朗格汉斯细胞组织细胞增生症是什么病?

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis)简称 LCH,曾经也被称为「组织细胞增生症-X」「Letterer-Siwe 病」「Hand-Schüller-Christian 病」「弥漫性网状内皮组织增殖」,现在这些名称已经被弃用了。


LCH 是一种非常罕见的疾病,发病后人体的各个组织、器官会被一种叫做「组织细胞」的树突状细胞占领、侵吞(医学术语是「浸润」),从而导致各个器官功能受损。最常被组织细胞浸润的器官是骨骼,表现为溶骨性骨病。此外,皮肤、淋巴结、肺、胸腺、肝脏、脾脏、骨髓、中枢神经系统也都可以被组织细胞浸润,从而发生功能障碍。


LCH 可以在任何年龄发生,但最常见于 1~3 岁的儿童。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是肿瘤吗?
目前的医学研究表明,LCH 不是肿瘤,起码不同于传统意义上的肿瘤。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)有什么表现?

LCH 的表现根据病变部位的不同而不同。约 55% 的患者仅出现一个器官的病变(更常见于年长儿童和成人),剩下的患者则会出现多个器官的病变(更常见于 3 岁以下儿童)。


LCH 的常见表现有:皮疹、呼吸困难、烦渴多饮、多尿、骨痛、淋巴结肿大、体重减轻、发热、牙龈肥大、动作不协调(共济失调)和记忆力减退等。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的病变常发生在哪些部位?
LCH 最常发生病变的器官依次为:骨(见于 77% 的病人)、皮肤(39%)、淋巴结(19%)、肝脏(16%)、脾脏(13%)、口腔黏膜(13%)、肺(10%)、中枢神经系统(6%)。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)会引起什么并发症和并发疾病?
  • 骨 LCH 可导致:癫痫、失聪、复发性中耳炎、突眼、颅神经麻痹、牙齿松动脱落等。

  • 骨髓 LCH 可导致:贫血、血小板减少、低白蛋白血症等。

  • 肝脏 LCH 可导致:肝衰竭、硬化性胆管炎等。

  • 肺 LCH 可导致:自发性气胸等。

  • 中枢神经系统 LCH 可导致:尿崩症、痴呆、颅内高压和脑疝等。

  • 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)会有后遗症吗?
    儿童 LCH 患者容易留下后遗症,这些后遗症可能是疾病本身导致的,也可能是化疗导致的。常见的后遗症有:
  • 长时间的泼尼松治疗会引起的肥胖、认知缺陷、听力损伤。

  • 骨 LCH 会引起椎骨压缩,以及股骨、胫骨或肱骨的骨缺陷。

  • 肺 LCH 可能导致肺功能变差,容易出现肺部感染,并且运动耐量下降。

  • 肝脏病变可能导致上行性胆管炎,只能靠肝移植治疗。

  • 中枢神经系统的 LCH 可能导致全垂体功能减退,如没有及时发现,会影响儿童的生长发育,造成身材矮小、智力低下、青春期不发育。

  • LCH 患者可能会出现某些恶性肿瘤,如白血病、淋巴瘤、视网膜母细胞瘤、脑肿瘤、肝细胞癌、Askin 瘤和尤文肉瘤。

  • 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的原因是什么?

    LCH 的发病原因至今不明。唯一明确的是,肺部的 LCH 与吸烟有关,而其他部位的 LCH 与吸烟无关。
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