空泡蝶鞍综合征
就诊科室:内分泌科
词条作者
徐乃佳

徐乃佳中医内分泌主治医师

审核专家
戴军

戴军神经科副主任医师

发布时间 2019年01月16日

最后修订时间 2023年08月09日

简介
症状
病因
诊断
治疗
生活
预防
就诊
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简介

空泡蝶鞍综合征是什么病?

空泡蝶鞍是指蝶鞍增大,没有被垂体组织完全填充。它是一种放射学描述,不是一种临床疾病。

空泡蝶鞍综合征,也称空鞍综合征,指的是蛛网膜下腔突入蝶鞍内,使蝶鞍扩大、垂体受压而引起的一系列临床表现。其形成的根本原因在于鞍膈、垂体窝充盈不足及脑脊液压力升高两方面。

正常情况下,由于有鞍膈的保护,颅内的压力对垂体无作用。当蛛网膜下腔疝入鞍内后,垂体就处于脑脊液压力的作用下。脑脊液的压力可将垂体压扁,造成垂体分泌功能减退;同时,脑脊液侵蚀蝶鞍骨质,使蝶鞍扩大。

空泡蝶鞍综合征有哪几种类型?

本病分为:

  • 原发性空泡蝶鞍综合征:非手术或放疗引起而无明显病因;

  • 继发性空泡蝶鞍综合征:由手术或放疗后引起,与可识别的垂体疾病相关。如肿块,垂体腺瘤等。

空泡蝶鞍综合征常见吗?

原发性空泡蝶鞍综合征很常见,在尸体解剖中发现率甚至高达 5.5%~23%。

症状

空泡蝶鞍综合征有哪些常见表现?

  • 空泡蝶鞍综合征可以完全没有症状,也极少出现严重的症状。

  • 部分患者可主要表现为头痛、高血压、视力减退、视野缺损,可伴有颅内压力增高,部分病人的脑脊液通过鼻腔流出来。

  • 少数病人有内分泌激素的缺乏,引起甲状腺、肾上腺、卵巢等器官的功能衰竭,以及生长激素缺乏症、尿崩症,其中以性功能减退为主。

空泡蝶鞍综合征会不会造成严重后果?

本病如影响到垂体的激素分泌功能,会引起中枢性甲状腺功能减退症、肾上腺皮质功能减退症、生长激素缺乏症、尿崩症等,进而影响到全身各个器官组织的功能。

病因

空泡蝶鞍综合征的常见病因有哪些?

  • 先天发育缺陷、慢性颅内高压、鞍区的蛛网膜粘连、垂体增生肥大、垂体自身病变、鞍内非肿瘤性囊肿等病因可造成原发性空泡蝶鞍综合征;

  • 放疗或鞍部手术、垂体卒中等则是继发性空泡蝶鞍综合征的病因。

空泡蝶鞍综合征常见于哪些人?

空泡蝶鞍综合征最常见于较胖的中年女性。

诊断

空泡蝶鞍综合征在诊断时,需要做哪些检查?

下丘脑-垂体核磁共振 MRI 或 CT,甲状腺功能,皮质醇及促肾上腺皮质激素,性激素,生长激素,禁水-加压试验。

空泡蝶鞍综合征患者为什么要做上述这些检查?

下丘脑-垂体核磁共振 MRI 或 CT:用于判断有无空泡蝶鞍的影像学表现。一般可以确诊。另外还需全面评估垂体功能是否受到空泡蝶鞍影响,实际上垂体功能几乎总是正常的。但还是要检查:

  • 甲状腺功能:用于判断有无中枢性甲减。

  • 皮质醇及促肾上腺皮质激素:用于判断有无肾上腺皮质功能减退症。

  • 性激素:用于判断有无性腺功能减退。

  • 生长激素:用于判断有无生长激素缺乏症。

  • 禁水-加压试验:用于判断有无尿崩症。

空泡蝶鞍综合征容易和哪些疾病相混淆?

本病容易和垂体瘤等疾病相混淆。

治疗

空泡蝶鞍综合征要去看哪个科?

内分泌科。

空泡蝶鞍综合征怎么治疗?

  • 很少需要治疗

  • 只有当垂体产生的激素过多或过少时,才需要治疗。一般视患者表现而定:

  • 有视力障碍、脑脊液从鼻漏出等情况均可手术治疗。

  • 有内分泌激素缺乏者给予相应激素治疗。

空泡蝶鞍综合征治疗后需要复查吗?

需要。服药或手术后需根据情况复查内分泌激素水平、垂体核磁共振。

空泡蝶鞍综合征可以治愈吗?

只能改善病情,不能彻底治愈。

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生活

空泡蝶鞍综合征患者可以正常生育吗?

本病合并甲状腺及性腺功能减退的患者在积极治疗,相关激素水平正常后,可以正常生育。

预防

空泡蝶鞍综合征可以预防吗?

本病没有有效的预防方法,只有早发现、早治疗。

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