朗格汉斯细胞组织细胞增生症是什么病?

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis)简称 LCH,曾经也被称为「组织细胞增生症-X」「Letterer-Siwe 病」「Hand-Schüller-Christian 病」「弥漫性网状内皮组织增殖」,现在这些名称已经被弃用了。


LCH 是一种非常罕见的疾病,发病后人体的各个组织、器官会被一种叫做「组织细胞」的树突状细胞占领、侵吞(医学术语是「浸润」),从而导致各个器官功能受损。最常被组织细胞浸润的器官是骨骼,表现为溶骨性骨病。此外,皮肤、淋巴结、肺、胸腺、肝脏、脾脏、骨髓、中枢神经系统也都可以被组织细胞浸润,从而发生功能障碍。


LCH 可以在任何年龄发生,但最常见于 1~3 岁的儿童。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是肿瘤吗?
目前的医学研究表明,LCH 不是肿瘤,起码不同于传统意义上的肿瘤。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)有什么表现?

LCH 的表现根据病变部位的不同而不同。约 55% 的患者仅出现一个器官的病变(更常见于年长儿童和成人),剩下的患者则会出现多个器官的病变(更常见于 3 岁以下儿童)。


LCH 的常见表现有:皮疹、呼吸困难、烦渴多饮、多尿、骨痛、淋巴结肿大、体重减轻、发热、牙龈肥大、动作不协调(共济失调)和记忆力减退等。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的病变常发生在哪些部位?
LCH 最常发生病变的器官依次为:骨(见于 77% 的病人)、皮肤(39%)、淋巴结(19%)、肝脏(16%)、脾脏(13%)、口腔黏膜(13%)、肺(10%)、中枢神经系统(6%)。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)会引起什么并发症和并发疾病?
  • 骨 LCH 可导致:癫痫、失聪、复发性中耳炎、突眼、颅神经麻痹、牙齿松动脱落等。

  • 骨髓 LCH 可导致:贫血、血小板减少、低白蛋白血症等。

  • 肝脏 LCH 可导致:肝衰竭、硬化性胆管炎等。

  • 肺 LCH 可导致:自发性气胸等。

  • 中枢神经系统 LCH 可导致:尿崩症、痴呆、颅内高压和脑疝等。

  • 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)会有后遗症吗?
    儿童 LCH 患者容易留下后遗症,这些后遗症可能是疾病本身导致的,也可能是化疗导致的。常见的后遗症有:
  • 长时间的泼尼松治疗会引起的肥胖、认知缺陷、听力损伤。

  • 骨 LCH 会引起椎骨压缩,以及股骨、胫骨或肱骨的骨缺陷。

  • 肺 LCH 可能导致肺功能变差,容易出现肺部感染,并且运动耐量下降。

  • 肝脏病变可能导致上行性胆管炎,只能靠肝移植治疗。

  • 中枢神经系统的 LCH 可能导致全垂体功能减退,如没有及时发现,会影响儿童的生长发育,造成身材矮小、智力低下、青春期不发育。

  • LCH 患者可能会出现某些恶性肿瘤,如白血病、淋巴瘤、视网膜母细胞瘤、脑肿瘤、肝细胞癌、Askin 瘤和尤文肉瘤。

  • 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的原因是什么?

    LCH 的发病原因至今不明。唯一明确的是,肺部的 LCH 与吸烟有关,而其他部位的 LCH 与吸烟无关。
    查看朗格汉斯细胞组织细胞增生症相关内容

    患者问:

    性别女,年龄7月零8天,头皮长水泡样疙瘩,腹部,背部同样症状,并且数量众多,结痂后自动脱落,有明显疤痕,症状如图6.7,检查结果图1.2.3.4,请问这是什么病?已经确诊为朗格汉斯细胞组织细胞增生症了吗?有什么好的治疗方案吗?平时有哪些注意事项?烦请医生回复我,帮助我,谢谢!

    12人看过

    患者问:

    吴大夫您好:宝宝今天52天。28天时脸部出现少量疹子,32天时扩散到整个面部头部,整头红疙瘩,社区医院大夫说是湿疹开了炉甘石洗剂,使用一周后额头效果明显,其余部位仍无好转。40天时四肢也有少量出现,药改为川百止痒洗剂,每天早晚洗澡后以8倍稀释量涂抹,至今使用十天,局部好转后过仍反复出疹,最近三天开始给宝宝涂抹艾维诺润肤霜保湿,涂抹当天疹子红的厉害感觉严重好多,摸到第三天好了很多,疹子摸去来粗糙干涩。但身上疹子面积又有扩大。四肢后背尿布区均有出现。今天去天津市儿童医院面诊,大夫说不是湿疹,怀疑是一种肿瘤性疾病,名字太长没有记住,图五为血常规报告。开出的外用药是炉甘石洗剂,口服药为:胸腺肽肠溶片(欣超欣)、保儿宁颗粒、富马酸酮替芬片三种。用药一周后下周复查,可能要做病理分析。也说做病理也不一定能确诊。请问以您的经验宝宝可能是哪种肿瘤性疾病?现处于疾病的的哪个阶段,治愈可能性有多大?一家人陷入了绝望,感觉束手无策。希望得到您专业的回复!

    20人看过

    患者问:

    施大夫您好:宝宝54天,前两天向您请教过疹子,您建议我去医院面诊。周六去了天津儿童医院,大夫说可能是一种肿瘤性疾病,可能要化疗,开了提高免疫力的药,让周四复查,可能要做病理。全家奔溃不敢相信!周日特意去北京儿童医院挂特需专家看后说就是湿疹,不是天津大夫说的那么严重。说天津大夫怀疑的病可能是朗格罕细胞组织细胞增生症,这种病皮疹不会出现在四肢,而宝宝全身都有疹子。药物是这样百川洗剂一天两次,地奈德乳膏+复方乳酸依沙吖啶软膏1:1混合后涂抹一天两次。到今天上午已经使用四次。疹子有明显好转。图一二三皮肤现在是一层向鸡皮疙瘩一样的小疙瘩也不红,摸起来有些干涩,正常吗,这部分皮肤是还接着上药还是可以换成护肤霜了。图三脖子处疹子有白尖,正常吗?是不是接着上药?图五头部,有结痂掉屑的现象,正常吗,是不是接着用药?
    最近几天发现宝宝小腿或胳膊会突然快速抽动几下的情况,就像颤抖一样,正常吗?会是缺钙还是别的什么?
    宝宝还出现吃母乳频繁的现象,以前都是2-2.5个小时吃一次,现在不多吃,一小时一吃,每天有一半的时间是这样吃奶,这种现象正常吗?
    因疹子的事情,全家现在草木皆兵,战战兢兢。急切期待您专业的回复!

    41人看过