徐乃佳中医内分泌主治医师
戴军神经科副主任医师
发布时间 2019年03月29日
最后修订时间 2023年08月10日
桥本脑病是一种与桥本甲状腺炎有关的神经系统自身免疫性脑病,由于对类固醇激素的治疗反应良好,故又被称为类固醇反应性脑病。桥本脑病是由自身免疫紊乱对中枢神经系统产生影响,导致的以意识改变、癫痫发作为特点的脑病,检查会发现甲状腺自身抗体的升高,甲状腺功能可正常也可异常。
本病罕见。有研究表明,本病的患病率约 2.1/100 000,即 100 000 人中才有 2 人患病。
本病更青睐女性,男女患病比例为 1:4。
可突然出现偏瘫,口齿不清,口眼歪斜,吞咽困难等类似脑梗死的症状。
可有缓慢进展的记忆力、理解力、语言能力下降,可伴有幻觉,可有嗜睡甚至昏迷。
可有肌肉震颤,癫痫发作。
极少数患者会出现发热等全身症状。
本病如未得到及时治疗,25% 的患者的认知功能障碍不可逆转,严重影响生活质量。某些患者发病后,病情可快速恶化而陷入昏迷。
引起本病的病因尚不完全清楚。目前推测与自身免疫紊乱有关,体内产生的甲状腺自身抗体对中枢神经系统产生损害,导致各种症状的发生。
甲状腺功能:用于评估甲状腺功能状态,以对症治疗;
甲状腺过氧化酶抗体和甲状腺球蛋白抗体:用于判断是否存在自身免疫紊乱,协助诊断本病。
脑脊液检查:局麻下从腰椎穿刺抽取脑脊液。用于协助诊断本病,本病患者脑脊液出现蛋白浓度升高、淋巴细胞增多等。
脑电图:用于协助诊断本病,本病患者脑电图常显示非特异性背景活动减慢。
头颅核磁共振:用于协助诊断本病,以及排除其它的神经系统疾病。
本病非常罕见,诊断前需先排除急性播散性脑脊髓炎、脑膜脑炎、阿尔茨海默病、中毒性代谢性脑病、精神障碍等神经系统疾病,根据病史及上述表现、检查,可以鉴别。
神经内科,内分泌科。
本病患者通常给予糖皮质激素治疗,如强的松或甲泼尼龙等,也可以选用硫唑嘌呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。
出现甲状腺亢进症或减退症时,给予相应药物治疗,使甲状腺功能恢复正常范围。
伴有癫痫发作时,给予苯妥英钠等抗癫痫药物治疗。
本病经糖皮质激素治疗后,根据治疗反应情况,起初每 1~2 周复诊一次,减少糖皮质激素剂量,随后可逐步延长到每 2~4 周复诊一次,逐渐调整糖皮质激素剂量。部分患者的糖皮质激素治疗时间需要 2 年。
伴有甲状腺功能异常者,需要每个月复查甲状腺功能,直至甲状腺功能达到治疗目标,此后可延长至每 3~6 个月复查一次。
本病经积极治疗后,恢复情况较好,有些患者可以治愈而不复发,有些患者则可能复发。少数患者甚至无需治疗而自愈。
进食易消化、营养丰富的饮食,适当补充钙剂,不饮酒、咖啡和浓茶。
大剂量的糖皮质激素治疗可使患者出现情感不稳定、失眠、易怒等现象,因此应安排专人看护,加强心理疏通。
癫痫发作时立即解开患者衣领,放松裤带,将头偏向一侧,使口腔分泌物自行流出。遵医嘱按时服药和复诊,不能擅自停药。
只要将甲状腺功能控制在正常范围,不影响生育。
目前还不确定。本病可能有一定的遗传倾向。
目前本病没有特效的预防方法,只有早发现、早治疗。