多发性内分泌腺瘤病分为哪几类?
多发性内分泌腺瘤病分为 1 型和 2 型,分别缩写为 MEN-1 和 MEN-2,其中 MEN-2 又可以再细分为 MEN-2A 和 MEN-2B。
MEN-1 涉及的内分泌腺病变主要包括:甲状旁腺腺瘤、垂体瘤(如催乳素瘤)、胃肠胰腺肿瘤(如胃泌素瘤、胰岛素瘤)。
MEN-2A 涉及的内分泌腺病变主要包括:甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺增生或腺瘤。
MEN-2B 涉及的内分泌腺病变主要包括:甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、黏膜神经纤维瘤。
多发性内分泌腺瘤病-1 型(MEN-1)的症状表现为什么?
MEN-1 涉及的内分泌腺病变主要有甲状旁腺腺瘤、垂体瘤、胃肠胰腺肿瘤。所以 MEN-1 的常见表现有:
甲状旁腺腺瘤的表现:
口渴、多尿、多饮、反应迟钝、记忆力减退、失眠、易疲劳、四肢肌肉软弱、食欲不振、腹胀、便秘,容易发生尿路结石、骨质疏松、胃溃疡、胰腺炎。
垂体瘤的表现:
头痛、恶心、视力下降。如果是垂体催乳素瘤,女性会有月经不调、闭经、不育、乳房分泌乳汁,男性会有乳房发育等。如果是垂体生长激素瘤,会有肢端肥大症。如果是垂体促肾上腺皮质激素腺瘤,会有肥胖、高血糖、高血压等。
胃肠胰腺肿瘤的表现:
如果是胃泌素瘤,会表现为消化道溃疡、出血、穿孔;如果是胰岛素瘤,会有反复发作的低血糖、食欲增加、体重增加;如果是胰升糖素瘤,会出现高血糖、食欲减退、贫血、腹泻等;如果是类癌,会出现皮肤潮红、哮喘、腹痛、腹泻等。
多发性内分泌腺瘤病-2A 型(MEN-2A)的症状表现为什么?
MEN-2A 涉及的内分泌腺病变主要有甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺增生。所以 MEN-2A 的常见表现有:
甲状腺髓样癌的表现:
颈前肿物、颈部淋巴结肿大,抽血查降钙素升高。
嗜铬细胞瘤的表现:
阵发性高血压,伴头痛、脸色苍白、出汗、心悸等。
甲状旁腺增生的表现:
类似于 MEN-1 的甲状旁腺腺瘤。
此外,MEN-2A 还可伴有新生儿巨结肠、皮肤苔藓淀粉样变等疾病。
多发性内分泌腺瘤病-2B 型(MEN-2B)的症状表现为什么?
MEN-2B 涉及的内分泌腺病变主要有甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、黏膜神经纤维瘤。所以 MEN-2B 的常见表现有:
甲状腺髓样癌的表现:
同 MEN-2A。
嗜铬细胞瘤的表现:
同 MEN-2A。
黏膜神经纤维瘤的表现:
口腔和胃肠道肿物,腹痛、腹胀、呕血、黑便、消化不良、食欲减退等。
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