肖铭甲普外科医师
李卫国小儿内科主治医师
发布时间 2019年01月23日
最后修订时间 2023年08月09日
先天性肠闭锁是一种小肠管腔完全阻塞的先天性消化道畸形,是新生儿肠梗阻最常见的病因之一,可发生在肠道的任何部位,最常累及空肠和回肠。
根据欧美国家的流行病学报道:
先天性肠闭锁的病因尚不明确,多数学者认为是由于胎儿期肠管形成后,由于各种原因肠管血液循环发生障碍所致。
同时,本病常伴发其他畸形,如先天性愚型、肠旋转不良、环状胰腺、食管闭锁及肛门直肠、心血管和泌尿系统畸形等,提示本病并非单一病因所致,可能与胚胎期全身发育缺陷有关。
除了先天性肠闭锁以外,还有一些其他疾病也可以表现出肠梗阻的症状和体征,例如,肠旋转不良伴肠扭转,郝什朋病(先天性无神经节性巨结肠)及胎粪性肠梗阻,X 线造影通常能鉴别这些疾病,对怀疑郝什朋病的患儿还应行纤维结肠镜检查及直肠活检。
由于先天性肠闭锁的患儿,尤其是十二指肠闭锁患儿,可能合并其他畸形,因此需对患儿进行全面的检查,包括肝胆胰脾彩超、心血管彩超、泌尿系彩超、活动能力反应、评估听力测试等等。
产前超声检查通常能检出大多数的近端肠闭锁(十二指肠闭锁、空肠闭锁)以及部分远端肠闭锁(回肠闭锁、结肠闭锁)。提示肠闭锁的超声表现包括羊水过多、肠管扩张、小肠或结肠回声增强、胎儿腹水等。
产前检查可以帮助患儿在出生后尽快接受治疗,从而减少喂养困难和呕吐引起的并发症,例如营养不良、吸入性肺炎等,但是务必牢记,产前超声检查并不总是准确的,所有的疑似患儿都应该在出生后进行 X 线平片检查及消化道造影检查再次评估。
手术是唯一的治愈手段,目的是重建消化道的连续性和贯通性。
手术方式取决于闭锁的部位,原则上要把闭锁部位上游和下游的肠管吻合以恢复肠管连续性。对于每例患儿,都存在另一个甚至多个闭锁的可能性,手术中需要仔细探查。
患儿的术前处理包括评估心肺功能、肝肾功能,对于肠梗阻的患儿,应及时给予禁食和留置鼻胃管,建立静脉通道,加强补液和营养支持,纠正水电解质紊乱。同时给予广谱抗生素,来预防术后感染。
总体而言,先天性肠闭锁的效果很好,大多数先天性肠闭锁的患儿可很快恢复正常的消化功能及生长发育。
主要包括早产儿、低体重儿、合并其他畸形、诊疗延迟、多发闭锁等因素。
属于先天发育缺陷,不能很好地预防。
但产前超声检查通常能检出肠闭锁。这是很有帮助的,因为婴儿可在出生后立即接受治疗,从而降低出现喂养困难和呕吐的相关并发症风险。
提示肠闭锁的超声表现包括羊水过多、肠袢扩张、肠回声增强和腹水。