丁香医生医学团队
杨彦内分泌科主治医师
发布时间 2018年09月19日
最后修订时间 2023年08月09日
垂体可以说是人体的一个内分泌器官,它会分泌很多激素,用以维持身体的正常需要和正常的生理机能,最主要的为 5 种,包括:与肾上腺相关的激素、与甲状腺相关的激素、促性腺的激素、生长激素、催乳素等;
腺垂体功能减退症,也叫垂体前叶功能减退症,就是指垂体分泌的各种激素减少,使其控制的器官出现功能障碍。
比如:垂体分泌促甲状腺激素,当它减少时,就会出现一系列甲状腺功能低下的症状:疲劳、畏寒、食欲减退、便秘、颜面浮肿、皮肤干燥、心动过缓和贫血等;再比如,垂体会分泌生长激素,当在儿童时出现垂体功能减退,生长激素水平不足会导致儿童身材矮小。
不常见。
关于这个的研究资料并不是很多,从其中的一项相关研究中来看,垂体前叶功能减退症的患病率是 46 例/10 万人;发病率是每年 4 例/10 万人。
大多数腺垂体功能减退症表现并不明显,无特殊性。具体表现可与发病年龄相关:
新生儿和婴幼儿主要表现为低血糖症、阴茎小、黄疸、嗜睡、反应差、喂养困难、体重不增、恶心呕吐、低体温和神经系统异常。
青少年可表现为生长速度缓慢、身材矮小、肥胖、前额突出、虚弱或食欲不振,青春期发育延迟或不发育。
垂体瘤或附近肿瘤引起的腺垂体功能减退,可出现严重视力障碍及头痛、恶心呕吐。
慢性腺垂体功能减退症会导致一系列慢性并发症,如贫血、水肿、肌肉无力、闭经、性欲减退、不育等;也可以出现突然病情加重,发生低血糖、腹痛、恶心、呕吐、头昏、低血压、昏迷等。
垂体肿瘤或者治疗后导致的功能减退,此为常见原因,占 73%;
颅咽管肿瘤(长在垂体附近,有可能波及垂体)占 13%;
不明原因占 8%;
结节病(一种原因未明的多器官肉芽肿疾病)占 1%;
席汉综合征(产后大出血引起的垂体缺血坏死) 0.5%。
关于垂体功能减退症的研究资料并不是很多,目前尚无证据证明本病与年龄相关或者是与性别相关。
不过近年来,一些引起激素先天性缺乏的遗传缺陷被识别出,推测这个疾病可能存在一定的遗传性。
性腺功能:
女性有血雌二醇水平降低,没有排卵及基础体温改变,阴道涂片未见雌激素作用的周期性改变;
男性见血睾酮水平降低或正常低值,精液检查精子数量减少,形态改变,活动度差精液量少。
肾上腺皮质功能:24 小时尿 17-羟皮质类固醇及游离皮质醇减少,血浆皮质醇浓度降低,但节律正常,葡萄糖耐量试验示血糖低平曲线。
甲状腺功能:血清总 T4 、游离 T4 均降低,而总 T3 游离 T3 可正常或隆低。以上检查的目的是为了明确那种激素减少及减少的程度。
腺垂体分泌激素:
如卵泡刺激激素(FSH)、黄体生成素(LH)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、生长激素(GH),催乳素(PRL)均减少,但因垂体激素呈脉冲式分,故宜相隔 15~20 分钟连续抽取等量抗凝血液 3 次,等量相混后送检测。目的是明确合作促激素减少及减少程度。
同时测定垂体促激素和靶腺激素水平,可以更好地判断靶腺功能减退为原发性或继发性。对于腺垂体内分泌细胞储备功能可采用兴奋试验,如促性腺激素释放激素(GnRH)、促甲状腺激素释放激素(TRH)、促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)、生长激素释放激素(GHRH)等下丘脑激素来探测垂体激素的分泌反应。
对于腺垂体-下丘脑病变, CT、MRI 检查了解病变部位、大小性质及其对邻近组织侵犯程度。
对于非颅脑病变也可通过胸部 X 线片、胸腹部 CT、MRI 来检查。肝、骨髓和淋巴结等活检可用于判断原发性疾病的原因。
