准块人
戴军神经科副主任医师
发布时间 2018年12月18日
最后修订时间 2023年08月09日
小脑位于大脑的后下方,主要负责运动规划和复杂任务的协调。
人体维持姿势和完成随意运动,需要大脑、基底节、小脑、前庭系统、深感觉等的参与。如果这些系统受到损害,就会导致运动的协调不良、平衡障碍等,这些症状和体征就称为共济失调。
根据受损系统的不同,共济失调可分为感觉性共济失调、前庭性共济失调、小脑性共济失调和遗传性共济失调四种类型。
小脑性共济失调是指由于小脑受损导致的共济失调表现,患者主要表现为平衡障碍,行走不稳,四肢动作不协调,以及发音困难等症状。
某些类型的卒中可造成小脑性共济失调,比如小脑缺血和小脑出血。
小脑性共济失调不受睁眼、闭目或光线的影响,其特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳,也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能。主要有以下临床表现:
无法控制姿势与步伐:走路犹如喝醉酒,摇摇晃晃,状似企鹅走路;两腿微张,无法保持平衡。严重时无法长距离行走,无法跑步,上下楼梯困难,容易摔跤。
静止站立时,身体会前后摇晃,端水时容易溅出。行走时容易撞到墙上或门框上。
动作反应较不灵活,动作的流畅性丧失,提重物有困难。辨别距离能力不良,如打不到乒乓球。
舌头打结、发音困难,写字有困难,严重时可出现饮水呛咳。
造成小脑性共济失调的原因很多,包括神经变性、卒中、肿瘤、感染、中毒、代谢紊乱、药物、缺铜等。此外,遗传因素也是造成小脑性共济失调的重要原因。
在成年人,多系统萎缩是最常见的小脑性共济失调类型。多系统萎缩患者除了小脑性共济失调,还合并有帕金森症状(如肌肉僵硬、运动迟缓等)和自主神经功能障碍(如小便失禁、体位性低血压等)。其他变性疾病,如进行性肌阵挛性癫痫,也会造成小脑性共济失调,但这种类型的患者常常合并肌阵挛和癫痫。
髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤、脑膜瘤、血管母细胞瘤等,均可造成小脑性共济失调。
感染的原因包括风疹病毒及流感嗜血杆菌,均可造成小脑性共济失调。急性感染后小脑炎一般发生在童年期,最常见水痘感染后。此外,克雅病(又称疯牛病,朊蛋白病感染所致)也会造成小脑性共济失调表现。
酒精是引起急性或慢性小脑性共济失调的重要原因之一。此外,低氧、高热等也是常见的中毒因素。
维生素缺乏是最常导致小脑性共济失调的原因之一,包括维生素 B1、维生素 B12 和维生素 E 缺乏,缺铜也可能是致病原因。此外,甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、低血糖等也可能与小脑性共济失调有关。
毒性药物包括铊、次水杨酸铋、甲基汞、甲苯,一般药物包括苯妥英、卡马西平、环孢素、甲氨蝶呤、巴比妥类及 5- 氟尿嘧啶等,均可能造成小脑性共济失调。
遗传性脊髓小脑性共济失调是其中最常见的一种类型,患者常常有家族几代共患病的家族史(但也可能没有家族史)。其他少见引起小脑性共济失调的遗传病包括弗里德赖希共济失调、共济失调毛细血管扩张症等。
血液学检查:血脂、甲状腺功能、维生素水平测定等。
头部 CT/MRI:帮助判断小脑病变,必要时进行头部血管影像学检查。
肌电图检查:帮助判断其他神经病变。
毒物筛查。
肿瘤筛查:副肿瘤抗体等。
基因检测:怀疑遗传因素导致时考虑。
建议于神经内科就诊。
某些原因造成的小脑性共济失调能部分恢复或完全恢复,如感染、维生素缺乏等。而大部分的小脑性共济失调都不能恢复,甚至会逐渐加重,比如多系统萎缩、遗传性脊髓小脑性共济失调。
针对不同的病因,需要采取不同的治疗方法来治疗小脑性共济失调。如:
如果小脑性共济失调是由病毒感染所致,那么就需要进行抗病毒治疗;
如果小脑性共济失调是由维生素缺乏所致,那就就需要补充维生素。
然而,小脑性共济失调症目前仍无特异的药物治疗,有证据表明,盐酸丁螺环酮、辅酶 Q10、金刚烷胺等药物对改善小脑性共济失调有帮助。
康复治疗能在一定程度上改善共济失调,因此对小脑性共济失调的患者而言,康复治疗是一种很重要的治疗方法。康复治疗能够改善患者站和走时的稳定性,改善坐位的姿势稳定性,对语言和吞咽功能也有不同程度的改善,但需要在康复科医师的指导下进行。
一般而言,小脑性共济失调多数不影响寿命,大部分患者会遗留神经系统症状和体征,少数患者卧床不起而残废。
造成小脑性共济失调的原因很多,包括神经变性、卒中、肿瘤、感染、中毒、代谢紊乱、药物、缺铜等。此外,遗传因素也是造成小脑性共济失调的重要原因。
没有具体可行的针对性预防措施,平时以健康生活,减少生病为主。