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简介

艾森门格综合征是什么?

也称艾森曼格综合征、肺动脉高压性右向左分流综合征;艾森门格综合征(Eisenmenger syndrome, ES)是由艾森门格医生在 1897 年发现并总结的一种临床综合征。由三个重要的因素共同组成:

  • 存在先天性心脏病,造成肺循环和体循环的额外通路。

  • 肺动脉高压为主要表现的肺动脉病变。

  • 出现紫绀。

艾森门格综合征可以治愈吗?

一旦出现艾森门格综合征,肺动脉和心脏的损害是不可逆转的,无法完全治愈。需要在生活中长期监测病情变化,使用合适的药物治疗,以避免病情恶化,延长期望寿命。严重的艾森门格综合征可以考虑通过心肺移植来争取生存的机会。

艾森门格综合征会影响寿命吗?

病人的生存时间是受疾病影响的,没有得到控制的艾森门格综合征病人,往往死于心功能衰竭、心脏性猝死或肺出血,预期平均寿命 37 岁,也有病人存活至 60 岁。

艾森门格综合征常见吗?

艾森门格综合征往往在先天性心脏病患者进入成年期后才会出现症状。随着先天性心脏病手术治疗的发展,艾森门格综合征已经逐渐在减少了,但仍不容忽视。

症状

有什么症状?

突出的症状是紫绀,皮肤发黑,包括手脚皮肤、甲床、嘴唇发紫,这种皮肤颜色的变化不受活动影响,24 小时都可以观察到。另外由于慢性缺氧,手指末端指甲所在那个指节会变得突出肥大,像捣药的杵子,也叫做杵状指。还有一些不典型的症状包括乏力、心悸、晕厥。

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(杵状指)
病因

引起艾森门格综合征有哪些常见的原因?

  • 常见的引起艾森门格综合征的先天性心脏病包括:室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭。其他由于血管发育异常引起的血流通道异常也会引起艾森门格综合征。

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(室间隔缺损)

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(房间隔缺损)

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(动脉导管未闭)
  • 正常的生理循环是由体循环和肺循环组成的,这两个循环互相不会直接交通。如果有发育异常,比如心脏房室间隔上出现小洞,血流就会在体循环和肺循环之间流动。这个是造成艾森门格综合征的最基本原因。

什么时候容易出现艾森门格综合征?

未经治疗的先天性心脏病之后十余年,多见于接近成人期发病。不会在刚出生的时候就发病。因为长时间的异常血流才会造成肺动脉的损伤,最后出现肺动脉高压。

先天性心脏病越复杂,缺损越大,发生艾森门格综合征的机会越大。由于目前手术、心导管介入治疗等治疗手段的丰富,一部分先天性心脏病在儿童时期得到纠正,使艾森门格综合征的发病率下降。

诊断

怀疑艾森门格综合征需要做哪些检查?

心脏彩超、心电图、心导管检查、胸片、心脏磁共振或者 CT、肺部 CT、肺血管 CT、肺功能测定、血常规、心功能检查、凝血功能、生化检查、血氧饱和度监测、血气分析、贫血检测。

为什么要做这些检查?

  • 心脏彩超、心脏磁共振、心脏 CT:了解心脏的结构变化,判断心脏发育异常的种类和血管走向。

  • 心电图、心功能检查:了解心脏的功能变化。

  • 心导管检查:可以显示心脏分流的特点,并确定肺血管阻力以及肺血管对舒张剂的反应。

  • 胸片、肺部 CT、肺部血管 CT:了解肺部和肺部血管受影响的状态,寻找有无血栓形成。

  • 血常规、凝血功能、生化检查:评估全身状态,有无感染、凝血障碍,了解肝肾功能。

  • 肺功能:排除肺部原因引起的紫绀。

  • 血氧饱和度监测、血气分析:判断体内氧气的情况,了解吸氧前后的血氧变化可以更好的判断病情。

  • 贫血检测:艾森门格综合征患者容易出现缺铁,所以需要了解铁代谢相关的指标,包括铁蛋白。

艾森门格综合征的并发症有哪些?

心律失常、心功能衰竭、血栓形成、肺内出血,这些并发症可能会威胁患者的生命,造成病人的死亡。

治疗

艾森门格综合征需要去看哪个科?

