丁香医生医学团队
杨苏腾皮肤科主治医师
发布时间 2018年01月12日
最后修订时间 2023年11月10日
血管瘤是一种良性血管内皮细胞增生性疾病,是由于胚胎时期胎儿的血管先天发育不良导致的,其特征包含肿瘤和畸形两种特点,可以发生身体任何部位[1]。既往由于人们的认识不足,易把血管瘤与血管畸形混淆,两者都是常见的新生儿血管疾病,总发病率约 2%。以前,人们习惯把「胎记」都统称为「血管瘤」,这一概念并不正确。
表浅的血管瘤,典型表现为发生在口腔、额面部小的红痣或红斑。
部分血管瘤会自行消退而无需治疗,若未自行消退,也可以通过药物治疗、激光治疗、手术治疗手段控制病情[1]。
最新的分类方法把血管瘤分为七大类:
按照结构不同将血管瘤分为以下几类[2]:
本病常见。婴幼儿血管瘤的发病率约为 1%~2%,即为每 100 个婴幼儿中,有 1~2 个血管瘤患者[1]。
发生在口腔、额面部约占全身的 40%~60%,主要发生在颜面、颈部皮肤、皮下组织、肌肉层和口腔黏膜。除此之外,全身各个部位均可能出现血管瘤[1]。
血管瘤的发病部位决定了它的临床表现。病变部位可以很表浅的,也可以很深(如侵犯肌肉层等)。
如果血管瘤的位置很表浅,典型表现为小的红痣或红斑,在出生后 6~12 个月时快速增长,可形成局部肿块(似草莓状),肿块有时可生长得巨大。草莓色外观是由于肿块浅层含有大量的红色血管聚集。
如果血管瘤的病灶深在,表面覆盖的正常皮肤由于深部的病灶而看似浅蓝色。
血管瘤表面皮肤温度偏暖,在增殖期可有轻微波动感。
新生儿在 18 个月之后,大多数血管瘤进入消退期,此期可长达五年以上,超过 50% 的病灶在五岁时完全退化[1],即为 100 个发生血管瘤的新生儿,超过 50 人的病灶可以完全退化。但并不是所有的血管瘤都会完全退化。
当血管瘤逐渐退化,原来的病灶会变软、萎缩,并被纤维组织替代,颜色也会从红色变成灰色。如果原来的血管瘤体积较大,萎缩后表面皮肤可能会变得松弛而成皱纸样。退化的血管瘤偶尔会遗留瘢痕或毛细血管扩张[1]。
血管瘤的并发症通常出现在早期,即六个月以内。
血管瘤是最常见的新生儿良性肿瘤,其发生机制的研究目前还在进行[3],可能是由于多种因素相互作用的结果,包括:
血管瘤是一种先天性疾病,但先天性并不等于遗传。但是由于其发生机制还在研究中,所以不能说血管瘤一定不会遗传。
浅表的血管瘤很容易根据临床表现来诊断,但是医生为了确切治疗有症状的血管瘤,必须要做进一步的影像学检查,来确定血管瘤的范围,以决定进一步的治疗方案。
对于需要治疗的血管瘤,为了明确血管瘤累及范围,需要进行超声、CT 或核磁共振成像检查 (MRI)检查[1]。目前血管瘤最佳的形态学诊断和评估检查是增强 MRI,如果临床和影像学检查均不能很好地判断,那么病理检查是排除婴幼儿恶性肿瘤的最终手段。
血管瘤和血管畸形是两种性质完全不同的病变,有着完全不同的临床表现、病程和结局。
血管畸形是出生时就有的「胎记」(分为动脉畸形、静脉畸形、动静脉畸形、毛细血管畸形及混合畸形);而血管瘤不同,它通常在出生时并不存在,而在 1 个月时明显显现,常见于白种人、女性和早产儿。
血管畸形不会自行消退;血管瘤有可能会完全消退。
过去由于对两者的分类和诊断比较混乱,给临床治疗带来很多困难,也给患者增加了不必要的痛苦。每一种疾病都有自己的早期表现,各不相同,发病年龄也不同。
只有极少数的医院有专门的血管瘤门诊,大部分的情况,可以去看血管外科、皮肤科、整形外科、口腔颌面外科、五官科、肿瘤科等。
由于血管畸形和血管瘤两者容易混淆,涉及的科室众多,建议家长一定要带孩子去正规医院的专科进行治疗,切勿相信偏方。
大多良性血管瘤会自行消退而无需治疗[1]。医生会根据小孩的年龄、情感需求、血管瘤生长的部位、有无消退迹象和有无症状来综合判断。
因此,建议家长如果发现婴幼儿皮肤上有明显的红斑、肿块或是皮肤表面颜色异常,还是带孩子去正规医院看一下,医生会根据血管瘤的性质选择合适的治疗方案。
血管瘤很多时候并不只影响美观,治疗目的主要是缓解症状,如疼痛、出血、破溃、功能障碍等,对于未自行消退的血管瘤,治疗目的不在于根治,而是预防和处理出血或血小板减少等各种并发症并避免血管瘤转移。
急于求成的盲目治疗是非常不合理的,对于婴幼儿的血管瘤,由于存在消退的可能,而每个人的情况又不同,因此,动态随访观察是非常重要的,医生需要根据血管瘤的变化再决定具体的治疗方案。
当幼儿入学前,如果血管瘤的范围已经缩小或是本来就比较小,可继续观察。
如果血管瘤增大迅速而且没有明显的消退迹象,或是出现了一些并发症,甚至影响到了周围重要的人体部位时,就需要考虑积极治疗。没有消退的血管瘤如果范围较小,在和医生商量后,医生也会给予治疗或是随访的建议。
首先考虑药物治疗,其次为激光治疗、传统手术切除治疗。一些特殊类型的血管瘤可能还会应用介入栓塞治疗、化疗或者放疗等。除了特殊部位,其他不建议手术治疗。
药物治疗:
局部药物治疗:
系统药物治疗:部位深在的和混合性的婴幼儿血管瘤需要口服心得安。使用糖皮质激素治疗不佳的患者也可以使用平阳霉素等抗肿瘤药物[1]。
非药物治疗:
糖皮质激素:活动性消化道溃疡患者、严重高血压、糖尿病患者,孕妇、婴幼儿等人群禁用,严重的精神病及癫痫病史患者禁用或慎用[4];
心得安(盐酸普萘洛尔片):新生儿可产生低血压、低血糖、呼吸抑制及心率减慢等症状,需慎用[5]。
一些自行完全消退的血管瘤不会复发,如果是通过药物或是手术切除等方式很难根治[1],对于血管瘤的治疗,一定要明确其目的(详见「血管瘤治疗目的是什么」)。容易和血管瘤混淆的血管畸形也是如此,难以根治,但是绝大部分的病例都可以很好地控制。
和所有的外科手术一样,术后需要在日常观察皮肤状况,比如出现了不同颜色的皮肤板块等,对于伤口需要及时换药,保证伤口的清洁干燥,婴幼儿的皮肤非常娇嫩,更是需要特别的护理。此外,术后通常 4~6 周需要再去医院进行复查。
饮食上没有什么特殊的要求,而在生活上应当注意:
由于血管瘤的发生机制还没研究清楚,所以很难预防,但是可以通过以下方式降低风险: