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简介

什么是亨特氏综合征?

亨特氏综合征(Hunt's syndrome),又称膝状神经节炎,是指患者表现出的同侧面神经麻痹、同侧舌前 2/3 味觉障碍、听觉过敏、耳廓和外耳道感觉减退及外耳道或鼓膜表面疱疹一组特殊症状,多由水痘-带状疱疹病毒侵袭面神经膝状神经节所致。

亨特氏综合征常见吗?

常见,各个人群均可发病。

亨特氏综合征和面神经炎是一种病吗?

不完全一致,面神经炎是由多种因素导致的面神经麻痹,若为水痘-带状疱疹病毒感染所致,伴外耳道或鼓膜表面疱疹,且出现了累及膝状神经节的其他表现,如同侧舌前 2/3 味觉障碍、听觉过敏、耳廓和外耳道感觉减退等,则称为亨特氏综合征。

症状

亨特氏综合征有哪些表现?

  • 面神经麻痹表现:患者主要出现一侧面部表情肌瘫痪症状,发现自己额纹(俗称「抬头纹」)变浅或消失,无法不能皱额蹙眉,一侧眼睛不能闭合或闭合不紧,闭眼时眼球向上外方转动,显露白色巩膜;一侧口角下垂,微笑不能嘴角上扬,鼓气或吹口哨漏气,吃饭时食物滞留于病侧齿颊间,饮水时水从一侧口角溢出。

  • 其他膝状神经节节受累表现:患者可出现面瘫侧的舌前部感知味觉障碍,同侧听觉过于敏感,普通音量即觉刺耳,同侧耳后的乳突部疼痛,触摸耳朵外廓和外耳道感觉减退等。

  • 皮肤疱疹:常见患侧外耳道或鼓膜散在疱疹。

亨特氏综合征通常是如何发展的?

亨特氏综合征通常起病急,部分患者出现面神经麻痹表现前 1~2 日病侧耳后持续疼痛和耳后乳突部压痛,该病病程初期症状会逐渐进展,约半数患者面神经麻痹在 48 小时内达到严重程度,几乎所有患者发病 5 日内达到高峰。而后症状逐渐缓慢恢复,恢复期常需 1~2 月,部分患者需半年至一年。

亨特氏综合征有哪些并发症?

  • 部分患者因眼睛无法闭合导致角膜长期暴露于空气中继发角膜感染。

  • 少数患者可并发面肌痉挛,面部肌肉不自主跳动。
病因

亨特氏综合征的病因有哪些?

亨特氏综合征目前被认为是由膝状神经节内的水痘-带状疱疹病毒的再活化引起的,水痘-带状疱疹病毒感染人体后易潜伏在神经节内,在受凉、劳累、感染等多种诱因下可出现再活化,侵袭神经节及周围神经。

诊断

怎么确定得了亨特氏综合征?

一般医生根据特征性的表现,结合皮肤疱疹,排除其他疾病后可诊断。

亨特氏综合征的患者需要做哪些检查?为何要做这些检查?

亨特氏综合征的诊断主要靠特征性的临床症状及皮肤疱疹,检查的目的为判断疾病预后及排除其他疾病:

  • 血液学检查(如血常规、肝肾功、水痘-带状疱疹病毒抗体等):明确体内有无明显炎症反应及用药安全性;

  • 面神经电图:发病一周后可行面神经电图判断面神经损害程度,判断以后的恢复程度;

  • 头 MRI+MRA:排除颅内肿瘤或其他病变;

  • 耳科检查:明确疱疹有无影响鼓膜,并排除其他耳部疾病;

  • 腰椎穿刺:在怀疑存在吉兰巴雷综合征及颅内感染时需进行。

面神经电图检查有什么注意事项?

面神经电图是通过刺激面神经观察其传导受损的程度,属于电生理检查中的一种,急性期后行面神经电图有助于判断预后。

  • 检查过程通常比较迅速,疼痛程度较轻,患者放松心情即可,无需特殊准备;

  • 检查结束时需短暂按压止血。需注意的是,该检查通常要在急性期后(通常是发病一周后)进行,否则急性期内进行面神经刺激可能加重病情。

亨特氏综合征需要与哪些情况鉴别?

亨特氏综合征首先需要与中枢性面瘫相鉴别,其次需与其他引起周围性面瘫症状的疾病相鉴别,包括吉兰巴雷综合征、耳源性面神经麻痹、神经莱姆病、后颅窝肿瘤或脑膜炎等;最后还需与单纯面神经炎相鉴别

治疗

亨特氏综合征要去看哪个科?

神经内科、皮肤科或耳鼻喉科。

亨特氏综合征需要住院吗?

通常不需要。

亨特氏综合征如何治疗?

亨特氏综合征的治疗包括如下几方面:

  • 急性期尽早应用皮质类固醇可减轻面神经水肿,但需再充分抗病毒基础上进行,同时对老年患者、糖尿病患者需注意激素相关的不良反应。

  • 抗病毒治疗,可口服或静脉使用,如阿昔洛韦、更昔洛韦等。

  • 促进神经恢复方法,包括口服或静脉使用 B 族维生素营养神经,鼓励尽早开始面部肌肉训练及康复治疗,如对着镜子皱眉、举额、闭眼、露齿、鼓腮和吹口哨等,每日数次,每次 10~15 分钟,辅以面肌按摩。

  • 预防并发症:患者因不能闭眼、眨眼使角膜长期暴露,易发生感染,可戴眼罩防护,用左氧氟沙星眼药水及贝复舒滴眼剂等预防感染和保护眼角膜。
生活

亨特氏综合征患者在饮食上要注意什么?

多食维生素丰富的食物,尽量减少辛辣刺激性食物。

亨特氏综合征患者在生活上要注意什么?

注意保暖,避免受凉吹风等,规律生活作息,避免过度劳累及睡眠过少,戒烟戒酒。注意保护角膜,避免角膜感染等。

亨特氏综合征需要复查吗?怎么复查?

需要,一般门诊复查面神经电图及血液学检查。

预防

亨特氏综合征可以预防吗?

亨特氏综合征的发病多在受凉、劳累、感染等多种诱因下可出现,因此避免上述诱因可减少其发病概率。

亨特氏综合征患者怎么防止出现并发症?

  • 亨特氏综合征患者可能出现角膜感染的并发症,建议戴眼罩防护,使用眼药水预防感染和保护眼角膜。

  • 少部分患者后期可能出现面肌痉挛,需规范足疗程抗病毒治疗,坚持营养神经治疗,减少急性期面神经刺激,有助于减少面肌痉挛发生。
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