心胸外科、心血管内科。

如何治疗艾森门格综合征?

  • 由于没有根治的手段,需要综合治疗,评估心功能,减少发生并发症的机会,改善缺氧对身体的损害,特别需要预防血栓的形成。

  • 新的研究认为针对病因,使用肺血管扩张剂对于改善疾病有一定疗效,可以延长生存时间。但仍然需要更多的临床研究数值支持。可以考虑使用的肺血管扩张剂包括波生坦、西地那非、依前列醇。

  • 非常严重的病人可以考虑心肺联合移植,或者肺移植联合心脏修补术。

艾森门格尔综合征期的患者为什么不单纯行心脏修补术进行治疗?

艾森门格综合征的最根本的原因是整个肺的动脉损伤。肺动脉挛缩增厚,形成持续性的肺动脉高压。

进入艾森门格综合征期,单纯修补心脏的缺损是没有效果的。因为肺动脉高压已经让血流的方向出现改变,如果修补心脏缺损,那反而进一步加重了心脏负担,容易出现心脏功能衰竭。所以进入艾森门格尔综合症期,需要解决的关键是肺动脉的异常压力升高

艾森门格尔综合征出院后需要复查吗?

诊断艾森门格综合征后,需要每年在心脏专科门诊随访一次,评估心脏功能和有无并发症出现。如果出现心悸或者发热一定要马上前往医院就诊。

生活

艾森门格尔综合征患者在生活中有哪些注意事项?

  • 女性艾森门格综合征病人需要绝对避孕。因为艾森门格综合征的病人,一旦妊娠,死亡率可达 30%~50%,同时胎儿死亡率和发育异常率也非常高。死亡风险最大的时期是分娩前后一周,孕期也有风险,故而需要严格避孕。可以考虑不可逆的避孕方案,或者宫内节育器,选择避孕手法时应和妇产科医生一起讨论;禁止使用含有复方(雌孕激素)的口服避孕药、避孕贴,因为会加重血栓形成风险;正确使用避孕套的情况下,仍然有怀孕机会,所以不建议使用避孕套作为避孕手段。如果万一怀孕,为了孕妇的生命考虑,建议终止妊娠。需在正规医院,采取安全的方式,密切监护生命体征。

  • 避免过于劳累,避免中到重度的剧烈运动,避免蒸桑拿、热水盆浴、泡温泉等处于高温环境的活动,避免过量饮酒。由于艾森门格综合征的病人处于体循环缺血状态,如果处于上述状态,可能会造成体循环血管阻力下降,导致右向左分流增加,继而导致脑部缺血、心功能衰竭,威胁生命。

  • 避免去高海拔的地区旅游。特别是处于海平面 5000 英尺以上的高原。因为高原地区空气含氧量低,会加重身体缺氧。

  • 避免进行手术操作。任何手术操作都可能会危及生命,围手术期死亡率为 19%。所以只有在威胁生命的情况下,才考虑进行手术。尽量避免一切外科手术操作。

艾森门格尔综合征患者在饮食上要注意什么?

饮食上无特殊禁忌,健康、均衡饮食即可。

  • 烹饪时注意少放盐,少放油,少用含盐高的调料,少吃腌制菜、腌制肉等;
  • 主食不要只吃精米白面,可以用粗粮、杂豆、薯类、南瓜等替代部分主食;
  • 荤素合理搭配,肉类首选鸡鸭鱼等白肉,少吃肥肉,鸡蛋、牛奶是蛋白质和其它营养物质的重要来源;
  • 如果是素食主义者,可以多吃豆类和豆制品来补充蛋白;
  • 多吃水果、蔬菜;
  • 尽量不喝酒。
预防

艾森门格综合征可以预防吗?

可以预防,只要早期发现先天性心脏病,积极进行手术修补治疗,阻断体循环和肺循环之间异常的血流通路,就不会引起艾森门格综合征。

但有的单纯先天性心脏病早期是没有明显症状的,如果体检发现儿童有心脏杂音,或者小婴儿反复肺炎,或者孩子体重增长缓慢,要注意心脏发育异常可能,必要时可行心脏彩超检查,减少艾森门格综合征的发生机会。

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