什么是多发性内分泌腺瘤病?

人体的内分泌腺有很多个,包括垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、胰岛、睾丸/卵巢等。此外,胃肠道也有内分泌功能。
多发性内分泌腺瘤病(multiple endocrine neoplasia)简称 MEN,是指人体的 3 种或 3 种以上内分泌腺先后或同时发生增生或肿瘤,导致相应的内分泌腺功能亢进,引起一系列不适症状。
多发性内分泌腺瘤病(MEN)常见吗?
MEN 比较罕见,平均数万人中才会有 1 个患者;但 MEN 是一种家族遗传病,所以一个家族内就可能有多个患者。MEN 常见于年纪较轻的人群,男女患者比例相当。

多发性内分泌腺瘤病都有哪些类型?

多发性内分泌腺瘤病分为 1 型和 2 型,分别缩写为 MEN-1 和 MEN-2,其中 MEN-2 又可以再细分为 MEN-2A 和 MEN-2B。
MEN-1 涉及的内分泌腺病变主要包括:甲状旁腺腺瘤、垂体瘤(如催乳素瘤)、胃肠胰腺肿瘤(如胃泌素瘤、胰岛素瘤)。
MEN-2A 涉及的内分泌腺病变主要包括:甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺增生或腺瘤。
MEN-2B 涉及的内分泌腺病变主要包括:甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、黏膜神经纤维瘤。
多发性内分泌腺瘤病-1 型(MEN-1)有什么表现?
MEN-1 涉及的内分泌腺病变主要有甲状旁腺腺瘤、垂体瘤、胃肠胰腺肿瘤。所以 MEN-1 的常见表现有:
(1)甲状旁腺腺瘤的表现:
口渴、多尿、多饮、反应迟钝、记忆力减退、失眠、易疲劳、四肢肌肉软弱、食欲不振、腹胀、便秘,容易发生尿路结石、骨质疏松、胃溃疡、胰腺炎。
(2)垂体瘤的表现:
头痛、恶心、视力下降。如果是垂体催乳素瘤,女性会有月经不调、闭经、不育、乳房分泌乳汁,男性会有乳房发育等。如果是垂体生长激素瘤,会有肢端肥大症。如果是垂体促肾上腺皮质激素腺瘤,会有肥胖、高血糖、高血压等。
(3)胃肠胰腺肿瘤的表现:
如果是胃泌素瘤,会表现为消化道溃疡、出血、穿孔;如果是胰岛素瘤,会有反复发作的低血糖、食欲增加、体重增加;如果是胰升糖素瘤,会出现高血糖、食欲减退、贫血、腹泻等;如果是类癌,会出现皮肤潮红、哮喘、腹痛、腹泻等。
多发性内分泌腺瘤病-2A 型(MEN-2A)有什么表现?
MEN-2A 涉及的内分泌腺病变主要有甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺增生。所以 MEN-2A 的常见表现有:
(1)甲状腺髓样癌的表现:
颈前肿物、颈部淋巴结肿大,抽血查降钙素升高。
(2)嗜铬细胞瘤的表现:
阵发性高血压,伴头痛、脸色苍白、出汗、心悸等。
(3)甲状旁腺增生的表现:
类似于 MEN-1 的甲状旁腺腺瘤。
此外,MEN-2A 还可伴有新生儿巨结肠、皮肤苔藓淀粉样变等疾病。
多发性内分泌腺瘤病-2B 型(MEN-2B)有什么表现?
MEN-2B 涉及的内分泌腺病变主要有甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、黏膜神经纤维瘤。所以 MEN-2B 的常见表现有:
(1)甲状腺髓样癌的表现:
同 MEN-2A。
(2)嗜铬细胞瘤的表现:
同 MEN-2A。
(3)黏膜神经纤维瘤的表现:
口腔和胃肠道肿物,腹痛、腹胀、呕血、黑便、消化不良、食欲减退等。

为什么会得多发性内分泌腺瘤病?

多发性内分泌腺瘤病的原因已明确,是由于基因突变所致。MEN-1 是由 MEN-1 基因突变所致,MEN-2 是由 RET 基因突变所致。
多发性内分泌腺瘤病会遗传吗?
多发性内分泌腺瘤病(MEN)是常染色体显性遗传病,所以是会遗传的。
多发性内分泌腺瘤病会传染吗?
不会。
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患者问:

卢医生您好!请问多发性内分泌腺瘤病术后怎么复查?一般多长时间复查一次?需要复查哪些项目?谢谢!

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患者问:

卢医生您好!能否简单回答一下,哪些疾病和多发性内分泌腺瘤病表现比较类似?怎么区别?谢谢!

7人看过

患者问:

卢医生您好!请问诊断多发性内分泌腺瘤病需要做哪些检查?比如是否要做体格检查、抽血、做 CT 等。谢谢!

1人看过