经典 KS 我国少见，主要发生于新疆地区；

在 AIDS 患者中，KS 是最常见的肿瘤，发病率达 35%；

在移植受体患者中，KS 的发病率是正常人的 400～500 倍。

早期损害最常出现于足趾部，表现为淡红色、紫罗兰色或蓝黑色斑和斑片，可扩大、融合成结节或斑块，或单个损害最终形成结节状和蕈状肿瘤。早期质软，触之如海绵，陈旧的肿瘤质地坚硬，似橡皮样硬度。在疾病早期，结节可自行消退，留下萎缩和色素沉着性瘢痕。

患肢可有非凹陷性水肿。

骨骼改变是特征性的，具有诊断意义，显著的改变是骨质疏松、囊肿和骨皮质侵蚀。

结节型：常见，发展慢，平均为 5～8 年，表现类似于经典型 KS；

菜花样型：也称增殖型，呈结节状，生长迅速，可向下扩展至真皮、皮下、肌肉和骨骼；

浸润型：常局限于手、足部，发展缓慢，但侵袭性大．常有骨骼损害：

淋巴结病型：主要累及儿童和年青人，发生于儿童的可发生于眼睑和结膜，眼常受累并伴泪腺、腮腺和颌下腺肿胀。

损害分布广泛，好发于头部、颈部、躯干和黏膜，且对称。开始为粉红色斑疹，以后颜色变暗，形成淡紫色或棕色的斑疹或斑块，最后变为出血性皮损和结节。

弥漫性损害主要表现为水肿。皮损的进展取决于免疫功能状态，如果 CD4⁺ 细胞计数升高，无论治疗与否，皮损均可消退。

25％ 的患者仅有皮肤损害，而 29％ 的患者只有内脏损害。最常受累的内脏为肺( 37％ )、胃肠道( 50％ )和淋巴结( 50％ )。