脑室周围白质软化是什么病？

脑室周围白质软化（periventricular leukomalacia）简称 PVL，是一种常见于早产儿的脑损伤。由于缺血、缺氧和感染等因素，脑室周围的脑白质发生软化，变成水泡或小洞，使这部分脑和神经丧失正常功能，最终导致瘫痪、智力障碍和视力障碍等残疾。

PVL 虽然也可能发生在足月儿中，但在早产儿中更为常见。胎龄越小、身长和体重越小，越容易发生 PVL。胎龄在 32 周以下的早产儿发生 PVL 的风险最高。

脑室周围白质软化会导致死亡吗？

有可能会。一部分 PVL 婴儿早期即会死亡。存活下来的 PVL 患儿如果出现严重的后遗症，也会影响正常寿命。

脑室周围白质软化有什么表现？

PVL 患儿往往缺乏明显的临床表现，只能通过对早产儿进行头颅超声筛查来尽早发现 PVL 的存在。也有少部分患儿会表现为肌无力，特别是下肢肌无力。

脑室周围白质软化会有后遗症吗？

约 75% 的脑室周围白质软化（PVL）患儿都会出现后遗症，包括脑性瘫痪（即，脑瘫）、认知功能障碍、视觉和眼部异常（如，眼震、斜视、视力降低）等各种残疾。一般来说，PVL 病情越轻，以后出现残疾的程度也越轻。

脑性瘫痪（脑瘫）会有哪些表现？

脑瘫婴儿在翻身、坐立、爬行或走路方面，常落后于正常儿童，长大后也会有运动和平衡问题。此外，脑瘫患儿还可能存在其他问题，如饮水或进食障碍，体重增加不足，呛咳，反酸，肺部感染，思考和学习困难，听觉和言语问题，斜视，癫痫，脊柱弯曲，不能控制排尿，便秘，髋关节脱位，疼痛等。

脑室周围白质软化的原因是什么？

脑室周围白质软化（PVL） 的原因主要是缺血、缺氧和感染，早产儿的大脑比足月儿更容易受到缺血缺氧和感染的影响，因而更容易发生 PVL。

• 可致缺血缺氧的疾病有：窒息、低氧血症、低碳酸血症、低血压、过多摆弄（即过度抱、举、移动、清洁孩子等）和多胎妊娠。

• 可致感染的疾病有：母亲的绒毛膜羊膜炎、胎膜早破、细菌性阴道病、产前出血，以及新生儿的脐带炎、脓毒症。

脑室周围白质软化会遗传吗？

脑室周围白质软化不是遗传病。

脑室周围白质软化会传染吗？

不会。

脑室周围白质软化需要做哪些检查？

诊断 PVL 的常用检查包括头颅超声、头颅 CT 和磁共振（MRI）。

• 头颅超声检查：推荐所有胎龄不足 33 周的早产儿或出生体重小于 1500 克的婴儿进行头颅超声检查，以筛查 PVL 和其他颅内疾病。初次筛查时间在出生后的 2 周内，此后还要根据具体情况复查。PVL 在超声检查中表现为回声增强和囊腔。

• 头颅 CT 和 MRI 检查：首选 MRI。PVL 在 MRI 检查中的表现为：T1 加权像表现为脑室周围低信号病变，T2 加权像表现为脑室周围高信号病变。

脑室周围白质软化和哪些疾病表现比较类似？

弓形虫病或巨细胞病毒引起的脑室周围坏死性病变伴钙化、脑室周围出血性梗死等疾病，可能会和脑室周围白质软化表现类似，需要区别。

脑室周围白质软化和脑室周围出血性梗死如何区别？

脑室周围出血性梗死与 PVL 可能单独存在，也可能共存。二者的区别主要表现在颅脑影像学检查上，因此主要由专业医生进行鉴别。

PVL 的大脑病变一般是对称的，且很少有出血。动态观察大脑病灶的改变，可见多个小囊腔形成。
脑室周围出血性梗死的大脑病变一般是单侧或不对称的，且总能见到出血。动态观察大脑病灶的改变，可见一个大囊腔的形成。

