徐乃佳中医内分泌主治医师
戴军神经科副主任医师
发布时间 2019年01月16日
最后修订时间 2023年08月09日
空泡蝶鞍是指蝶鞍增大,没有被垂体组织完全填充。它是一种放射学描述,不是一种临床疾病。
空泡蝶鞍综合征,也称空鞍综合征,指的是蛛网膜下腔突入蝶鞍内,使蝶鞍扩大、垂体受压而引起的一系列临床表现。其形成的根本原因在于鞍膈、垂体窝充盈不足及脑脊液压力升高两方面。
正常情况下,由于有鞍膈的保护,颅内的压力对垂体无作用。当蛛网膜下腔疝入鞍内后,垂体就处于脑脊液压力的作用下。脑脊液的压力可将垂体压扁,造成垂体分泌功能减退;同时,脑脊液侵蚀蝶鞍骨质,使蝶鞍扩大。
本病分为:
原发性空泡蝶鞍综合征:非手术或放疗引起而无明显病因;
继发性空泡蝶鞍综合征:由手术或放疗后引起,与可识别的垂体疾病相关。如肿块,垂体腺瘤等。
原发性空泡蝶鞍综合征很常见,在尸体解剖中发现率甚至高达 5.5%~23%。
空泡蝶鞍综合征可以完全没有症状,也极少出现严重的症状。
部分患者可主要表现为头痛、高血压、视力减退、视野缺损,可伴有颅内压力增高,部分病人的脑脊液通过鼻腔流出来。
少数病人有内分泌激素的缺乏,引起甲状腺、肾上腺、卵巢等器官的功能衰竭,以及生长激素缺乏症、尿崩症,其中以性功能减退为主。
本病如影响到垂体的激素分泌功能,会引起中枢性甲状腺功能减退症、肾上腺皮质功能减退症、生长激素缺乏症、尿崩症等,进而影响到全身各个器官组织的功能。
先天发育缺陷、慢性颅内高压、鞍区的蛛网膜粘连、垂体增生肥大、垂体自身病变、鞍内非肿瘤性囊肿等病因可造成原发性空泡蝶鞍综合征;
放疗或鞍部手术、垂体卒中等则是继发性空泡蝶鞍综合征的病因。
空泡蝶鞍综合征最常见于较胖的中年女性。
下丘脑-垂体核磁共振 MRI 或 CT,甲状腺功能,皮质醇及促肾上腺皮质激素,性激素,生长激素,禁水-加压试验。
下丘脑-垂体核磁共振 MRI 或 CT:用于判断有无空泡蝶鞍的影像学表现。一般可以确诊。另外还需全面评估垂体功能是否受到空泡蝶鞍影响,实际上垂体功能几乎总是正常的。但还是要检查:
甲状腺功能:用于判断有无中枢性甲减。
皮质醇及促肾上腺皮质激素:用于判断有无肾上腺皮质功能减退症。
性激素:用于判断有无性腺功能减退。
生长激素:用于判断有无生长激素缺乏症。
禁水-加压试验:用于判断有无尿崩症。
本病容易和垂体瘤等疾病相混淆。
本病合并甲状腺及性腺功能减退的患者在积极治疗,相关激素水平正常后,可以正常生育。
本病没有有效的预防方法,只有早发现、早治疗。