朗格汉斯细胞组织细胞增生症（langerhans cell histiocytosis）简称 LCH，曾经也被称为「组织细胞增生症-X」「Letterer-Siwe 病」「Hand-Schüller-Christian 病」「弥漫性网状内皮组织增殖」，现在这些名称已经被弃用了。
医学术语「嗜酸性肉芽肿」有时用于描述个别病变的病理，特别是孤立性骨溶解病变。
LCH 是一种非常罕见的疾病，发病后人体的各个组织、器官会被一种叫做「组织细胞」的树突状细胞占领、侵吞（医学术语是「浸润」），从而导致各个器官功能受损。最
常被组织细胞浸润的器官是骨骼，表现为溶骨性骨病。此外，皮肤、淋巴结、肺、胸腺、肝脏、脾脏、骨髓、中枢神经系统也都可以被组织细胞浸润，从而发生功能障碍。
LCH 可以在任何年龄发生，但最常见于 1～3 岁的儿童。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是肿瘤吗？
目前的医学研究表明，LCH 不是肿瘤，起码不同于传统意义上的肿瘤。

LCH 的表现根据病变部位的不同而不同。约 55% 的患者仅出现一个器官的病变（更常见于年长儿童和成人），剩下的患者则会出现多个器官的病变（更常见于 3 岁以下儿童）。
LCH 的常见表现有：皮疹、呼吸困难、烦渴多饮、多尿、骨痛、淋巴结肿大、体重减轻、发热、牙龈肥大、动作不协调（共济失调）和记忆力减退等。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的病变常发生在哪些部位？
LCH 最常发生病变的器官依次为：骨（见于 77% 的病人）、皮肤（39%）、淋巴结（19%）、肝脏（16%）、脾脏（13%）、口腔黏膜（13%）、肺（10%）、中枢神经系统（6%）。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）会引起什么严重后果？

骨 LCH 可导致：癫痫、失聪、复发性中耳炎、突眼、颅神经麻痹、牙齿松动脱落等。

骨髓 LCH 可导致：贫血、血小板减少、低白蛋白血症等。

肝脏 LCH 可导致：肝衰竭、硬化性胆管炎等。

肺 LCH 可导致：自发性气胸等。

中枢神经系统 LCH 可导致：尿崩症、痴呆、颅内高压和脑疝等。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）会有后遗症吗？
儿童 LCH 患者容易留下后遗症，这些后遗症可能是疾病本身导致的，也可能是化疗导致的。常见的后遗症有：

长时间的泼尼松治疗会引起的肥胖、认知缺陷、听力损伤。

骨 LCH 会引起椎骨压缩，以及股骨、胫骨或肱骨的骨缺陷。

肺 LCH 可能导致肺功能变差，容易出现肺部感染，并且运动耐量下降。

肝脏病变可能导致上行性胆管炎，只能靠肝移植治疗。

中枢神经系统的 LCH 可能导致全垂体功能减退，如没有及时发现，会影响儿童的生长发育，造成身材矮小、智力低下、青春期不发育。

LCH 患者可能会出现某些恶性肿瘤，如白血病、淋巴瘤、视网膜母细胞瘤、脑肿瘤、肝细胞癌、Askin 瘤和尤文肉瘤。

LCH 的发病原因至今不明。唯一明确的是，肺部的 LCH 与吸烟有关，而其他部位的 LCH 与吸烟无关。