脑室周围白质软化一般去看哪个科？

儿科、新生儿科或神经内科。

脑室周围白质软化怎么治疗？

• 及早发现异常，阻止 PVL 发生
  • 脑室周围白质软化（PVL）尚无法治愈。各种神经营养药物、抗自由基药物还处在研究阶段，疗效并不确定。因此，及时发现早期的脑室周围白质损伤至关重要，如果能去除病因，并进行全面、细致的支持治疗，恢复脑的血液供应，可以阻止 PVL 的发生。
  • 虽然及早发现异常并进行干预主要是医生的工作，但也需要孕妇（或产妇）的积极配合，应该严格遵照医嘱复查、用药。
• 一旦发生 PVL，通常需要终身治疗、照护。
• 及早锻炼、康复，注意有无后遗症发生
  • 如果已经发生了 PVL，则应该尽早对孩子进行运动训练和康复治疗，以提高孩子以后的生活质量。此外，也要指导父母如何照顾孩子、喂养孩子、给孩子穿衣和让孩子如厕等。
  • 在养育 PVL 患儿的过程中，父母还要学会观察孩子是否发生了 PVL 的后遗症，如运动障碍、学习障碍、视力障碍、心理情感障碍等，及时去医院就诊、治疗。
• 寻求社会支持，改善残疾患儿的生活品质
  • PVL 患儿出现各种后遗症导致残疾时，父母可以寻求医疗机构、社会和政府机构的支持，以使孩子获得更好的照料。

脑室周围白质软化可以被完全治好吗？

脑室周围白质软化（PVL）尚无法治愈。一部分 PVL 婴儿早期即会死亡，存活下来的 PVL 婴儿以后可能会出现神经系统后遗症，需要长期的护理和照料。

脑性瘫痪（脑瘫）如果出现了后遗症，该如何治疗？

婴儿的运动系统处于发育阶段，所以脑瘫越早治疗，效果越好。

• 药物治疗：药物治疗主要是用来缓解肌肉僵硬、异常身体活动或癫痫发作。

• 功能训练：训练患儿运动、维持正常姿势、上肢和手的精细运动、听力、发音、语言、咀嚼吞咽功能。

• 使用腿部支具、助行器或轮椅，帮助孩子自由活动。

• 营养支持：对于有进食、饮水障碍的患儿，需要通过特殊的营养支持来帮助他们增加体重、保持健康。比如通过鼻子将胃管置入胃内，喂入营养液。

• 手术：症状非常严重的患儿可能需要通过手术来矫正畸形、改善姿势。

脑性瘫痪（脑瘫）会影响寿命吗？

脑瘫会持续终生，但不会随年龄增长而加重。轻度脑瘫患儿的寿命一般不受影响，严重的脑瘫患儿可能会有寿命缩短。

脑室周围白质软化的患儿应该如何照顾？

孩子一旦确诊 PVL，通常需要终身照护。父母可以主动寻求医疗机构、社会和政府机构的支持、帮助。

在专业医护人员的指导下，学习如何喂养孩子、给孩子穿衣和让孩子如厕等。在养育过程中，父母还要学会观察孩子是否发生了 PVL 的后遗症，如运动障碍、学习障碍、视力障碍、心理情感障碍等，及时去医院就诊、治疗。

脑室周围白质软化应该如何预防？

脑室周围白质软化（PVL）容易发生在早产儿中，和母婴缺血、感染有关，所以最好的预防方法是防止早产、缺血和感染的发生。通过规律的产检，可以减少一部分早产儿的出生，也可以及时处理缺血、感染等问题。

如果已经发生早产、缺血、感染等可能造成 PVL 的情况，预防 PVL 发生就主要是医生的工作了。