内分泌腺功能减退症:如 Schmidt 综合征,患者有皮肤色素沉着及黏液性水肿,而腺垂体功能减退症患者往往皮肤素变淡,黏液性水肿罕见。
神经性厌食:多见于年轻女性,有精神症状和恶病质,厌食消瘦、精神抑郁、性功能减退、闭经或月经稀少但无阴毛、腋毛脱落,可伴有神经性贪食交替出现。内分泌检查除性腺功能减退外,其余垂体功能均正常。
失母爱综合征:患者因得不到家庭尤其是母亲的关怀而表现为生长障碍、营养不良、情绪紊乱。与心理社会因素有关,改变环境、得到关怀和改善营养后可显著恢复生长。
首先到内分泌科确证是否患有腺垂体功能减退症,同时明确病因,再到相应科室进行进一步治疗,例如:垂体肿瘤,如需手术则需要脑外科进行手术治疗或者放疗化疗。
对于诊断明确的病人,而且已经通过药物把相关激素(如皮质醇、甲状腺功能、性激素等)水平控制在合理范围内,并不需要住院治疗。
但是,如果病人短期病情变化很快,甚至出现垂体危象(在全垂体功能减退基础上,各种应激诱发的严重垂危状态),需要立即住院治疗,危急时还需抢救。
一般只需要补充相应的激素(如强的松、左甲状腺素、雌激素、孕激素等),尽量把相关指标(如皮质醇、甲状腺功能、性激素等)控制在相对正常或者合理的范围;
对于垂体瘤造成的垂体功能减退,可以通过手术切除垂体瘤,从而改善垂体功能减退的状况。
绝大多数的垂体功能减退症,需要长期或者终身服用相应的激素控制病情。
没有必要谈激素色变。
对于垂体功能减退的病人来说,正是由于各种病因造成身体缺乏了各种激素,从而影响了正常的生理功能。这种情况下,我们需要通过服用相应的激素药物进行补充,改善激素缺乏造成的各种不适症状。
在专科医生的指导下,根据相应指标(如皮质醇、甲状腺功能、性激素等)的复查结果,调整药物剂量,这样治疗是安全的。当然,如果药物使用过量,就可能引起一些副作用,相反,如果药物剂量不足,又不能达到控制疾病的目的。
垂体瘤造成的垂体功能减退症,可以通过手术切除垂体瘤来治疗,从而改善垂体功能减退的状况。
而对于能导致垂体功能减退的垂体瘤,往往体积比较大,一般需要进行开颅手术,所以相对复杂。
会有麻醉的相关风险,术后复发的风险,可能切除部分正常组织造成功能障碍等风险。主刀医生会在手术前进行详细的沟通。
需要定期复查,治疗期间有特殊情况或症状时也需要及时就医。
刚开始用药时,可以半个月到一个月复查一次,如果以后病情稳定,指标(如皮质醇、甲状腺功能、性激素等,必要时也可以监测电解质、血压和血糖)的情况也相对稳定,可以适当延长,2~3 个月复查一次。后续若病情持续稳定,可延至 3~6 个月复查一次。
如果由于各种情况,近期调整了药物剂量,最好还是一个月复查一次较好。
尤其要注意,在遇到严重的感冒发烧、腹泻等特殊情况时,可能需要调整药物的剂量,此时,患者自身难以把握,建议去医院咨询专科医生。
如果出现明显的恶心、呕吐、头晕、低血糖、低血压等不适,也需及时就医,避免发生垂体危象(在全垂体功能减退基础上,各种应激诱发的严重垂危状态)。
一般来说,这方面没有特殊的要求,饮食健康,营养均衡即可。
一般经过内分泌专科治疗,把相关指标(如皮质醇、甲状腺功能、性激素等)尽量控制在合理范围内,对正常的生活和学习是没有太大影响的。
垂体功能减退症可能有性腺功能的减退,出现不孕不育。
对于有垂体功能减退症且有生育需求的患者,可以通过周期性补充人绒毛膜促性腺激素(HCG)和人绝经期促性腺激素(HMG),实现正常怀孕。
普通人群日常保持营养均衡,注意休息,尽量避免感染、严重疾病及其他应激状况,出现明显不适时应及早就医。
产后大出血、垂体手术或放射治疗也可能造成垂体功能减退症,所以,有相关需求的人群应该选择经验丰富的专科医生就诊,尽量避免不良后果的发生。