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简介

什么是蓝趾综合征?

蓝趾综合征(blue toe syndrome,BTS)有时也被称为「垃圾脚」、蓝足趾综合征,是全身动脉粥样硬化的一种特殊局部表现,指微血栓脱落,栓塞于肢体末端动脉,导致肢体末端缺血,引起的手指或足趾出现的蓝黑色、锯齿状、指压不退色的斑点,伴剧痛等症状的综合征。多发生于患有动脉粥样硬化症的老年人,而患糖尿病、高血压者为动脉粥样硬化的高发人群。

蓝趾综合征常见吗?

本病相对较为少见,甚至罕见,具体发病率尚不十分明确。

症状

蓝趾综合征有什么临床表现?

  • 本病常见于老年人,多突然发病,主要表现为一指/趾或多指/趾趾端皮肤蓝紫色斑点、斑片,境界清楚,锯齿状,指压不褪色,伴发凉、麻木感及静息痛,严重时出现运动障碍、间歇性跛行等。若延误治疗可导致趾端坏疽、截趾等后果。

  • 典型蓝趾综合征「三联征」包括:

    • 足趾出现紫蓝色压之不褪色的花瓣样改变,逐渐点片状坏死;

    • 嗜酸性粒细胞增多;

    • 肾功能衰竭。

  • 除上述典型表现外,胆固醇结晶栓塞肾脏、消化道、脑等其他脏器可有相应的表现:

    • 肾脏受累常表现为血肌酐升高、蛋白尿,突发或急剧加重的高血压等,可分为急性、亚急性及慢性肾脏受累 3 种类型。

    • 消化道表现包括吸收障碍、消化液分泌过多、腹泻、腹痛及消化道出血等。慢性消化道出血由粘膜膜溃疡造成,由于病变微小且愈合迅速,内镜检查多无阳性发现而致诊断困难。

    • 中枢神经系统受累常引起弥散的脑损伤,表现为意识混淆或记忆丧失。

蓝趾综合征可以分为哪几种类型?

临床上根据蓝趾综合征的临床表现分为 3 型:

  • 1 型:患者无明显临床症状,尸检证实动脉栓塞存在。

  • 2 型:单纯表现为趾头发蓝、皮肤网状青斑及局部缺血性疼痛。

  • 3 型:因广泛的动脉栓塞引起多器官系统功能不全、预后较差。
病因

蓝趾综合征的病因是什么?

  • 本病最常见病因为动脉硬化,大动脉血管壁上动脉粥样硬化斑块破裂,斑块内胆固醇结晶脱落至远端小动脉造成栓塞。

  • 如果栓塞发生在脑、肾、消化道、皮肤和下肢骨骼肌等,又称为「胆固醇栓塞综合征 (CES)」。

  • 斑块可自行破裂,也可由医源性因素如冠状动脉造影、血管成形术或动脉瘤切除等造成。

  • 其余病因还有心源性栓塞、高黏滞综合征、高凝状态、血管炎等。
诊断

出现哪些情况时,应该高度怀疑蓝趾综合征可能?

  • 有动脉粥样硬化危险因素的患者行血管内操作或手术后,若出现网状青斑、肾损害、嗜酸粒细胞升高等表现时,应高度怀疑蓝趾综合征。

  • 除以上常见临床表现以外,若高血压、糖尿病患者突发踝以下持续剧痛,但足背动脉、胫后动脉搏动、D- 二聚体正常,影像学没有大血管闭塞的证据,需要考虑蓝趾综合征的可能。

怀疑蓝趾综合征,应该做哪些检查?为什么要做这些检查?

  • 实验室检查包括受累器官功能障碍的检查及胆固醇结晶引起的炎性反应两方面,前者包括血肌酐、尿素氮升高及蛋白尿、血尿、脓尿及管型尿,后者包括血白细胞升高、嗜酸粒细胞升高及血沉增快、C- 反应蛋白增高。

  • 血管超声检查、外周动脉造影、腹部超声检查及超声心动图等检查可协助明确栓子的来源。

  • 经食管超声心动图和磁共振检查对了解胸主动脉及动脉粥样硬化斑块的形态有重要意义。

  • 皮肤活检或眼底镜检查证实胆固醇晶体的存在可确诊。

蓝趾综合征应该如何诊断?

