗死的症状。

  • 可有缓慢进展的记忆力、理解力、语言能力下降,可伴有幻觉,可有嗜睡甚至昏迷。

  • 可有肌肉震颤,癫痫发作。

  • 极少数患者会出现发热等全身症状。

桥本脑病会不会造成严重后果?

本病如未得到及时治疗,25% 的患者的认知功能障碍不可逆转,严重影响生活质量。某些患者发病后,病情可快速恶化而陷入昏迷。

病因

桥本脑病是由哪些原因引起的?

引起本病的病因尚不完全清楚。目前推测与自身免疫紊乱有关,体内产生的甲状腺自身抗体对中枢神经系统产生损害,导致各种症状的发生。

诊断

桥本脑病疑似患病时需要做哪些检查?

  • 甲状腺功能:用于评估甲状腺功能状态,以对症治疗;

  • 甲状腺过氧化酶抗体和甲状腺球蛋白抗体:用于判断是否存在自身免疫紊乱,协助诊断本病。

  • 脑脊液检查:局麻下从腰椎穿刺抽取脑脊液。用于协助诊断本病,本病患者脑脊液出现蛋白浓度升高、淋巴细胞增多等。

  • 脑电图:用于协助诊断本病,本病患者脑电图常显示非特异性背景活动减慢。

  • 头颅核磁共振:用于协助诊断本病,以及排除其它的神经系统疾病。

桥本脑病容易和哪些疾病相混淆?

本病非常罕见,诊断前需先排除急性播散性脑脊髓炎、脑膜脑炎、阿尔茨海默病、中毒性代谢性脑病、精神障碍等神经系统疾病,根据病史及上述表现、检查,可以鉴别。

治疗

桥本脑病要去看哪个科?

神经内科,内分泌科。

桥本脑病怎么治疗?

本病患者通常给予糖皮质激素治疗,如强的松或甲泼尼龙等,也可以选用硫唑嘌呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。
出现甲状腺亢进症或减退症时,给予相应药物治疗,使甲状腺功能恢复正常范围。
伴有癫痫发作时,给予苯妥英钠等抗癫痫药物治疗。

桥本脑病治疗后需要复查吗?如何复查?

本病经糖皮质激素治疗后,根据治疗反应情况,起初每 1~2 周复诊一次,减少糖皮质激素剂量,随后可逐步延长到每 2~4 周复诊一次,逐渐调整糖皮质激素剂量。部分患者的糖皮质激素治疗时间需要 2 年。
伴有甲状腺功能异常者,需要每个月复查甲状腺功能,直至甲状腺功能达到治疗目标,此后可延长至每 3~6 个月复查一次。

桥本脑病可以治愈吗?

本病经积极治疗后,恢复情况较好,有些患者可以治愈而不复发,有些患者则可能复发。少数患者甚至无需治疗而自愈。

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生活

桥本脑病患者在生活上要注意什么?

  • 进食易消化、营养丰富的饮食,适当补充钙剂,不饮酒、咖啡和浓茶。

  • 大剂量的糖皮质激素治疗可使患者出现情感不稳定、失眠、易怒等现象,因此应安排专人看护,加强心理疏通。

  • 癫痫发作时立即解开患者衣领,放松裤带,将头偏向一侧,使口腔分泌物自行流出。遵医嘱按时服药和复诊,不能擅自停药。

桥本脑病患者可以正常生育吗?

只要将甲状腺功能控制在正常范围,不影响生育。

桥本脑病会遗传吗?

目前还不确定。本病可能有一定的遗传倾向。

预防

桥本脑病可以预防吗?

目前本病没有特效的预防方法,只有早发现、早治疗。

参考资料
· Kothbauer-Margreiter I , Sturzenegger M , Komor J , et al. Encephalopathy associated with Hashimoto thyroiditis: Diagnosis and treatment[J]. Journal of Neurology, 1996, 243(8):585-593.
· Chong J Y , Rowland L P , Utiger R D . Hashimoto encephalopathy: Syndrome or myth?[J]. JAMA Neurology, 2003, 60(2):164-171.
· Oide T , Tokuda T , Yazaki M , et al. Anti-neuronal autoantibody in Hashimoto\"s encephalopathy: neuropathological, immunohistochemical, and biochemical analysis of two patients[J]. Journal of the Neurological Sciences, 2004, 217(1):7-12.
· Forchetti C M , Katsamakis G , Garron D C . Autoimmune thyroiditis and a rapidly progressive dementia: Global hypoperfusion on SPECT scanning suggests a possible mechanism[J]. Neurology, 1997, 49(2):623-626.
· Behan P O , Chaudhuri A . The Clinical Spectrum, Diagnosis, Pathogenesis and Treatment of Hashimoto's Encephalopathy (Recurrent Acute Disseminated Encephalomyelitis)[J]. Current Medicinal Chemistry, 2003, 10(19):1945.
· Ferracci F , Bertiato G , Moretto G . Hashimoto\"s encephalopathy: epidemiologic data and pathogenetic considerations[J]. Journal of the Neurological Sciences, 2004, 217(2):165-168.
· Castillo P, Woodruff B, Caselli R, et al. Steroid-Responsive Encephalopathy Associated With Autoimmune Thyroiditis[J]. Arch Neurol, 2006, 63(2):197-202.
· Devon I Rubin, MD. 桥本脑病. Uptodate 临床顾问. https://www.uptodate.com/contents/zh-Hans/hashimoto-encephalopathy. (Assessed on Mar 11, 2019.)
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