艾森门格综合征是什么?

也称艾森曼格综合征、肺动脉高压性右向左分流综合征;艾森门格综合征(Eisenmenger syndrome, ES)是由艾森门格医生在 1897 年发现并总结的一种临床综合征。由三个重要的因素共同组成:
  • 存在先天性心脏病,造成肺循环和体循环的额外通路。

  • 肺动脉高压为主要表现的肺动脉病变。

  • 出现紫绀。


  • 艾森门格综合征可以治愈吗?
    一旦出现艾森门格综合征,肺动脉和心脏的损害是不可逆转的,无法完全治愈。需要在生活中长期监测病情变化,使用合适的药物治疗,以避免病情恶化,延长期望寿命。严重的艾森门格综合征可以考虑通过心肺移植来争取生存的机会。
    艾森门格综合征会影响寿命吗?
    病人的生存时间是受疾病影响的,没有得到控制的艾森门格综合征病人,往往死于心功能衰竭、心脏性猝死或肺出血,预期平均寿命 37 岁,也有病人存活至 60 岁。
    艾森门格综合征常见吗?
    艾森门格综合征往往在先天性心脏病患者进入成年期后才会出现症状。随着先天性心脏病手术治疗的发展,艾森门格综合征已经逐渐在减少了,但仍不容忽视。

    有什么症状?

    突出的症状是紫绀,皮肤发黑,包括手脚皮肤、甲床、嘴唇发紫,这种皮肤颜色的变化不受活动影响,24 小时都可以观察到。另外由于慢性缺氧,手指末端指甲所在那个指节会变得突出肥大,像捣药的杵子,也叫做杵状指。还有一些不典型的症状包括乏力、心悸、晕厥。
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    (杵状指)

    引起艾森门格综合征有哪些常见的原因?

  • 常见的引起艾森门格综合征的先天性心脏病包括:室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭。其他由于血管发育异常引起的血流通道异常也会引起艾森门格综合征。

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    (室间隔缺损)
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    (房间隔缺损)
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    (动脉导管未闭)
  • 正常的生理循环是由体循环和肺循环组成的,这两个循环互相不会直接交通。如果有发育异常,比如心脏房室间隔上出现小洞,血流就会在体循环和肺循环之间流动。这个是造成艾森门格综合征的最基本原因。

  • 什么时候容易出现艾森门格综合征?
    未经治疗的先天性心脏病之后十余年,多见于接近成人期发病。不会在刚出生的时候就发病。因为长时间的异常血流才会造成肺动脉的损伤,最后出现肺动脉高压。

    先天性心脏病越复杂,缺损越大,发生艾森门格综合征的机会越大。由于目前手术、心导管介入治疗等治疗手段的丰富,一部分先天性心脏病在儿童时期得到纠正,使艾森门格综合征的发病率下降。
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