蓝趾综合征患者应具备以下几条主要指标:

  • 好发于 65 岁以上,且伴有动脉硬化危险因素的男性患者;

  • 足趾皮肤的蓝紫色斑点,为其特异性表现;

  • 如为胆固醇栓塞综合征( CES ),则可累及多个脏器,文献报道,50% CES 患者有肾损害表现,还可有其他器官(如胃肠道、视网膜、神经系统网膜等)栓塞的表现;

  • 本病最终诊断依靠组织病理,典型病理改变为小动脉管腔被两面凸起的裂隙状胆固醇结晶所阻塞。

蓝趾综合征应该与哪些疾病进行鉴别?如何鉴别?

  • 下肢动脉硬化闭塞症:是一类由动脉粥样硬化导致动脉狭窄甚至闭塞所引起的下肢缺血性疾病,临床常表现为间歇性跛行、下肢疼痛、麻木、静息痛,严重者足部或下肢不同程度溃疡坏疽,是老年人慢性下肢缺血最常见的原因。

  • 雷诺综合征:是指患者在受到寒冷刺激或情绪激动所诱发的肢端小动脉痉挛性疾病。常表现为手指或足趾等肢端对称性「苍白-青紫-潮红-正常」的周期性变化,伴随疼痛和紧绷感。多见于女性,无动脉硬化史,发病年龄多在 20~40 岁之间,好发于寒冷季节。

  • 原发性血小板增多症:又称出血性血小板增多症,属于骨髓增殖性疾病,是指外周血中血小板量异常增多,可有血小板功能和形态异常,骨髓巨核细胞过度增殖,常反复出血,易合并血栓形成;脾肿大明显;手指或足趾血管阻塞可出现局部疼痛、灼烧感、红肿和发热,可发展成青紫或坏死。

  • 真性红细胞增多症:属骨髓增殖性疾病范畴,临床以红细胞数及容量显著增多为特点,出现多血质及高黏滞血症所致的表现,常伴脾大;可发生手指或足趾发红、发蓝甚至发黑等痛性病变,常伴头痛、头昏等神经系统症状。
治疗

蓝趾综合征多应该去哪个科室就诊?

多会伴有皮肤表现,故多需在皮肤科就诊。必要时,需血管外科协助治疗。

蓝趾综合征应该如何治疗?

  • 外科手术:对于明确脱落栓子来源的患者,如动脉瘤和局限性动脉硬化,外科手术(包括动脉内膜剥脱术或转流手术)去除栓子仍然是治疗动脉瘤引起的蓝趾综合征的最佳选择。

  • 腔内介入技术:腔内血管成形术、支架置入术及腔内隔绝术可替代常规血管转流术消除部分患者的栓子来源。但上述治疗也可能导致蓝趾综合征的发生。

  • 药物治疗:对于胆固醇晶体栓子的来源不明,或广泛性动脉硬化者,治疗动脉硬化是防治蓝趾综合征的重要措施。由于患者的动脉硬化性疾病呈进行性发展,因此对预防血管进一步硬化尤其重要。口服抗血小板聚集药物成为蓝趾综合征的首选药物,前列腺素类药物也被证实对治疗有效。

  • 对症治疗:如休息、患肢保暖、受损器官的功能支持等。
生活

蓝趾综合征的预后如何?能治好吗?

蓝趾综合征的预后与其分型相关,早期治疗可避免截肢致残,文献报道约 5% 的患者病变累及到肾,若多器官受累,预后常不良,死亡率达 70% 左右。

蓝趾综合征患者在生活中应该注意什么?

患者避免按摩热敷双下肢,因会加速耗氧量,加速疾病进程,双下肢注意保暖,穿保暖袜,适当抬高患肢,并处于功能位,注意活动安全,避免外伤。

预防

蓝趾综合征可以预防吗?如何预防?

  • 有动脉粥样硬化危险因素的患者应保持生活饮食规律,戒烟戒酒,正规治疗基础疾病,控制血糖、血压、血脂。

  • 有动脉粥样硬化的患者应坚持服用抗血小板聚集及稳定粥样硬化斑块的药物。

  • 患者应识别蓝趾综合征的早期临床表现,一旦发生突发肢端剧烈疼痛、麻木、运动障碍和肢体厥冷,单侧一趾或多趾疼痛、触痛,局部皮肤出现境界清楚的蓝色或紫色改变,考虑蓝趾综合征,需尽早治疗。
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